shatsencephalia และ heterotopia

เนื้อหา

  • แนวคิดของ Schistencephalia
  • แนวคิดของ heterotopia
  • มาตรฐานการวินิจฉัยเด็กที่มี Schizencephalius และ Heterotopy



  • แนวคิดของ Schistencephalia

    ความผิดปกติของสมองที่ผิดปกติที่แปลกประหลาดคือ SchiZencephalia - พยาธิสภาพรวมซึ่งครองสมองส่วนใหญ่และขยายจากโพรงในเยื่อหุ้มสมองสมอง. ความผิดปกตินี้มองเห็นได้ดีในโทนแกรมของสมองในรูปแบบของช่วงขององศาที่แตกต่างกันของความรุนแรง.

    ด้วยการช็อตนี้การเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเหล้าในโพรงไม่แตกมันจะได้รับการชดเชยอย่างสมบูรณ์. อาการของ Schistencephalia มีความสัมพันธ์กับอาการทางระบบประสาทหลายอย่างในรูปแบบ:

    • อัมพาตครึ่งซีก (อัมพาตของครึ่งขวาหรือซ้ายครึ่งหนึ่งของร่างกาย)
    • tetraprea (ตำบลของทั้งสี่แขนขา)
    • อาการกระตุก
    • ความล่าช้าในการพัฒนาโรคจิตหยาบ



    แนวคิดของ heterotopia

    ตัวเลือกที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของการโยกย้ายคือ Heterotopy - การสะสมของเซลล์ประสาท (เซลล์สมอง) ที่หยุดในสถานที่ที่ผิดปกติต่าง ๆ ระหว่างทางไปยังเยื่อหุ้มสมองสมอง. การหยุดดังกล่าวเกิดขึ้นไม่เกินเดือนที่ 5 ของการพัฒนามดลูก. ส่วนที่โดดเดี่ยวของมวลเป็นก้อนกลมของเซลล์ประสาท (เซลล์ประสาทสมอง) ตั้งอยู่ในสถานที่ที่ไม่ถูกต้องเรียกว่า «heterotopion». ปัจจุบันอธิบายตัวเลือกต่อไปนี้สำหรับ heterotopia:

    • Heterotopy เป็นก้อนกลม (เป็นก้อนกลม)
    • ริบบิ้น (layered, laminar) heterotopy
    • isolated (เดี่ยว) heterotopy
    • กลุ่มอาการของโรค «เปลือกคู่»

    shatsencephalia และ heterotopiaHeterotopy เป็นก้อนกลม (เป็นก้อนกลม) มีความเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน FLN1. ในเวลาเดียวกันเด็กชายตายและเด็กผู้หญิงเกิดมาพร้อมกับ heterotopia เป็นก้อนกลม. heterotopy subependimal สามารถโดดเดี่ยวและหลาย. Languizes บ่อยขึ้นในสาขาของเขาชั่วคราวและหลังท้ายทอยของโพรงสมอง. บ่อยครั้งที่การมองเห็นจุดโฟกัสของ heteropendymal heterotopia ถือเป็นรอยโรค corhemic focal ของสมองหรือเป็นปูน (กลุ่มของเนื้อเยื่อหนาแน่น) ซึ่งทำให้ยากที่จะวินิจฉัยโรค.

    ในผู้ป่วยที่มี heteropendymal ที่โดดเดี่ยว, การชักมักจะเกิดขึ้นในทศวรรษที่สอง. เมื่อ heterotopion มีการแปลในพื้นที่ย่อย (โดยตรงภายใต้เยื่อหุ้มสมองของสมอง) เปลือกสมองมักจะมีโครงสร้างที่ผิดปกติด้วยการชักบางและเล็กน้อย. ผู้ป่วยเหล่านี้มีความล่าช้าในการพัฒนาจิตที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับขนาดและที่ตั้งของ heterotopion. Paroxysms พัฒนาผู้ป่วยเกือบทั้งหมด.

    สำหรับเทป (layered, laminar) heterotopia, การสะสมของ heterotopions ขนานกับเยื่อหุ้มสมอง cortex ที่ถูกกล่าวหา. Heterotopia รุ่นนี้ได้รับชื่อของซินโดรม «เปลือกคู่». สามารถตรวจพบได้ที่ Lissencephalia X-Grantered การพัฒนาอันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของยีน DCX (xlis). ในเวลาเดียวกันผู้หญิงเกิดมาพร้อมกับซินโดรม «เปลือกคู่».



    มาตรฐานการวินิจฉัยเด็กที่มี Schizencephalius และ Heterotopy

    มาตรฐานต่อไปนี้จะต้องได้รับการวินิจฉัยในการวินิจฉัยความผิดปกติของสมอง (Schistcephalius และ heterotopia):

    • การขาดช่วงเวลาที่สำคัญรวมถึงการขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง (ความอดอยากออกซิเจน) ในช่วงหลังคลอดในช่วงต้นในการปรากฏตัวของสถานะทางระบบประสาททำให้เป็นไปได้ที่จะคิดผิดปกติสำหรับการพัฒนาของสมองโดยเฉพาะที่ทารกแรกเกิดสิ้นสุดลง
    • ความสนใจเป็นพิเศษคือการจ่ายเพิ่มขึ้นในขนาดของโพรงสมอง: เด็กก่อนวัยอันควรบ่อยครั้งที่พยาธิวิทยาดังกล่าวเป็นผลมาจากการขาดสารพิษ (นั่นคือมีความอดอยากออกซิเจน) ของระบบประสาท. ที่ปลายปีแรกเกิดพยาธิวิทยานี้เป็นพยานถึงความผิดปกติของสมอง
    • เพื่อการวินิจฉัยที่แม่นยำยิ่งขึ้นของความผิดปกติของสมองใช้การศึกษาทางภูมิคุ้มกันทางภูมิคุ้มกันของสุรา
    • ในการปรากฏตัวของโรคลำไส้ใหญ่ในช่วงหลังคลอดช่วงต้นเด็กต้องได้รับการตรวจรังสีรังสีเพื่อการปรากฏตัวของความผิดปกติของสมอง
    • ความดันโลหิตต่ำ (ความดันโลหิตต่ำ) ในช่วงแรกเกิดเป็นอาการที่พบบ่อยของข้อบกพร่องหยาบของการพัฒนาสมอง
    • ความล่าช้าในการพัฒนาจิตของจิตและการละเมิดการพัฒนาของปฏิกิริยาตอบสนองของสามมักจะเป็นกลุ่มอาการของความผิดปกติของสมอง

    การระบุความชั่วร้ายในการพัฒนาสมองในช่วงต้นที่เป็นไปได้คุณภาพของชีวิตช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตของเด็ก ๆ อย่างมีนัยสำคัญ. หากไม่มีการวินิจฉัยตามเวลาที่กำหนดของการพัฒนาเด็กป่วยจะได้รับการตรวจสอบเพื่อรับการบำบัดเกี่ยวกับการขาดสารพิษ (นั่นคือความหิวโหยออกซิเจนที่เกิดจากสมองหรือการติดเชื้อในมดลูกจนกระทั่งการวินิจฉัยของรองสมองกลายเป็นยุคที่มีอายุมากกว่าของเด็ก.