hyperlizinemia

เนื้อหา

  • สาเหตุ
  • อาการ
  • การรักษา



  • สาเหตุ

    ความไม่เพียงพอของเอนไซม์ (ad-oxyedase) เปลี่ยนกรดอะมิโนไลซีนเป็นสาเหตุของโรค.


    อาการ

    โรคนี้ปรากฏโดยการโจมตีของอาเจียน, กล้ามเนื้อกระตุก, ชักและการสูญเสียสติต่อไปของจิตสำนึก (COMA). ในเลือดตรวจพบเนื้อหาแอมโมเนียที่เพิ่มขึ้นซึ่งถูกกำหนดโดยปริมาณโปรตีนในอาหารที่กินเมื่อวันก่อน.


    การรักษา

    hyperlizinemiaอาหารที่มีปริมาณโปรตีนต่ำได้รับการกำหนดซึ่งไม่ควรเกิน 1.5 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม. เป็นที่ทราบกันดีว่าโรคนี้ไม่ได้พัฒนาหากปริมาณของไลซีนในอาหารไม่เกิน 100 มก. / กก.

    ด้วยความช่วยเหลือของตารางพิเศษเมนูเค้าโครงถูกรวบรวมทุกวันซึ่งรวมถึงผลิตภัณฑ์เช่นมันฝรั่งและแครอท — 200 กรัม, แป้งข้าว 3% — 100 กรัมโปรตีนไข่ — 50 กรัม, ครีม — 100 กรัมกล้วย — 50 กรัม, Dextrin-Maltose — 30 กรัม.

    ส่วนผสมพิเศษของแป้งสาลี, กลูเตน, ถั่วเหลืองและน้ำมันดอกทานตะวัน, แป้ง, Dextrin-Maltose, วิตามินและเกลือ.

    ลิซินเนื้อหาในผลิตภัณฑ์ (เป็นกรัมต่อ 100 กรัมของผลิตภัณฑ์):

    หนึ่ง. นมผู้หญิง — 0.082.

    2. นมผง — 0,218.

    3. kefir — 0.209.

    4. ชีสกระท่อม — 0.725.

    ห้า. ไข่ไก่ — 0.883.

    6. เนื้อเนื้อสัตว์ — 2.009.

    7. เนื้อไก่ — 1,975.

    แปด. ตับเนื้อ — 1,295.

    เก้า. คนโง่ — 1,551.

    10. ตะกรันข้าว — 0.142.

    สิบเอ็ด. Semolina — 0,320.

    12. บัควีท — 0.431.

    13. ซีเรียลข้าวโอ๊ต — 0.384.

    สิบสี่. รังสี — 0,226.

    สิบห้า. ซีเรียลมุก — 0.286.

    สิบหก. เมล็ดถั่ว — 0.984.

    17. แป้งสาลี — 0,120.

    18. พาสต้า — 0.139.

    สิบเก้า. ข้าวไรย์ขนมปัง — 0.132.

    ยี่สิบ. ขนมปังข้าวสาลี — 0.103.

    21. บิสกิต — 0.080.

    22. มันฝรั่ง — 0.113.

    23. แครอท — 0,043.

    24. กะหล่ำปลีสีขาว — 0.061.

    25. มะเขือเทศ — 0,026.

    26. ส้ม — 0.032.

    27. เลมอน — 0.024.

    28. น้ำแอปเปิ้ล — 0,022.

    29. น้ำส้ม — 0.049.

    สามสิบ. น้ำมะนาว — 0.032.