โรคของ Recklinghausen คืออะไร

เนื้อหา

  • neurofibrome เธอเป็น fibronew
  • โรคเร่ร่อน



  • neurofibrome เธอเป็น fibronew

    โรคของ Recklinghausen คืออะไรตามกฎแล้วเนื้องอกเส้นประสาทเป็นเนื้องอกอ่อนโยนต่อบาร์เรลประสาทหลักหรือกิ่งก้าน. แม้ว่าประสาทชนิดใดที่ต้องทนทุกข์ทรมานรวมถึงรากกระดูกสันหลังและหางม้าบ่อยครั้งที่เนื้องอกมักจะถูกใต้ผิวหนังในรูปแบบของการก่อตัวที่อ่อนนุ่มบางครั้งสีแดง (มีความเสียหายต่อเส้นประสาทผิวหนังปรากฏตัวเองด้วยโหนดที่มีความยืดหยุ่นที่หลากหลาย.
    เนื้องอกเส้นประสาทชนิดหลักมีสองสายพันธุ์: Swannomes และ Neurofibromes.

    Neurofibrome (fibronvroma) - เป็นที่นิยมของเส้นประสาทส่วนปลาย, การพัฒนาจากเซลล์ Schwann และเซลล์ที่เรียกว่า fibroblasts. บางครั้งผ่านการเปลี่ยนแปลงมะเร็ง.

    ตามกฎแล้วเนื้องอกเส้นประสาทเป็นเนื้องอกอ่อนโยนต่อบาร์เรลประสาทหลักหรือกิ่งก้าน. แม้ว่าประสาทชนิดใดที่ต้องทนทุกข์ทรมานรวมถึงรากกระดูกสันหลังและหางม้าบ่อยครั้งที่เนื้องอกมักจะถูกใต้ผิวหนังในรูปแบบของการก่อตัวที่อ่อนนุ่มบางครั้งสีแดง (มีความเสียหายต่อเส้นประสาทผิวหนังปรากฏตัวเองด้วยโหนดที่มีความยืดหยุ่นที่หลากหลาย.

    neurofibromes มักจะมีหลายรายการ. พวกเขาอาจตาย. neurofibromes - คุณสมบัติลักษณะของ neurofibromatestose type i. ในโรคนี้จำนวน neurofibrom แตกต่างจากหนึ่งถึงหลายพัน.

    neurofibromes มักจะไม่มีอาการ แต่ในระหว่างการแปลในพื้นที่ปิด (ตัวอย่างเช่นในการเปิด intervertebral) อาจทำให้เกิดอนุมูลอิสระหรือโรคระบบประสาท.


    neurofibromes อาจอยู่ในการกลับชาติมาเกิดมะเร็งใน neurofibrrosses.

    โรคเร่ร่อน


    ดังนั้นโรค charblinghausen คืออะไร?

    neurofibromatosis ของประเภท I หรือโรค reflinghausen นั้นโดดเด่นด้วย neurofibromes เช่นเดียวกับการดำน้ำผิวโฟกัสที่มีความสำคัญ - สิ่งที่เรียกว่าคราบของกาแฟสีกับนม. การระบุตัวตนของสีกาแฟอย่างน้อยหกจุดด้วยเส้นผ่านศูนย์กลางนมมากกว่า 1.5 ซม. ช่วยให้คุณวินิจฉัย Neurofibromatestose.

    อาการอื่น ๆ ของโรครวมถึง:
    • เนื้องอกไอริสอ่อนโยน (เรียกว่าก้อนไลเคน),
    • คล้ายกับฝ้ากระจุดเล็ก ๆ ในรักแร้,
    • ข้อต่อเท็จของกระดูกหน้าแข้ง.

    นอกจากนี้ยังเป็นไปได้:

    • hydrocephalus,
    • scoliosis,
    • การเพิ่มขึ้นต่ำ,
    • ความดันโลหิตสูงของหลอดเลือดแดง,
    • ปัญญาอ่อน.

    สาเหตุของโรคคือการกลายพันธุ์ของยีนที่เรียกว่า NF1.


    ใน neurofibromatosis ของประเภทที่ 1, เพิ่มความเสี่ยงของโรคที่กำลังพัฒนาเช่น plexiform neurofibrome, ครีเอสต์ของเส้นประสาทตา, feochromocytoma, meningioma, astrocytoma.