amyloidosis ไตมันคืออะไร?

เนื้อหา

  • แนวคิดของ amyloidosis ของไต
  • สาเหตุและกลไกสำหรับการพัฒนาไต amyloidosis
  • อาการหลักของ amyloidosis ไต
  • การวินิจฉัยโรค
  • การรักษาไต amyloidosis



  • แนวคิดของ amyloidosis ของไต

    Amilidosis - ในกรณีส่วนใหญ่โรคระบบจะขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงที่นำไปสู่การตกต่ำในเนื้อเยื่อ Amyloid (แสดงถึงความซับซ้อนโปรตีน -Polysaccharide ที่ซับซ้อน) ทำให้เกิดการละเมิดอวัยวะในที่สุดของอวัยวะ.

    โปรตีน fibillary ของ amyloid ในบางกรณีมีคุณสมบัติจำนวนมากแร็ปกับ Immunoglobulins ในอื่น ๆ โดยไม่ต้องมีคุณสมบัติเหล่านี้มีตัวแทนแอนติเจนที่มีโปรตีนเซรั่มซึ่งถือว่าเป็นสารตั้งต้นของ amyloid.

    amyloidosis ของไต - การรวมตัวของ amyloidosis ทั้งหมด. Amilide ในอวัยวะนี้มักจะเลื่อนออกไปในเมมเบรนหลัก.



    สาเหตุและกลไกสำหรับการพัฒนาไต amyloidosis

    สาเหตุและกลไกสำหรับการพัฒนาของ amyloidosis ไตไม่เป็นที่รู้จัก. เงื่อนไขนี้มักจะเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวในร่างกายของการติดเชื้อเรื้อรัง (วัณโรคซิฟิลิส) หรือปฏิกิริยาการอิงคอง (osteomyelitis, ปอด suppuration). นี่คือ Amyloidosis รองที่เรียกว่า.

    amyloidosis รองและโรคต่าง ๆ เช่นโรคไขข้ออักเสบ, ลำไส้ใหญ่อักเสบ ulcerative, เนื้องอกบางตัว, กระชับเหน็ดเหนื่อย. นอกจากนี้ยังมี amyloidosis หลัก, amyloidosis ในระหว่าง myeloma และโรค valdenstorm, พันธุกรรม (ครอบครัว), ชราและท้องถิ่น (เนื้องอก) amyloidosis.

    แม้ว่าสาเหตุและกลไกของการพัฒนาความพ่ายแพ้พิเศษของอวัยวะบางอย่าง (ไต, ลำไส้, หนัง ฯลฯ.) ด้วยตัวแปรที่แตกต่างกันของ amyloidosis มีไม่ชัดเจนไม่มีข้อมูลที่ช่วยให้คุณสามารถระบุลิงก์สำหรับการพัฒนาของโรคที่ซับซ้อนนี้. เงื่อนไขที่นำไปสู่การเกิดขึ้นและการพัฒนาของ amyloidosis รวมถึง dispensenemia สะท้อนฟังก์ชั่นสังเคราะห์โปรตีนในทางที่ผิดและการเปลี่ยนแปลงภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับด้านบนทั้งหมดระบบของเซลล์ของภูมิคุ้มกัน (ยับยั้งการเปลี่ยนแปลงของระบบ T, Phagocytosis และ t. NS.).



    อาการหลักของ amyloidosis ไต

    amyloidosis ไตมันคืออะไร?อาการและการไหลของ amyloidosis มีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับการแปลของเงินฝากของอะไมลอยด์ระดับของความชุกของพวกเขาในอวัยวะระยะเวลาของการเป็นโรคความพร้อมของภาวะแทรกซ้อน. ความเสียหายของไตเป็นเรื่องปกติไม่เพียง แต่มีรูปแบบรองที่พบบ่อยที่สุดของ amyloidosis แต่ยังอยู่ในระดับประถมศึกษารวมถึง amyloidosis ทางพันธุกรรม.

    ผู้ป่วยที่มี amyloidosis ของไตไม่มีข้อร้องเรียนใด ๆ และมีเพียงการปรากฏตัวของอาการบวมน้ำการกระจายของพวกเขาการเสริมสร้างความอ่อนแอทั่วไปการลดลงอย่างรวดเร็วในกิจกรรมการพัฒนาของภาวะไตวายหลอดเลือดแดงการเชื่อมต่อภาวะแทรกซ้อน (เช่น , การเกิดลิ่มเลือดในไตในไตที่มีอาการปวดและ anuria) บังคับให้ผู้ป่วยติดต่อแพทย์. บางครั้งมีอาการท้องร่วง.

    Symotosis ที่สำคัญที่สุดของ amyloidosis ไต - โปรตีน (โปรตีนในปัสสาวะ). มันพัฒนาด้วยทุกรูปแบบ แต่ลักษณะส่วนใหญ่ของ amyloidosis รอง. ด้วยปัสสาวะต่อวันโปรตีนสูงถึง 40 กรัมจะถูกปล่อยออกมาเป็นส่วนหลักของอัลบูมิน. ไม่มีโปรตีนในปัสสาวะ. การสูญเสียโปรตีนเป็นเวลานานโดยไตนำไปสู่ ​​hypoproteinemia (ลดลงของความเข้มข้นของโปรตีนในเลือด) และกลุ่มอาการของศัตรูที่เกิดขึ้น.

    ด้วย amyloidosis อาการบวมจะได้รับและยืนยันในระยะของเทอร์มินัลของ uremia. Disproteinemia ยังแสดงออกมาจากการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน ESP และการเปลี่ยนแปลงในตัวอย่างตะกอน. ด้วย amyloidosis เด่นชัดการไขมันในเลือดสูงเกิดขึ้น (เพิ่มขึ้นในไขมันในเลือด) เนื่องจากปริมาณเลือดเพิ่มขึ้นของคอเลสเตอรอลและกรดไขมัน. การรวมกันของโปรตีนขนาดใหญ่, hypoproteinemia, hypercholestermia และอาการบวมน้ำ (กลุ่มอาการของโรคไตคลาสสิก) เป็นลักษณะของ amyloidosis กับความเสียหายของไตที่โดดเด่น.



    การวินิจฉัยโรค

    ในการศึกษาปัสสาวะนอกเหนือไปจากโปรตีน, กระบอกสูบ, เซลล์เม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาวพบในตะกอน.

    ท่ามกลางอาการอื่น ๆ ของ amyloidosis มีการละเมิดฟังก์ชั่นของระบบหัวใจและหลอดเลือด (ส่วนใหญ่ในรูปแบบของความดันเลือดต่ำความดันโลหิตสูงที่หายากรบกวนการนำอุปสรรคต่าง ๆ และอัตราการเต้นของหัวใจหัวใจล้มเหลว) เช่นเดียวกับระบบทางเดินอาหาร (โรคความผิดปกติดูด). มันมักจะถูกบันทึกไว้เพื่อเพิ่มตับและม้ามบางครั้งโดยไม่มีสัญญาณที่ชัดเจนในการเปลี่ยนฟังก์ชั่น.

    ลักษณะที่ปรากฏและความก้าวหน้าของโปรตีนโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเกิดโรคไตหรือภาวะไตวายในการปรากฏตัวของโรคของโรคซึ่ง amyloidosis สามารถพัฒนามีความสำคัญยิ่งต่อการวินิจฉัย. แต่ amyloidosis ควรมีความคิดและในกรณีที่ไม่มีคำแนะนำเกี่ยวกับโรคดังกล่าวโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อสาเหตุของพยาธิสภาพของไตยังคงไม่ชัดเจน.

    วิธีการให้การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ของ amyloidosis ในขณะนี้การตรวจชิ้นเนื้อของร่างกายไตที่เชื่อถือได้มากที่สุด แต่ยังเยื่อเมือกของไส้ตรง, น้อยกว่าเนื้อเยื่อของเหงือก, หนัง, ตับ. การยืนยันทางสัณฐานวิทยาเป็นสิ่งจำเป็นในทุกกรณีที่การศึกษาอย่างระมัดระวังของประวัติศาสตร์รวมถึงครอบครัวอาการทางคลินิกและตัวบ่งชี้ห้องปฏิบัติการทำให้การวินิจฉัยของ amyloidosis.



    การรักษาไต amyloidosis

    การรักษา (เฉพาะ) ของ amyloidosis ไม่ได้รับการพัฒนาซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดความคิดสุดท้ายเกี่ยวกับสาเหตุและกลไกสำหรับการพัฒนาของโรคนี้. สำหรับการคาดการณ์กิจกรรมของการรักษาโรคซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของ amyloidosis. ผู้ป่วยที่มี amyloidosis ที่แสดงให้เห็นยาวนาน (1.5-2 ปี) การรับตับดิบ (100-120 กรัม / วัน).

    ในขั้นตอนเริ่มต้นของกระบวนการยาเสพติด 4-Amino-Quinaoline Series ได้รับการกำหนด (ทำจาก 0.25 กรัม 1 ครั้งต่อวันยาวนานภายใต้การควบคุมการตรวจเลือดเนื่องจากอาจมีการลดลงของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาว). จำเป็นต้องมีการควบคุม Okulist - เป็นไปได้ที่จะฝากอนุพันธ์ของยาเสพติดในสื่อการฟัน.

    คำถามของความเป็นไปได้ของการใช้ยา corticosteroid และยาเสพติด Cytostatic ในที่สุดก็ไม่ได้รับการแก้ไข. amoloidosis ควรได้รับการพิจารณาว่ามีข้อห้ามในการรักษาด้วยยาเหล่านี้หลักสูตรแนะนำ 5% ของระบบของหน่วย unitiola 5-10 มล. ใน / m (30-40 วัน). มีการกล่าวถึงความเป็นไปได้ในการใช้ Colchicine. ปริมาณการรักษาตามอาการถูกกำหนดโดยความรุนแรงของอาการบางอย่าง (ขับปัสสาวะกับโรคบวมน้ำที่สำคัญ, สารที่มีความดันโลหิตร้อนในที่ที่มีความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงและ t. NS.). ความเป็นไปได้ของการใช้การฟอกเลือดและการปลูกถ่ายไตในขั้นตอนของเทอร์มินัลของภาวะไตวายในช่วง amyloidosis ยังคงมีการศึกษา.