สิ่งที่ทำให้เกิดโรค hyventidinemia? อาการของโรคนี้มีอะไรบ้าง? วิธีการปฏิบัติต่อเขา? อ่านในบทความนี้.
เนื้อหา
gessidinemia
โรคนี้ค่อนข้างหายาก (1: 17000) เนื่องจากการระบุที่ใช้งานของเด็กที่มีพยาธิวิทยาดังกล่าวเป็นเพียงการเริ่มต้น.
สาเหตุ
กิจกรรมที่ไม่เพียงพอของเอนไซม์พิเศษ (ฮิสเดส) ที่รับผิดชอบในการเปลี่ยนแปลงของฮิสทิดีนซึ่งในทางกลับกันสะสมในร่างกายทำให้เกิดความเสียหายต่อสมองที่ไม่สามารถย้อนกลับได้. ด้วยการไม่มีเอนไซม์โรคนี้ประจักษ์ในเดือนแรกของชีวิตและดำเนินไปอย่างรวดเร็วมักจะนำไปสู่ความตาย.
อาการ
สภาพโดยรวมของเด็กแย่ลงความง่วงจะปรากฏขึ้นโฟกัสการปฏิเสธอาหาร. จากนั้นเข้าร่วมอาการของโรคพิษในสมองซึ่งปรากฏโดยการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและการชะลอตัวในการพัฒนาโดยรวมของเด็ก. ด้วยกิจกรรมเล็ก ๆ ของเอนไซม์โรคนี้พัฒนาขึ้นเรื่อย ๆ และแสดงให้เห็นถึงตัวเองในรูปแบบของความล่าช้าในการพัฒนาจิตใจและการพูด นอกจากนี้เด็กเหล่านี้มักจะมีการด้อยค่าการได้ยิน. เด็กหลายคนมีความผิดปกติของพฤติกรรมทางอารมณ์ในรูปแบบของการเพิ่มความตื่นเต้นเพิ่มขึ้นความก้าวร้าวความกลัว.
การปรากฏตัวของเด็กค่อนข้างคล้ายกับผู้ป่วยที่มีฟีนเล็กโนนีอูเรีย: เด็ก ๆ ยังมีสีบลอนด์และตาสีฟ้า.
การรักษา
งานกุมารแพทย์ Precinct — โดยเร็วที่สุดรับรู้ถึงโรค (ก่อนการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนจากระบบประสาท) เช่นเดียวกับการกำหนด Dietherapy. ควรเริ่มต้นการรักษาอาหารก่อนการปรากฏตัวของความเสียหายของสมองที่ไม่สามารถย้อนกลับได้. หลักการของโภชนาการการรักษาคือการ จำกัด การรับฮิสทิดีนกับอาหาร.
เนื้อหาต่ำของ histidine: เนื้อไต, ปลาทอง, แป้งข้าวโพด, คันธนู, มันฝรั่ง, แครอท, หัวผักกาด, ผลไม้, น้ำมันพืช, เนย, เต้านมนม, ถั่วกระป๋องสีเขียว, มะเขือเทศ.
histidine สูงยอดนิยม: เนื้อวัว, เนื้อลูกวัว, ไก่, ไก่, ไข่ทั้งหมด, กระรอก, ไข่แดง, นมวัว, คอทเทจชีส, ชีส, ถั่ว, ข้าวบาร์เลย์, ไรย์, แป้งสาลี, ข้าว.
ความซับซ้อนของการเตรียมอาหารอาหารคือฮิสทิดีนต้องการเด็กสำหรับการพัฒนาปกติและตลอดปีแรกของชีวิตที่เป็นแหล่งเดียวของกรดอะมิโนนี้ที่มีอาหาร. ความต้องการขั้นต่ำประจำวันของเด็กเต้านมใน Getidine คือ 16—34 มก. / กก. จำนวนนี้มีอยู่ในนมหญิง 100 มล.
สำหรับเด็กโตส่วนผสมโปรตีนพิเศษประกอบด้วยกรดอะมิโน 13 ชนิดที่ไม่มีฮิสทิดีนอุดมไปด้วยไขมันกลูโคสวิตามินและอาหารเสริมแร่ที่ตรงกับความต้องการอายุ. การรักษาด้วยอาหารทั้งหมดจะดำเนินการภายใต้การควบคุมการตรวจเลือดและปัสสาวะอย่างระมัดระวังเพื่อกำหนดระดับของฮิสทิไดซินที่เด็กคนนี้สามารถพัฒนาได้โดยไม่ต้องมีพิษต่อร่างกาย.
นักวิทยาศาสตร์ได้ก่อตั้งขึ้นในปีแรกของชีวิตของเด็กผู้ป่วย histidinemia ควรเป็นที่ต้องการนมหญิงและเป็นอุปกรณ์ — น้ำซุปข้นน้ำผลไม้และผัก. ฝุ่นซึ่งได้รับการแนะนำภายใต้การดูแลของกุมารแพทย์เริ่มต้นด้วยน้ำซุปข้นผักและจากนั้นโจ๊กจากข้าวโอ๊ตและคองพัดข้าวมูสส์และคริสจะค่อยๆเพิ่ม.
การใช้การรักษาอาหารด้วยการควบคุมระดับฮิสสิซินพร้อมกันในเลือดมันเป็นไปได้ที่จะทำการแก้ไขที่จำเป็นในแหล่งจ่ายไฟเพื่อให้ฮิสทิดีนอยู่ในระดับปกติ (0.01—0.03 g / l).
เนื้อหาของ histidine ในผลิตภัณฑ์ (เป็นกรัมต่อ 100 กรัมของผลิตภัณฑ์):
หนึ่ง. นมผู้หญิง — 0,028.
2. นมผง — 0.081.
3. kefir — 0.075.
4. ชีสกระท่อม — 0.306.
ห้า. ไข่ไก่ — 0.294.
6. เนื้อเนื้อสัตว์ — 0.805.
7. เนื้อไก่ — 0,697.
แปด. ตับเนื้อ — 0.439.
เก้า. คนโง่ — 0.54.
10. ตะกรันข้าว — 0.135.
สิบเอ็ด. Semolina — 0.186.
12. บัควีท — 0.203.
13. ซีเรียลข้าวโอ๊ต — 0.137.
สิบสี่. รังสี — 0.137.
สิบห้า. ซีเรียลมุก — 0.152.
สิบหก. เมล็ดถั่ว — 0.395.
17. แป้งสาลี — 0,096.
18. พาสต้า — 0,133.
สิบเก้า. ข้าวไรย์ขนมปัง — 0.118.
ยี่สิบ. ขนมปังข้าวสาลี — 0.106.
21. บิสกิต — 0.247.
22. มันฝรั่ง — 0,027.
23. แครอท — 0.024.
24. กะหล่ำปลีสีขาว — 0,028.
25. มะเขือเทศ — 0.016.
26. ส้ม — 0.007.
27. เลมอน — 0.018.28. น้ำแอปเปิ้ล — 0.010.
29. น้ำส้ม — 0.009.
สามสิบ. น้ำมะนาว — 0.016.
