hypervalinemia

เนื้อหา

  • hypervalinemia. สาเหตุ
  • อาการของ hypervalinemia
  • การรักษา hypervalinemia



  • สาเหตุ

    โรคทางพันธุกรรมเนื่องจากการขาด valintransferase ด้วยการเพิ่มความเข้มข้นของการผสมพันธุ์ในเลือดและปัสสาวะ;


    อาการของ hypervalinemia

    hypervalinemiaการกระทำที่เป็นพิษที่ใหญ่ที่สุด (พิษ) อยู่ในระบบประสาทส่วนกลางซึ่งเป็นที่ประจักษ์ในรูปแบบของการอาเจียน, ความง่วง, กล้ามเนื้อกระตุก, Nystagma (การเคลื่อนไหวของดวงตา). เด็กล่าช้าในการเจริญเติบโตและน้ำหนักช้าเริ่มที่จะทำให้ศีรษะของเขานั่ง. ไม่มีการรักษาเกิดขึ้นการลดความฉลาดอย่างต่อเนื่อง.


    การรักษา hypervalinemia

    หลักการของการรักษาคือปริมาณของ Valine ในอาหารไม่เกิน 75—100 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม. เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการรักษาดังกล่าวอาเจียนหายไปอย่างรวดเร็วเด็กเริ่มเพิ่มน้ำหนักและพัฒนาตามปกติ. การศึกษากิจกรรมไฟฟ้าของสมองในพลวัตสามารถทำหน้าที่เป็นเกณฑ์ที่มีประสิทธิภาพสำหรับอาหารดังกล่าว.

    เนื้อหาของ Valine ในผลิตภัณฑ์ (ในกรัมต่อ 100 กรัมของผลิตภัณฑ์):

    หนึ่ง. นมผู้หญิง — 0.072.

    2. นมผง — 0.189.

    3. kefir — 0.183.

    4. ชีสกระท่อม — 0,695.

    ห้า. ไข่ไก่ — 0.895.

    6. เนื้อเนื้อสัตว์ — 1,156.

    7. เนื้อไก่ — 1.024.

    แปด. ตับเนื้อ — 0,987.

    เก้า. คนโง่ — 0.929.

    10. ตะกรันข้าว — 0.425.

    สิบเอ็ด. Semolina — 0.386.

    12. บัควีท — 0.343.

    13. ซีเรียลข้าวโอ๊ต — 0.384.

    สิบสี่. รังสี — 0.333.

    สิบห้า. ซีเรียลมุก — 0.313.

    สิบหก. เมล็ดถั่ว — 0.804.

    17. แป้งสาลี — 0.387.

    18. พาสต้า — 0,412.

    สิบเก้า. ข้าวไรย์ขนมปัง — 0,062.

    ยี่สิบ. ขนมปังข้าวสาลี — 0.286.

    21. บิสกิต — 0.054.

    22. มันฝรั่ง — 0,090.

    23. แครอท — 0,053.

    24. กะหล่ำปลีสีขาว — 0,053.

    25. มะเขือเทศ — 0.018.

    26. ส้ม — 0.013.

    27. เลมอน — 0,014.

    28. น้ำแอปเปิ้ล — 0.012.

    29. น้ำส้ม — 0.011.

    สามสิบ. น้ำมะนาว — 0.016.