รูปแบบของ neurofibromatosis คืออะไร? อาการของโรคนี้มีอะไรบ้าง? บ่อยแค่ไหนและการสำรวจสิ่งที่ควรเป็นผู้ป่วยที่มี neurofibromatosis? คุณสามารถค้นหาได้โดยอ่านบทความนี้.
เนื้อหา
Neurofibromatosis - โรคเนื้องอกของหลาย neurofibrom และจุดสีส่วนใหญ่บนผิวหนังและเยื่อเมือก. ด้วย neurofibromatosis ผ้าและอวัยวะทั้งหมดสามารถได้รับผลกระทบ แต่บ่อยครั้งที่หนัง, เส้นใยใต้ผิวหนัง, ประสาทประสาท, ลำต้นของเส้นประสาทและราก. โดยปกติโหนด neurofibromatosis จะอยู่ที่ร่างกายคอและแขนขา.
ผู้ชายป่วยด้วย neurofibromatosis บ่อยกว่าผู้หญิง 2 เท่า. บ่อยครั้งที่มี neurofibromatosis, ข้อบกพร่องพิการ แต่กำเนิดต่างๆของการพัฒนา, ภาวะสมองเสื่อม, acromegaly.
อะไรคือสองรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ neurofibromatosis? - เหล่านี้เป็น neurofibromatosis ของประเภทของประเภท (โรค reflinghausen ที่เรียกว่า) และ neurofibromatosis ของประเภทที่ 2 (Neurofibromatosis กลาง). neurofibromatosis ของประเภท 1 พบใน 85-90% ของทุกกรณีของ neurofibromatosis (ประมาณหนึ่งใน 3000 คน). neurofibromatosis ของประเภทที่สองทางพันธุกรรมแตกต่างจาก type 1 neurofibromatosis และได้รับการวินิจฉัยด้วยความถี่ของ 1: 50,000.
อาการของ neurofibromatosis
อาการแรกของโรคพบได้ทันทีหลังคลอดหรือในวัยเด็ก แต่อาจเกิดขึ้นเป็นครั้งแรกในผู้ใหญ่. ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวบนผิวหนังในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและในช่วงของลำต้นประสาทของโหนดเนื้องอก.
ในบางกรณีเขตการดมยาสลบอาจเกิดขึ้นในด้านของแผล.
อะไรคือสัญญาณแรกของโรคผิวหนังที่มี neurofibromatosis ชนิดที่ 1? ก่อนอื่นสิ่งเหล่านี้เรียกว่าคราบกาแฟ. พวกเขาระบุไว้อย่างชัดเจนสีน้ำตาลอ่อนสามารถพบกันตั้งแต่แรกเกิด แต่บ่อยครั้งที่ปรากฏในปีที่ 1 ของชีวิต (ใน 82% ของกรณี). ในปีที่ 4 ของชีวิต (หรือก่อนหน้านี้) พวกเขาลงทะเบียนในเด็กทุกคนที่มี neurofibromatosis 1 ประเภท.
อุปกรณ์ต่อพ่วง neurofibromes พัฒนาในช่วง Pubertal อย่างไรก็ตามปริมาณการเพิ่มปริมาณและปริมาณในวัยผู้ใหญ่.
พวกเขาเป็นตัวแทนของสีชมพูหรือสีอ่อนของผิวธรรมดาโดย papula หรือโหนดที่พบบ่อยในการเพาะกายและแขนขา. ในระหว่างตั้งครรภ์จำนวน neurofibrom และขนาดของพวกเขาเพิ่มขึ้น. ความจริงที่สำคัญนี้จะต้องคำนึงถึงในคำแนะนำทางพันธุกรรม.
การสำรวจผู้ป่วยที่มี neurofibromatosis
การสำรวจบ่อยแค่ไหนและสิ่งที่ควรผ่านจาก neurofibromatosis ของ 1 ประเภท? ว่ามันมี?
เด็ก ๆ ต้องตรวจสอบทุก ๆ 6 เดือนผู้ใหญ่ - ต่อปี. มันมีการตรวจทางระบบประสาทที่สมบูรณ์และวัดความดันโลหิต (การพัฒนาความดันโลหิตสูงรอง).
เด็กต้องสังเกตอย่างต่อเนื่องเนื่องจากอันตรายจากการก่อตัวของ kifoscolyosis การสุกก่อนวัยอันควรหรือ hypogonadism.
ความต้องการการสำรวจห้องปฏิบัติการขึ้นอยู่กับสัญญาณทางคลินิก. โรคต่าง ๆ เช่น Acromegaly, Addison โรค, Gynecomastia และ hyperparathyroidism สามารถสังเกตได้ด้วย neurofibromatosis 1 ชนิด.
