สิ่งที่ทำให้เกิดโรคของ homocystinuria? อาการของโรคนี้มีอะไรบ้าง? วิธีการปฏิบัติต่อเขา? อ่านในบทความนี้.
เนื้อหา
สาเหตุ
อันเป็นผลมาจากการลดลงของกิจกรรมของเอนไซม์ตับพิเศษ (Cystaonixintases), Methionine และ Homocystin สะสมอยู่ในร่างกายของเด็กซึ่งมีผลเสียหายต่อระบบสิ่งมีชีวิตจำนวนมาก (กระดูกและระบบประสาทส่วนกลาง) ซึ่งนำไปสู่ การพัฒนา Homocystinuria.
อาการ
ปรากฏขึ้นทีละน้อยในช่วงปีแรกของชีวิตของเด็กในรูปแบบของความล่าช้าในการลดน้ำหนักและการเติบโต. ในกรณีนี้ความอยากอาหารของเด็กยังคงเป็นปกติฟังก์ชั่นของระบบทางเดินอาหารไม่ต้องทนทุกข์ทรมาน แต่ทุกความพยายามในการปรับปรุงโภชนาการของเด็กที่มีการบริหารเพิ่มเติมของโปรตีนในรูปแบบของชีสกระท่อมหรือ Kefir เพียงแค่ตำแหน่งที่ทำให้รุนแรงขึ้น.
มันถูกบันทึกไว้ในภายหลังโดยการปิดของฤดูใบไม้ผลิความโค้งของแขนขาเด็กระคายเคืองคราบจุลินทรีย์เขามีความฝันและการขาดดุลน้ำหนักร่างกายเพิ่มขึ้น.
การรักษา
โรคนี้มีสองรูปแบบหนึ่งซึ่งเป็นหนึ่งในนั้นสามารถรักษาได้ด้วยปริมาณขนาดใหญ่ (50)—500 มก. ต่อวัน) วิตามินบี 6 และอื่น ๆ ต้องใช้อาหารอาหาร. อาหารจะต้องเป็นเลือดต่ำที่มีปริมาณ Methionine ต่ำและการฉีดแคลเซียมเหล็กและวิตามินเพิ่มเติม.
ปริมาณของ Methionine ในโภชนาการการรักษาคือ 29—45 มก. ต่อน้ำหนักตัวเด็ก 1 กิโลกรัมซึ่งสามารถทำได้โดยข้อยกเว้น (หรือลดลง) จากอาหารผลิตภัณฑ์สัตว์.
ผลิตภัณฑ์พิเศษรวมถึงลูกอมเจลาตินที่มีส่วนผสมของกรดอะมิโนขนมปังกุ้งซูโครส Dextrin-Maltose.
เสนอผลิตภัณฑ์ธรรมชาติ: เจลาติน, นม, ข้าวแร่, ข้าว, ถั่ว, ถั่วลิสงและน้ำมันข้าวโพด, มันฝรั่ง, ผักและผลไม้อื่น ๆ.
high methionine ยอดนิยม: ชีสกระท่อม, ชีส, ไก่ไข่, เนื้อวัว, เนื้อกระต่าย, เนื้อไก่, ปลาเฮอริ่ง, ปลา, ตับเนื้อ, ตับเนื้อ, ถั่วเหลือง, ถั่วเหลือง, ถั่วเหลือง.
เมทรีนต่ำเนื้อหา Products: นมวัว, แพะ, หญิง, ข้าว, แครอท, หัวผักกาด, มันฝรั่ง, ลายจุดสีเขียวสดและกระป๋อง, มะเขือเทศ, กล้วย, ส้ม, ส้ม.
ชุดผลิตภัณฑ์รายวัน (เป็นกรัม) สำหรับเด็กที่มี homocystinuine (น้ำหนักตัว — 15 กก.)
เกณฑ์สำหรับประสิทธิผลของการรักษาเป็นระดับปกติของ methionine ในเลือด (0.01 g / l) และไม่มี homocysteine ในปัสสาวะ.
เนื้อหาของ Methionine ในผลิตภัณฑ์ (เป็นกรัมต่อ 100 กรัมของผลิตภัณฑ์):
หนึ่ง. นมผู้หญิง — 0,022.
2. นมผง — 0.068.
3. kefir — 0.063.
4. ชีสกระท่อม — 0.263.
ห้า. ไข่ไก่ — 0.378.
6. เนื้อเนื้อสัตว์ — 0.528.
7. เนื้อไก่ — 0.494.
แปด. ตับเนื้อ — 0.345.
เก้า. คนโง่ — 0.488.
10. ตะกรันข้าว — 0.223.
สิบเอ็ด. Semolina — 0.103.
12. Groats buckwheat - 0,183.
13. ซีเรียลข้าวโอ๊ต — 0.198.
สิบสี่. รังสี — 0.207.
สิบห้า. ซีเรียลมุก — 0.173.
สิบหก. เมล็ดถั่ว — 0,160.
17. แป้งสาลี — 0.108.
18. พาสต้า — 0,120.
สิบเก้า. ข้าวไรย์ขนมปัง — 0,062.
ยี่สิบ. ขนมปังข้าวสาลี — 0.088.
21. บิสกิต — 0.054.
22. มันฝรั่ง — 0.010.
23. แครอท — 0,028.
24. กะหล่ำปลีสีขาว — 0.013.
25. มะเขือเทศ — 0.003.
26. ส้ม — 0.007.
27. เลมอน — 0.006.
28. น้ำแอปเปิ้ล — 0.011.
29. น้ำส้ม — 0.004.
