มะเร็งเม็ดเลือดขาว myeloid เฉียบพลัน

• โลหิตจาง — ลดระดับฮีโมโกลบินและ
  จำนวนเม็ดเลือดแดงซึ่งปรากฏตัวเอง
  ความอ่อนแอลดลงในความสามารถในการทำงานอาการง่วงนอนอาการ
  หัวใจล้มเหลวการเต้นของหัวใจ,
  ความอ่อนแอ, หายใจถี่, พัลเลอร์ของผิวหนังและเยื่อเมือก, othostatic
  ความดันโลหิตต่ำ, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบรองและกล้ามเนื้อหัวใจตาย, อัจฉริยะ
  Chromota คลินิกของระบบทางเดินหายใจล้มเหลวในผู้ป่วยที่มีเรื้อรัง
  โรคปอด broncho-ปอด (COPD).
• granulocyteopenic — ภาวะแทรกซ้อนในการติดเชื้อ,
  เนื่องจากจำนวน Granulocytes ลดลงในเลือดซึ่งเป็นที่ประจักษ์ด้วยอุณหภูมิสูงและมึนเมาเช่นเดียวกับ
  คลินิกท้องถิ่น (เขต Necrotic, เปื่อย ulcerative, osteomyelitis
  ขากรรไกรหลังจากการสกัดของฟัน) หรือทั่วไป (การติดเชื้อ, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ),
  บ่อยครั้งที่แบคทีเรียติดเชื้อ.
• เลือดออก
  — ตกเลือดในผิวหนังและเมือกมีเลือดออกจมูกและหมากฝรั่ง,
  ระบบทางเดินอาหารและเลือดออกไต, เลือดออกมดลูก, ยกระดับ
  การแพ้ระหว่างการแทรกแซงการดำเนินงาน.
• ที่แพร่กระจาย
  — ต่อมน้ำเหลือง, ม้ามโต, ตับอักเสบ, เหงือกอักเสบไฮเปอร์พลาสติก,
  ปวดกระดูก, ความผิดปกติของการทำงานของเส้นประสาทสมองกะโหลกปวดศีรษะการละเมิด
  วิสัยทัศน์ทั่วไปและระบบประสาทโฟกัส
  อาการปวดศีรษะ, pripism.
• ความไม่เป็นทุกข์
  — ความอ่อนแอลดลงในความอยากอาหารการลดน้ำหนักเหงื่อออก.

1. อันดับแรก
   ขั้นตอนในการวินิจฉัยคือ
   การวิเคราะห์ทางคลินิกของเลือดโดยการใช้ตัวอย่างเลือดจากเส้นเลือด. ในตัวอย่างเลือด
   จำนวนของเซลล์เม็ดเลือด (เม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาวและชนิดย่อยของพวกเขาจะถูกกำหนดและ
   เกล็ดเลือด). เมื่อการค้นพบในการวิเคราะห์ทางคลินิกของเลือดมากกว่า 20%
   เซลล์ระเบิดสามารถวินิจฉัยได้ด้วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน.
2. ที่
   การขาดเลือดที่เพียงพอในการวินิจฉัยจำนวนการระเบิดเช่นเดียวกับ
   วัตถุประสงค์ของการตรวจสอบที่แม่นยำของการวินิจฉัยโดยใช้วิธีการเพิ่มเติม
   การศึกษาจะแสดงให้เห็นถึงการตรวจชิ้นเนื้อของไขกระดูกของไขกระดูก.
   การศึกษาของไขกระดูกรวมถึงการศึกษา Aspirate ไขกระดูก
   (การวิเคราะห์การตรวจสอบเซลล์เซลโลโกมของฉัน) ในบางกรณีที่หายากการใช้จ่ายที่ใช้จ่ายจะดำเนินการ
   ไขกระดูกสำหรับการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยาของไขกระดูก.
3. ใน
   คุณภาพของวิธีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อกำหนดตัวแปรของเฉียบพลัน
   มะเร็งเม็ดเลือดขาวและเครื่องหมายพยากรณ์กม. ดำเนินการ:

• cytoochemical
  การวิจัย (myeloperixidase, eserase, ไกลโคเจน)
• เลือกใช้
  ศึกษา — การตรวจจับความผิดปกติของโครโมโซมเช่นขาดหรือ
  โครโมโซมเพิ่มเติมในเซลล์ไขกระดูกโดยการวิเคราะห์มาตรฐาน
  Metafaz หรือวิธีการปลา
  (ฟลูออเรสเซนต์
  ใน. ผสมผสาน
  แหล่งกำเนิด — วิธีการตามความสามารถ
  Chromosomal DNA (เป้าหมาย) เพื่อติดต่อภายใต้เงื่อนไขบางอย่างมีขนาดเล็ก
  ลำดับ DNA (Probes) เสริม DNA โครโมโซมนี้. ที่
  การภาคยานุวัติไปยังโพรบสารฟลูออเรสเซนต์สร้างการวิเคราะห์ดีเอ็นเอโดย
  ที่ตั้งของเซลล์ในเซลล์ interphase). ผลลัพธ์ของ cytogenetic
  การศึกษาจะถูกสวมใส่ทั้งความสำคัญการวินิจฉัยและการพยากรณ์โรค.

• อณูชีวภาพ
  การวิจัย (การวิจัยทางพันธุกรรมดำเนินการเพื่อระบุลักษณะ
  การกลายพันธุ์ที่สามารถส่งผลกระทบต่อผลลัพธ์ของโรค — ตัวอย่างเช่น Kinase FLT3-Tyrosine, CD117 ยีนเกษียณสำหรับการสังเคราะห์ตัวรับ
  ก้านเซลล์การเจริญเติบโตของเซลล์ C- ชุดยีน Cebra,
  Baalc, ERG, NPM1.
• ศึกษา
  บนเซลล์มะเร็งของแอนติเจนที่แตกต่างกัน (CD) โดยการไหล Cytometry (Immunophenotyping).

• ปฐมภูมิ
  เวที — ช่วงเวลาระหว่างอาการทางคลินิกครั้งแรก
  โรคการวินิจฉัยและการให้อภัยเต็มครั้งแรก
• เต็ม
  การให้อภัยทางโลหิตวิทยาทางคลินิก — จำนวนเซลล์ระเบิดใน myelogram
  ลดน้อยกว่า 5% ไม่มีจุดโฟกัสของวีซ่าพิเศษ
  แผลในขณะที่ในเลือดส่วนต่อพ่วงไม่ควรจะระเบิดเซลล์,
  จำนวนเกล็ดเลือด 100×109 / l leukocytes 2.5 x
  109 / l, granulocytes 1.0 x
  109 / L, Hemoglobin ระดับ 100 กรัม / ลิตร.
  เมื่อเร็ว ๆ นี้แนวคิดของชีววิทยาและโมเลกุลชีวภาพ
  การให้อภัย.
• เวที
  โรคที่เหลืออย่างน้อย (ตกค้าง).
• ก่น
  โรค (ไขกระดูก, ไฟกระชากที่น่าอัศจรรย์).
• เทอร์มินัล
  เวที.

1. เพื่อควบคุมอาการของโรคหรือการรักษา IML ในผู้ป่วยหนุ่มสาวใช้
   เคมีบำบัดแบบเร่งรัดเพื่อทำลายโคลนของพยาธิวิทยา
   เซลล์และการให้อภัยที่ยาวนาน. วิธีการรักษานี้มี
   ผลข้างเคียงที่สำคัญเช่นผมร่วงลักษณะของเปื่อย
   ช่องปาก, คลื่นไส้, อาเจียน, ลักษณะของอุจจาระของเหลว. นอกจากด้านนี้
   ปรากฏการณ์เคมีบำบัดมีผลข้างเคียงและมีสุขภาพดี
   เซลล์ที่ต้องใช้การพักระยะยาวในโลหิตวิทยา
   แผนก. ในเวลานี้ผู้ป่วยจะดำเนินการต่อเซลล์เม็ดเลือดและ
   มวล thrombocyte ยาต้านเชื้อแบคทีเรียที่กำหนดให้ต่อสู้
   การติดเชื้อ. หากเคมีบำบัดแบบเหนี่ยวนำให้การควบคุมที่เพียงพอ
   เซลล์พยาธิวิทยา (สถานะการให้อภัย) จากนั้นฟื้นฟูปกติ
   เซลล์เม็ดเลือดควรเริ่มภายในไม่กี่สัปดาห์. อย่างไรก็ตามแม้ในกรณี
   โรครักษาที่ประสบความสำเร็จสามารถส่งคืนได้ — เกิดขึ้นอีก.
2. แค่หนึ่งเดียวเท่านั้น
   วิธีการรักษาที่รู้จักความสามารถในการรักษาผู้ป่วยส่วนใหญ่ด้วย OML,
   คือการปลูกถ่ายของก้านเม็ดเลือด allogeneic (ผู้บริจาค)
   เซลล์. ควรคำนึงถึงว่านี่เป็นขั้นตอนที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่ซับซ้อน
   ภาวะแทรกซ้อนในช่วงต้นและปลาย. ผลลัพธ์ของการรักษาขึ้นอยู่กับระดับของความเข้ากันได้ (ความเข้ากันได้ของ HLA) ของผู้บริจาคและผู้ป่วย
   (ผู้รับ) รวมถึงความพร้อมของเซลล์ผู้บริจาคที่เหมาะสม (ความพร้อมใช้งาน
   พี่น้องเลือดเข้ากันได้และน้องสาว, ความพร้อมใช้งานของธนาคารผู้บริจาค). ดังนั้น
   วิธีที่มีประจักษ์พยานอย่างเข้มงวดและข้อห้ามสำหรับการรักษาประเภทนี้:
   เหมาะสำหรับผู้ป่วยที่สามารถถ่ายโอนได้
   การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดและมีผู้บริจาคที่เหมาะสมและตอบรับการรักษาด้วยเคมีบำบัด.
3. ศึกษา
   กลไกการพัฒนา MDS / IML รองที่ดำเนินการในปีที่ผ่านมาแสดงให้เห็น,
   สำหรับพยาธิสภาพนี้มีลักษณะโดย hypermetilization ของภูมิภาคก่อการ
   บางยีน - oncosuppressors ซึ่งนำไปสู่ «ความเงียบ» ยีนเหล่านี้ I
   การแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งและการเปลี่ยนแปลงใน IML. บนพื้นฐานของความรู้เหล่านี้
   ตัวแทน hypometaling ที่เรียกว่ามีส่วนร่วมได้รับการพัฒนา
   DNA hypomettation ทำให้เกิดการแสดงออกก่อนหน้านี้ «พิการ» Genov.

ในเดือนพฤษภาคม 2547 การจัดการ
สหรัฐอเมริกาสำหรับการควบคุมอาหารและยา (ภารกิจอาหารและยา, FDA) ได้รับอนุญาตให้ใช้
การเตรียมการฉีด Azacytidin (Vaidaza) สำหรับการรักษา MDS ทุกประเภท. ในสหพันธรัฐรัสเซีย
ยาเสพติดได้รับการอนุมัติให้ใช้ในปี 2010 รวมถึงการรักษาทั้ง MDS และ IML. ผลการศึกษาแสดงให้เห็นว่า
Azacytidin มักจะยืดอายุการใช้งานให้กับผู้ป่วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว myeloid อย่างเฉียบพลัน,
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดตามกำหนดเวลา / เข้มข้น
เคมีบำบัด. การศึกษาแสดงให้เห็นว่าอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่มี OML โดยไม่มีการรักษาที่ทันสมัยคือ 1.6
เดือนในขณะที่ Azacytidin เพิ่มอายุการใช้งานด้วย IML
11.1 เดือนครอบครองที่ดี
โปรไฟล์ความปลอดภัย. นอกจาก,
ยาเสพติดที่มีคุณสมบัติเพียงพอของบุคลากรทางการแพทย์อาจ
ใช้ ambulator.

ตามโปรโตคอลที่นำมาใช้ในรัสเซียการรักษาผู้ป่วย IML ซึ่งไม่ได้
เหมาะสำหรับความเข้มข้น
เคมีบำบัดและ OML รองจะดำเนินการโดย Cytarabine และ / หรือด้วยขนาดต่ำ
ใช้การรักษาด้วยการสนับสนุน [หนึ่ง]. การบำบัดดังกล่าว
ปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย แต่ไม่เพิ่มชีวิตของพวกเขา
เมื่อเปรียบเทียบกับหลักสูตรธรรมชาติของโรค. ในขณะที่ใช้
Azacitidine ในผู้ป่วยประเภทนี้สามารถเปลี่ยนการไหลอย่างรุนแรง
โรค (ตารางที่ 1).

โต๊ะ
หนึ่ง. การอยู่รอดโดยเฉลี่ยทั้งหมดในผู้ป่วยของ IML ขึ้นอยู่กับการรักษา (ทางอ้อม
ข้อมูลเปรียบเทียบ).

การอยู่รอดของผู้ป่วยที่มี IML (20-30% ของการระเบิด),
รับ Azacytidine เพิ่มขึ้นเป็น 24.5 เดือน. ในเวลาเดียวกันความแตกต่างในกลุ่ม
Azacytidine กับกลุ่มของการรักษาบำบัดและปริมาณที่น้อยของ Cytarabin
ความน่าเชื่อถือทางสถิติ (p = 0.045) โดยไม่คำนึงถึงอายุหรือ karyotype และ
ตัวเลือกเดือนแห่งชีวิตคือ 11.1 และ 7.5 ตามลำดับ (ค่ามัธยฐาน)
การอยู่รอดในกลุ่มการบำบัดสนับสนุนเท่ากับ 13.4 และในกลุ่มต่ำ
ปริมาณของ cytarabin — 17.0 เดือน) (การวิเคราะห์การวิจัยข้อมูล III เฟส AZA-001) [2]. หลังจาก 2 ปี 50.8% ของผู้ป่วยในกลุ่มยังมีชีวิตอยู่
Azacitidine ซึ่งมากกว่า 2 เท่าในกลุ่มเปรียบเทียบ (26.2%). สำหรับ
การเปรียบเทียบ — ผู้ป่วยที่มี OML ที่ไม่ได้รับการรักษาที่ทันสมัย ​​(ธรรมชาติ
หลักสูตรของโรค) ตายภายใน 7 สัปดาห์จากการวินิจฉัย.

สำหรับผู้ป่วยที่มี IML ไม่ใช่
เคมีบำบัดแบบเร่งรัด / การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด, การรักษา
Azacytidine อาจเป็นวิธีเดียวในการยืดอายุการใช้งานและ
ช่วยให้บรรลุการให้อภัยที่ยาวนาน. ในการศึกษา AZA-001 ในกลุ่ม Azacitidine เพื่อตอบสนองต่อการบำบัด
(เกณฑ์ IWG
2000) ถึง 29% ของผู้ป่วย (เต็มและบางส่วนคำตอบ), 49% — สำเร็จ
การปรับปรุงทางโลหิตวิทยา. ความแตกต่างกับกลุ่มเปรียบเทียบ («ที่สนับสนุน
การบำบัด», «cytarabin ปริมาณต่ำ») เชื่อถือได้ทางสถิติ (5 และ 12%, 31 และ 25%
ตามลำดับ). เวลาสู่ความก้าวหน้าของโรคคือ 14.1 เดือนใน
กลุ่ม «azacytididine» และ 8.8 เดือนในกลุ่มเปรียบเทียบ (P = 0.047). ระยะเวลา
การตอบสนองทางโลหิตวิทยาคือ 13.6 เดือนบน Azacytidine เมื่อเทียบกับ
5.2 เดือนสำหรับการรักษาแบบดั้งเดิมที่ใช้ (p = 0.002).

ในผู้ป่วยที่มี MDS และ IML ที่ได้รับ
การรักษาด้วย Ascitidine ถูกสังเกตเห็นความน่าจะเป็นที่สูงขึ้นของความเป็นอิสระจาก
การถ่ายเลือดของมวลเม็ดเลือดแดง: 45% ของผู้ป่วยกลายเป็นอิสระจาก
hemotransphus ในขณะที่อยู่ในโหมดดั้งเดิม — เพียง 11% (p < 0.0001).

ดังนั้นการรักษา Ascitidine ของผู้ป่วย OML (20-30% ของการระเบิด)
มาพร้อมกับความคาดหวังในชีวิตที่สูงขึ้นและรวม
ความถี่ในการเปิดเผยเมื่อเทียบกับการสนับสนุนการบำบัดและปริมาณที่น้อยของ Cytarabina,
แต่ยังมีการปรับปรุงทางโลหิตวิทยาที่สูงขึ้นและความเป็นอิสระ
การถ่ายโอน. ผู้ป่วยที่มีการรักษา Azacytidine ที่มีความเสี่ยงสูง MDS
มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของเวลาก่อนการเปลี่ยนแปลงเป็น OML (17.8 เดือนเทียบกับ 11.5 เดือน, p<0.001).

Azacytidin รวมอยู่ในโปรโตคอลระหว่างประเทศเพื่อรับการรักษา
ผู้ป่วยที่มีอาการ Myelodsplastic และ IML ในผู้ป่วยมากกว่า 60 ปี.

สหรัฐอเมริกา: ในคู่มือการรักษา OML แห่งชาติ
เครือข่ายทางการเงิน (ระดับชาติ มะเร็ง ครอบคลุม เครือข่าย, nccn, สหรัฐอเมริกา) (2010) แนะนำให้ใช้ AzacyTidine สำหรับการใช้งาน
ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปีที่ไม่ได้รับการตอบรับอย่างชัดเจน
เคมีบำบัด. คำแนะนำจะได้รับหลักฐานระดับสูง.

ถึง
ปรากฏการณ์ที่ไม่พึงประสงค์ของ 3-4 องศาพัฒนาขึ้นกับพื้นหลังของการรักษา Azacytidine,
รักษา hematologic (71.4%) รวมถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (85%), Neutropenia
(91%) และโรคโลหิตจาง (5