Marfan Syndrome - ถือว่าเป็นโรค «อย่างมีเงื่อนไขถึงตาย», แต่นี่ไม่ได้หมายความว่าไม่มีอะไรสามารถทำได้. การค้นหาวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพยังคงดำเนินต่อไปจนถึงทุกวันนี้และในขณะที่ใช้วิธีการทดสอบ - ยาเสพติดและการดำเนินงาน.
เนื้อหา
น่าเสียดายที่ยังไม่พบเงินทุนในการแลกเปลี่ยนปกติในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของ Martan. แม้ว่าการปรับปรุงบางอย่างจะสังเกตได้ด้วยการใช้สเตียรอยด์ Anabolic ในระยะยาวและปริมาณมากของวิตามินซี. พื้นฐานของการรักษาด้วยยาคือวัตถุประสงค์ของ B-adrenoblockers. ในกรณีที่มีการขยายตัวของเส้นเลือดใหญ่และโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการปรากฏตัวของการสำรอก (ย้อนกลับการไหลเวียนของเลือด) พวกเขาลดการปล่อยหลอดเลือดแดงใหญ่และดังนั้นภาระบนผนังของมันปรับความดันโลหิตสูงของหลอดเลือดแดง. ปริมาณของ propranolol สามารถอยู่ได้ตั้งแต่ 40 ถึง 200 มก. / วัน. เมื่อประสบการณ์แสดงผลกำไรมากขึ้นในการใช้ B-Adrenoblastors ที่ทนทานเช่น Atenolol ที่ขนาด 25 ถึง 150 มก. / วัน.
สำรอกภายใต้การย้อยของวาล์ว Mitral, Arrhythmia ยังต้องได้รับการแต่งตั้งจาก b-adrenoblockers. เป็นที่เชื่อกันว่า B-Adrenoblasts ป้องกันความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในผู้ป่วยที่มีอาการ Marfan Syndrome. อย่างไรก็ตามยังจำเป็นต้องรู้ว่า B-Adrenobloclar สามารถมีส่วนร่วมในการเสื่อมสภาพของสภาพผู้ป่วยซึ่งปรากฏโดยการเพิ่มขึ้นของอาการวิงเวียนศีรษะอ่อนแอลดความสามารถในการทำงานโดยเฉพาะอย่างยิ่งในคนหนุ่มสาวที่มีความดันโลหิตร้อน.
พยาธิสภาพของโครงกระดูกที่มีอาการ Marfane มักจะถูกเปิดเผยว่าอายุเป็นเวลา 5 ปีและบางครั้งความคืบหน้าด้วยความเร็วที่เหลือเชื่อแม้ว่ามิติที่ยืดออกของแขนขาและนิ้วมือเป็นสิ่งที่เรียกว่า Dollyoshelomelia และ Arahanodactilia ได้เห็นได้ชัดเจนในทารกแรกเกิด. เป็นที่เชื่อกันว่าในกรณีเช่นนี้การขาด mecroelements (แคลเซียม, แมกนีเซียม, สังกะสี, ทองแดง) และโปรตีนที่เข้าร่วม «การก่อสร้าง» เนื้อเยื่อเกี่ยวพันดังนั้นพวกเขาจึงเริ่มพูดคุยเกี่ยวกับประสิทธิภาพของวัตถุเจือปนอาหารที่มี macroelements ข้างต้นเช่นเดียวกับกรดไฮยาลูโรนิก, Vikasol, Secopalcyferol.
ในเลือดของผู้ป่วยที่มีมาร์ฟันซินโดรมระดับสูงของฮอร์โมน somatotropic มักจะถูกบันทึกไว้ดังนั้นสำหรับ «การปราบปรามการเจริญเติบโตส่วนเกิน» ขอแนะนำให้ใช้ Entripats บันทึกสูงในโภชนาการจากวัยเด็กเพื่อลดการหลั่งของฮอร์โมน somatotropic.
ผู้ป่วยที่มีอาการ Marfan ควรมีจำนวนแมกนีเซียมเพียงพอ (การศึกษาที่ดำเนินการเกี่ยวกับสัตว์ทดลองแสดงให้เห็นว่าด้วยความเสียหายประดิษฐ์ต่อเส้นเลือดใหญ่ในระหว่างการควบคุมอาหารที่ตามมาด้วยเนื้อหาที่สูงของแมกนีเซียมการฟื้นตัวของข้อบกพร่องที่เร็วกว่า เนื้อหาปกติและต่ำ). เนื่องจากการใช้การเตรียมการแมกนีเซียมนำไปสู่การแก้ไขยาของการขาดแมกนีเซียมในการย้อยของวาล์ว Mitral.
แผนภาพที่เป็นแบบอย่างของการบำบัด (การรักษา) ที่มีผลกระทบต่อเนื้อเยื่อที่เชื่อมต่อภายใต้กลุ่มอาการของ Marfana จำเป็นต้องมีกรดแอสคอร์บิค (ในกรณีที่ไม่มี Oxaluria และ urolithia พยาธิวิทยา) ในรูปแบบของค็อกเทลกับนมโยเกิร์ต; ปริมาณ - จาก 1.0 ถึง 4.0 กรัมต่อวันขึ้นอยู่กับอายุ. แนะนำให้เตรียมการที่มีกลูโคซามีนซัลเฟต; ปริมาณผู้สูงอายุ 12 ปีและผู้ใหญ่ - 1.5 กรัมทุกวันในระหว่างมื้ออาหารเพื่อดื่มน้ำปริมาณมาก หลักสูตร - 1.5 เดือน. ในปีหน้าคุณสามารถใช้ยาที่มี chondroitinixulfate. ปริมาณ: เด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี - 250 มก. ตั้งแต่ 1 ปีถึง 5 ปี - 500 มก. จาก 6 ถึง 12 ปี - 500-750 มก. ผู้ใหญ่ - 1.5-2.0 กรัมในระหว่างมื้ออาหาร ดื่มน้ำปริมาณมาก หลักสูตร - 2 เดือน. นอกจากนี้กรดสีเหลืองอำพันสามารถรวมอยู่ในหลักสูตรของการรักษา (ในแคปซูล 100 มก.); 1-2 แคปซูลวันละ 2 ครั้งแน่นอน - 3 สัปดาห์. การเตรียมแมกนีเซียมใช้กันอย่างแพร่หลาย.
การเตรียมการอื่นที่แนะนำ - คลอไรด์คาร์นิทีน, สารละลาย 20%; ปริมาณสำหรับเด็กอายุ 1 ปี - 5-10 หยดตั้งแต่ 1 ปีถึง 6 ปี - 15 หยดจาก 6 ถึง 12 ปี - 30-40 หยดอายุมากกว่า 12 ปี - 1 ช้อนชา 3 ครั้งต่อวันหลังจากรับประทานอาหาร หลักสูตร - 1 เดือน. วิตามินและคอมเพล็กซ์แร่มักแนะนำ - 1 เดือน สารเติมแต่งที่มี l-lysine; ปริมาณ - ขึ้นอยู่กับอายุ; หลายหลากของการรับ - วันละ 2 ครั้ง หลักสูตร - 1 เดือน; โทโคฟีรอล; ปริมาณอายุ 12 ปีและผู้ใหญ่จาก 400 ถึง 800 IU ในวัน.; หลักสูตร - 3 สัปดาห์.
การรักษาการปฏิบัติงานของการเสียรูปหน้าอกและกระดูกสันหลังเป็นขั้นตอนที่กระทบกระเทือนจิตใจมักจะทำให้เยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นปอดบวมในช่วงต้นและช่วงหลังหลังการผ่าตัด. คำถามของความเป็นไปได้ของ thoracoplasty ในระหว่างการเปลี่ยนรูปของหน้าอกซ้ำแล้วซ้ำอีกในการประชุมสัมมนาที่อุทิศให้กับโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและทุกวันนี้ผู้เชี่ยวชาญของภูมิภาคต่าง ๆ ที่นำไปใช้ในตำแหน่งที่ปฏิเสธความเป็นไปได้ของ thoracoplasty ใน Martan Syndrome.
ตามข้อมูลล่าสุดการเสียชีวิตหลังการผ่าตัดในผู้ป่วยโรค Martan ลดลงอย่างต่อเนื่อง (ซึ่งไม่สามารถ แต่ชื่นชมยินดี). หลังจากการดำเนินงานดำเนินการโดยใช้ขาเทียมผู้ป่วยสามารถทำงานได้อย่างเต็มที่.
และตอนนี้คำสองสามคำเกี่ยวกับกิจกรรมของผู้ป่วย. การออกแรงทางกายภาพไม่ได้รับการยกเว้น แต่คุณต้องจำไว้ว่าทุกอย่างดีในการกลั่นกรอง. ปัญหาการติดต่อเช่นเดียวกับกลุ่มกีฬาเกมและงานแรงโน้มถ่วงได้รับการยอมรับอย่างชัดเจน. ยินดีต้อนรับว่ายน้ำ.
