ชีวิตกับ Porfiria

เนื้อหา

  • porfíryคืออะไร
  • Porphyria: เรื่องราวจากชีวิต


  • porfíryคืออะไร

    porfíryคืออะไร? นี่คือคำจำกัดความจากผู้อำนวยการด้านการแพทย์: «โรค Porphyrin, Porphyry - การแลกเปลี่ยนเม็ดสีที่บกพร่องทางพันธุกรรมที่มีปริมาณการยกระดับของ porphyrins ในเลือดและเนื้อเยื่อและปรับปรุงโดยการปล่อยของพวกเขาด้วยปัสสาวะและอุจจาระ». สิ่งที่ซ่อนอยู่หลังอาหารแห้งเหล่านี้และไม่เข้าใจมาก?
    ปรากฎว่าแพทย์วันนี้เกี่ยวกับ Porphyry รู้มาก. มีความเชื่อกันว่าหนึ่งคนจาก 200,000 (ตามข้อมูลอื่น ๆ - จาก 100 พัน) ทนทุกข์ทรมานว่ารูปแบบที่หายากของยีนพยาธิวิทยา. ยาอธิบายเกี่ยวกับ 80 กรณีของ porphyria พิถีใหญ่เฉียบพลันเมื่อโรครักษาไม่หาย.

    โรคนี้โดดเด่นด้วยความจริงที่ว่าร่างกายไม่สามารถสร้างองค์ประกอบหลักของเลือด - เรดนิทานซึ่งจะสะท้อนให้เห็นถึงการขาดออกซิเจนและเหล็กในเลือด. ในเลือดและเนื้อเยื่อการแลกเปลี่ยนเม็ดสีหักและการสลายตัวของฮีโมโกลบินเริ่มต้นภายใต้อิทธิพลของรังสีรังสีอัลตราไวโอเลตพลังงานแสงอาทิตย์หรือรังสีอัลตราไวโอเลต.

    ผู้ป่วยมีข้อห้ามด้วยแสงแดดซึ่งนำพวกเขาถึงความทุกข์ทรมานที่ทนไม่ได้. ยิ่งไปกว่านั้นในกระบวนการของโรคเอ็นมีรูปร่างผิดปกติว่าในอาการที่รุนแรงนำไปสู่การบิดนิ้ว. นอกจากนี้ผู้ป่วยยังมีผิวสีซีดมากในช่วงกลางวันพวกเขารู้สึกถึงความแข็งแกร่งและความง่วงซึ่งถูกแทนที่ด้วยไลฟ์สไตล์มือถือในเวลากลางคืน. จำเป็นต้องทำซ้ำว่าอาการดังกล่าวเป็นลักษณะเฉพาะสำหรับขั้นตอนปลายของโรคนอกจากนี้ยังมีอีกหลายรูปแบบที่น่ากลัวน้อยกว่า. ดังที่เขียนไว้แล้วโรคนี้รักษาไม่หายไปจนกระทั่งครึ่งหลังของศตวรรษที่ XX.

    แม้จะมีความจริงที่ว่า Porphyria - โรคนี้ไม่ใช่จิตมันเป็นธรรมชาติมีผลกระทบต่อจิตใจอย่างมาก. ใช่และโดยทั่วไปสามารถนำคนมาฆ่าตัวตาย.


    Porphyria: เรื่องราวจากชีวิต


    ชีวิตกับ Porfiriaนักข่าว Vladimir Lagovskaya เขียนเกี่ยวกับกรณีของ Porphyria ในหญิงสาวที่ป่วยมานานกว่า 15 ปี (ไม่ได้เรียกนามสกุลและสถานที่ที่อยู่อาศัย). «Daylight Fatal สำหรับ Katy. ดวงอาทิตย์สามารถเผาเธอได้ในเวลาเพียงหนึ่งนาที. โรงพยาบาลหญิงสาว. แต่สำหรับคนอื่นไม่เป็นอันตราย. Katina Night ใช้เวลา 15 ปี. ตั้งแต่ปฐมวัยบนใบหน้าและมือจับเปิดแสงกลางวันจุดและผื่นเริ่มปรากฏขึ้น. หญิงสาวเริ่มกรีดร้อง. คิดว่านี่คือ diathesis ธรรมดา. ผ่าน. แต่คราบยังไม่ผ่าน. ในทางตรงกันข้ามกลายเป็นแผล.

    - แพทย์ไม่สามารถทำการวินิจฉัยได้ - โซเฟียพูดว่าแม่ Kati. - พวกเขาตั้งใจแน่วแน่ว่าเด็กมีอาการแพ้ที่ผิดปกติต่อดวงอาทิตย์. และแนะนำให้สาวของฉันอยู่ในความมืด. สภามีประโยชน์. ใช้เวลาสองสามวันโดยไม่มีดวงอาทิตย์แผลหายเกือบโดยไม่มีร่องรอย. แต่พวกเขาปรากฏตัวอีกครั้งทุกครั้งที่ผู้หญิงอย่างน้อยสองสามนาทีแสดงในเวลากลางวัน. และทุกครั้งที่ทุกอย่างแข็งแกร่งขึ้น».

    บนดวงจันทร์หญิงสาวตอบสนองตามปกติ. ไม่ได้ปกคลุมด้วยแผลและด้วยหลอดไฟ. สำหรับ Kati เฉพาะการแผ่รังสีของความถี่ที่แน่นอนคือการฆาตกรรม - สเปกตรัมอัลตราไวโอเลตส่วนใหญ่. Kremai จากระดับสูงของการป้องกันช่วยเธอ แต่ไม่นาน: ห้านาที. จากนั้นอาการปวดที่เหลือทนจะเริ่มขึ้น. ก่อนหน้านี้เมื่อผู้หญิงคนนั้นมีขนาดเล็กเธอถูกขนส่งจากที่หนึ่งเพื่อวางในกระเป๋าที่ปิด. ตอนนี้เคทส์เย็บหมวกกันน็อกที่มีน้ำหนักเบาพิเศษพร้อมปั๊มที่ให้บริการอากาศเพื่อการหายใจ. แม้ในฤดูร้อนสาวสวมเสื้อคลุมและถุงมือหนาทึบ. เธอไม่ไปโรงเรียน. มีส่วนร่วมกับครูที่บ้านในห้องที่มีแว่นตาที่ไม่พลาดอัลตราไวโอเลต.

    - ผู้ใหญ่แพร่กระจายข่าวลือที่ชั่วร้าย - Catina แม่บ่น. - ราวกับว่าลูกสาวของฉันเป็นแวมไพร์. และเมื่อใดก็ตามที่เขาสามารถกัดใครบางคนได้. หนังสือพิมพ์หนึ่งฉบับเขียนว่าในเวลากลางคืนเธอจะ. ไม่มีเครื่องมือที่รุนแรงและยาที่มีอยู่จะอำนวยความสะดวกในการรักษาผิวเท่านั้น.

    Igor Kurbatov พนักงานของศูนย์กลางทางโลหิตวิทยาของ Rams เชื่อว่าทัศนคติและในความเป็นจริงแวมไพร์ที่มีศักยภาพ.

    - หญิงสาวมีโรค porphyrine ที่หายาก "เขากล่าว. - เหตุผลของมันถูกค้นพบเมื่อสิบปีที่ผ่านมา. แต่โรคนี้มีอยู่ก่อน. ในตำนานยุคกลางของแวมไพร์อธิบายคนที่ได้รับความเดือดร้อนจากโรค Porphyrin. เพื่อนร่วมงานของแคนาดาของเราภายใต้คำแนะนำของศาสตราจารย์ปลาโลมาเชื่อว่ามันทำให้เกิดข้อบกพร่องในยีน. เราไม่แน่ใจอย่างเต็มที่ แต่สาระสำคัญของสิ่งนี้คือ. มนุษย์อิ่มตัวด้วยเม็ดสีที่เรียกว่า porphyrins. พวกเขาป้อนตัวอย่างเช่นองค์ประกอบของเลือด - ในฮีโมโกลบินทำให้เป็นสีแดง. ในผู้ป่วยการไหลเวียนตามธรรมชาติของ Porphyrins เสีย. พวกเขาสะสมอยู่ใต้ผิวหนังและภายใต้การกระทำของแสงแดดได้รับพลังการทำลายล้าง. เริ่มที่จะแยกออกซิเจนปรมาณูพิษที่เป็นพิษซึ่งทำตามผ้าโดยรอบ. คุณสมบัติใบหน้าสามารถบิดเบี้ยวเกินการยอมรับเพื่อให้น่ากลัว. ผู้คนซ่อนตัวจากแสงและออกไปบนถนนในเวลากลางคืนเท่านั้น. เป็นไปได้ว่าผู้ป่วยบางรายดื่มเลือด. แต่ไม่ใช่กับเป้าหมายปีศาจ แต่เป็นยา. พวกเขารู้สึกอย่างชาญฉลาดว่าจำเป็นต้องเติมความสูญเสียของฮีโมโกลบิน. และก่อนที่จะมีการขุดจากเลือดมนุษย์เท่านั้นโดยใช้มันโดยตรง. มันอำนวยความสะดวกความทุกข์ทรมาน. แต่วันนี้มันไม่จำเป็นทั้งหมดเพราะเฮโมโกลบินขายในร้านขายยา.