Zhilber Syndrome อาการการวินิจฉัยซึ่งมีมาตรการที่ใช้โดยระบบทางเดินอาหารและนักบำบัด. ต้องใช้อาหารและวิเคราะห์เมื่อ SZH.
เนื้อหา
ซินโดรม Zhilbera หมายถึงโรคทางพันธุกรรมและนำไปสู่การละเมิดการแลกเปลี่ยนของบิลิรูบินซึ่งสามารถกระตุ้นให้ยูนิเซาที่ไม่ได้รับการรับรอง. การแลกเปลี่ยน Bilirubin ถูกละเมิดเนื่องจากการขาด Glucuronlontransferase — เอนไซม์ตับพิเศษ. สิ่งนี้ยังกระตุ้นให้เกิดการเพิ่มขึ้นในระดับของ Bilirubin ที่ไม่ได้ผูกมัดในเลือดและการเกิดโรคดีซ่าน. ในระหว่างตั้งครรภ์ซินโดรม Zhilbera ตามกฎไม่ส่งผลกระทบต่อผลไม้. การปรากฏตัวของ SZ เพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนาโรค Gallway.
อาการของซินโดรม Zhilbera
อาการของซินโดรมที่อยู่อาศัยประจักษ์ตัวเองเด่นชัดมากขึ้นภายใต้ความเครียดการออกแรงทางกายภาพการขาดสารอาหารหลังจากโรคไวรัสและเนื่องจากการใช้แอลกอฮอล์และยาบางชนิด. สำหรับโรคของ Zhilbera ลักษณะ:
- โรคตำญ
- สีเหลืองของ Scler และ Mucous Degre (Yardiness of the Skin ไม่ได้สังเกตเสมอไป);
- ปวดตับ
- ระดับสูงของบิลิรูบินในเลือด
- การละเมิดกระเพาะอาหารและการย่อยอาหารที่เจ็บปวด.
Zhilbera Syndrome เป็นพิการ แต่กำเนิดในกรณีนี้อาการแสดงให้เห็นถึงระหว่าง 12 ถึง 30 ปี. กลุ่มอาการชนิดที่สอง — postgepatitis hyperbilirubinemia, ประจักษ์หลังจากถ่ายโอนไวรัสตับอักเสบ. ในกรณีที่สองมีความจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกต่างหากเพื่อไม่ให้สับสน SZH กับไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง.
การวินิจฉัยโรค Zhilbera
สำหรับการวิจัยวินิจฉัยและการวางแผนมาตรการการรักษามีความจำเป็นต้องอ้างถึงนักบำบัดพันธุศาสตร์โลหิตวิทยาและระบบทางเดินอาหาร (นักโลหิตวิทยา). หากมีการสงสัยว่ามีโรค Zhilbera นอกเหนือจากคอลเลกชันของ Anamnesis และการตรวจร่างกายวิธีการวินิจฉัยต่อไปนี้ได้รับการกำหนด:
- การวิเคราะห์เลือดทั่วไป — เมื่อ SZH สังเกตการเพิ่มขึ้นของฮีโมโกลบิน (>160 G / L) อาจมีลักษณะของ reticulose และลดลงโดยการต้านทานออสตาติกของเม็ดเลือดแดง.
- เคมีเลือด — Bilirubin สามารถเข้าถึง 6 mg / dl แต่โดยทั่วไปจะไม่เปลี่ยนเส้นขอบ 3 mg / dl. พารามิเตอร์ที่กำหนดฟังก์ชั่นของตับยังคงเป็นปกติ. อัลคาไลน์ฟอสเฟตสามารถเพิ่มขึ้นได้.
- PCR — Marker ทางพันธุกรรม SZH — จำนวน Tapels ในห่วงโซ่โปรโมตของยีน UGT1A1.
- อัลตร้าซาวด์ของถุงน้ำดีและการเลื่อนตะกอนในลำไส้เล็กส่วนต้น — ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มี SZ มีการเปลี่ยนแปลงการเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบทางชีวเคมีของน้ำดี.
- ตับชิ้นเนื้อ — การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่เป็นไปได้ในร่างกาย.
- ตัวอย่างด้วยความอดอยาก — หากไม่มีการขาดสารอาหารมันจะทำให้บิลิรูบินเพิ่มขึ้นในซีรั่ม.
- ตัวอย่างที่มี phenobarbital — การใช้ Phenobarbital บนพื้นหลังของ SZH ก่อให้เกิดการลดลงในระดับของบิลิรูบินที่ไม่ได้ผัน.
- ตัวอย่างที่มีกรดนิโคตินเมื่อ SZH กระตุ้นให้เกิดการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ Bilirubin ที่ไม่ได้ผัน. ปฏิกิริยาเดียวกันเกิดขึ้นเมื่อมีการแนะนำ Rifampicin.
แพทย์อาจแต่งตั้งการวิจัยเพิ่มเติมและดำเนินการวินิจฉัยแยกต่างหากของ SZH กับ Hyperbirubinemia อื่น ๆ.
การรักษาโรคของ Zhilbera
การคาดการณ์ค่อนข้างดีเนื่องจากความจริงที่ว่าโรคที่อยู่อาศัยค่อนข้างปลอดภัยและไม่จำเป็นต้องรักษาพิเศษ (มันเป็นตัวละครในครัวเรือน). พื้นฐานของการรักษาเป็นไปตามกฎบกับแรงงานและการพักผ่อนหย่อนใจปกติ. ในระหว่างการกำเริบคุณต้องปฏิบัติตามหมายเลขอาหาร 5 (การปฏิเสธอาหารมันและทอดแอลกอฮอล์) ใช้วิตามินและ Choleretics. นักบำบัดอาจกำหนดหลักสูตรของ Hepatoprotectors. เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้ว่าคุณไม่ควรหันไปใช้ปัสสาวะที่อบอุ่น. การรักษา SZH มีวัตถุประสงค์เพื่อฟื้นฟูระดับปกติของ Uridindiphosphate Glucuronlontransferase (เอนไซม์ตับ) และการรักษาเสถียรภาพของผู้ป่วยทั่วไปที่ดี.
มีความจำเป็นต้องปรึกษากับนักบำบัดโรคและเฮปติกซึ่งยาเสพติดสามารถนำไปใช้กับพื้นหลังของซินโดรม Zhilber และที่จะต้องละทิ้ง (ตัวอย่างเช่นสเตียรอยด์ Anabolic, Glucocorticoids, คาเฟอีนและพาราเซตามอลสามารถเพิ่มอาการของโรคดีซ่าน ).
