ทันทีที่ไม่ «เรียก» Feochromocyth: เธอและ «ผู้ลอกเลียนแบบที่ยอดเยี่ยม», และ «เนื้องอกประทับใจ», และ «เนื้องอกฟรีทศวรรษ». feuhromocytoma คืออะไร? กลไกของการพัฒนาคืออะไร? สิ่งนี้เป็นที่รู้จักของผู้เขียนบทความนี้.
เนื้อหา
Feochromocyt ในการแพทย์วงกลมที่เรียกว่าและ «ผู้ลอกเลียนแบบที่ยอดเยี่ยม», และ «ระเบิดเภสัชวิทยาที่แท้จริง», และ «เนื้องอกอิมเพรสชั่นนิสต์». สิ่งที่ซ่อนอยู่หลังคำ «feochromocytoma»?
นักวิทยาศาสตร์สมัยใหม่ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของเนื้องอกนี้. พวกเขามีเพียงสมมติฐานที่โรคนี้มีลักษณะทางพันธุกรรม. อย่างไรก็ตามยาได้สะสมรายละเอียดมากมายเกี่ยวกับ Feuhromocytoma. ให้เราแสดงถึงเหตุการณ์สำคัญทางประวัติศาสตร์หลักของความรู้เกี่ยวกับโรคนี้:
- ในปี 1886. นักพยาธิวิทยาชาวเยอรมัน Frankel ได้อธิบาย Feuhromocyt เป็นครั้งแรกพบในต่อมหมวกไตสองตัวที่เด็กหญิงอายุ 18 ปีก็ตายจากการล่มสลาย.
- ในปี 1893. Manass รายงานผู้ป่วยที่มี peochromocytoy และในปี 1896. แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกดังกล่าวได้รับสีเหลืองน้ำตาลเมื่อวาดด้วยเกลือโครเมียม.
- ในปี 1904. Marchetti อธิบายต่อมหมวกไต Peochromocytime ซึ่งถือได้ว่าเป็นกรรมพันธุ์ แต่เป็นกรณีแรกของ Feorochromocytoma ที่ได้รับการอธิบายในปี 1943.
- ในปี 1912. L. จุดสูงสุดแนะนำคำศัพท์ «feochromocytoma» (จาก GRECH. Phaios - สีเข้ม Chroma - เกลือโครเมียม; Cytoma - เนื้องอก).
- 2469. Roks (สวิตเซอร์แลนด์) และค.NS. Mayo (USA) ลบ Fechromocyt สำเร็จแล้ว. ผู้ป่วยทั้งสองมีเนื้องอกที่ซ่อนเร้นที่มี paroxysmal ตอนของความดันโลหิตสูงซึ่งผ่านไปหลังจากการผ่าตัด.
- 2495. การเพิ่มขึ้นของจำนวนมะเร็งต่อมไทรอยด์ที่เกี่ยวข้องกับ Feuhromocytaya ถูกบันทึกไว้.
ความชุกของ feochromocytoma
Feochromocytoma เกิดขึ้นใน 1% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิต diastolic เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องเป็นหนึ่งในสาเหตุของความดันโลหิตสูง. ในประชากรของ Feuhromocytomas ค่อนข้างหายากมีความถี่ไม่เกิน 1: 200,000. ต่อปีและอุบัติการณ์ไม่เกิน 1 คนโดย 2 ล้านคน.
เนื้องอกอาจเกิดขึ้นในทุกวัย แต่ส่วนใหญ่มักสังเกตได้ระหว่าง 20 ถึง 40 ปี. ความชุกของ Feochromocyt ในหมู่ชายและหญิงที่เป็นผู้ใหญ่เหมือนกันอย่างไรก็ตามในหมู่เด็ก ๆ มีเด็กผู้ชายบ่อยขึ้น - ใน 60%. พบเนื้องอกหลายชนิดในเด็กบ่อยกว่าในผู้ใหญ่ (ตามลำดับใน 35 และ 8% ของกรณี).
ขณะนี้เป็นไปไม่ได้ที่จะพูดคุยเกี่ยวกับการวินิจฉัยอายุการใช้งานหนึ่งร้อยเปอร์เซ็นต์ของเนื้องอก chromaffine ของต่อมหมวกไต. บ่อยครั้งที่ Feochromocytoma ยังคงไม่ได้ประกาศในกรณีเช่นนี้มีความเสี่ยงสูงต่อความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดที่รุนแรงจนถึงความตาย. นักวิจัยชาวอเมริกันยืนยันว่าแม้จะมีวิธีการวินิจฉัยที่สมบูรณ์แบบประมาณ 1/3 ผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัย Feochromocytomas ในช่วงชีวิตเป็นไปไม่ได้.
กลไกการพัฒนา Feochromocytoma
กลไกของการพัฒนา Feuhromocytomas เกิดจากการไหลซ้ำซ้อนในเลือดของ Catecholamines ที่เรียกว่า - สารที่ใช้งานทางสรีรวิทยาตามธรรมชาติที่เรียกว่า adrenaline และ norepinephrine. ในกรณีส่วนใหญ่ feochromocytoma จัดสรร catecholamines ทั้งสองประเภท.
เนื้องอกบางชนิดผลิตเพียงหนึ่งใน catecholamines เหล่านี้ โดปามีนมีชัยเหนือกว่ามาก.
นอกจาก Catecholamines แล้ว Pheochromocytoma สามารถผลิตเซโรโทนินและฮอร์โมนอื่น ๆ.
การติดต่อระหว่างขนาดของเนื้องอกระดับ Catecholamines ในเลือดและภาพทางคลินิกไม่มีอยู่จริง. เนื้องอกขนาดเล็กสามารถผลิตและเน้น catecholamines จำนวนมากในเลือดในขณะที่เนื้องอกขนาดใหญ่เผาผลาญ catecholamines ในเนื้อเยื่อของตัวเองและจัดสรรส่วนของพวกเขา.
อีกชื่อเป็นรูปเป็นร่างของ feochromocytoma - «เนื้องอกฟรีทศวรรษ» - เนื่องจากความจริงที่ว่าใน 10% ของการสังเกตมันเป็นมะเร็ง 10% มีการแปลอยู่นอกต่อมหมวกไตใน 10% - มีความพ่ายแพ้ทวิภาคี 10% รวมกับพยาธิสภาพทางพันธุกรรมและพบ 10% ในเด็ก.
ใน 90% ของกรณีของ feochromocytomas มีสมองต่อมหมวกไต. เนื้องอกน้อยกว่าบ่อยครั้งที่มีการแปลนอกต่อมหมวกไต. mehromocytomas s poradic เดียวมักจะแปลในต่อมหมวกไตที่เหมาะสมในขณะที่รูปแบบที่เป็นมิตรกับครอบครัวเป็นสองด้าน. ด้วยเนื้องอกต่อมหมวกไตทวิภาคีความน่าจะเป็นของกลุ่มอาการทางพันธุกรรมเพิ่มขึ้น.
ด้วยการผ่าตัดการผ่าตัดที่รุนแรงของ Feochromocytoma ได้รับการรักษาอย่างเต็มที่. ประสิทธิผลของการผ่าตัดที่รุนแรงของการผ่าตัด Feochromocytomas ภายใต้ความเป็นพิษร้ายของเนื้องอกสูงและ 95%. ในกรณีที่มีความร้ายกาจการอยู่รอดห้าปีถึง 44%.
ในกรณีที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนของวิกฤตความดันโลหิตสูง (โรคหัวใจขาดเลือดและภาวะหัวใจล้มเหลว, ความผิดปกติของการไหลเวียนของสมอง, การปลดจอประสาทตา) เกิดขึ้นในกรณีขั้นสูงของโรค, ความพิการของผู้ป่วยหลังการผ่าตัดรักษาอย่างเต็มที่.