เกิดอะไรขึ้นในร่างกายในกลุ่มอาการล่าสัตว์? พิจารณาชีวิตปกติของเซลล์ผิวเพื่อทำความเข้าใจว่าเกิดความล้มเหลวของโรคฮันเตอร์เกิดขึ้น.
เนื้อหา
ในร่างกายมนุษย์มีปฏิกิริยาทางชีวเคมีที่หลากหลายที่มุ่งมั่นที่จะรักษาหน้าที่ชี้นำเช่นการผลิตพลังงานการเจริญเติบโตและการพัฒนาการสื่อสารของอวัยวะและระบบสิ่งพิมพ์แต่ละระบบป้องกันการติดเชื้อ. ในบรรดาการทำงานที่สำคัญมีเช่น - การแยกสารชีวโมเลกุลขนาดใหญ่เข้ากับส่วนประกอบและการถอนตัวจากร่างกาย. ความล้มเหลวของฟังก์ชั่นนี้นำไปสู่โรคของ mucopolysaccharideosis ของประเภทต่าง ๆ รวมถึง Hanter Syndrome. การแยกสารชีวโมเลกุลขนาดใหญ่บนโมเลกุลขนาดเล็กเกิดขึ้นภายใต้การกระทำของสารพิเศษ - เอนไซม์. เอนไซม์เกิดขึ้นในเซลล์. เอนไซม์จำเป็นต้องมีอยู่ในเซลล์ทั้งหมดของสิ่งมีชีวิต. เร่งปฏิกิริยาทางชีวเคมีเอนไซม์โดยตรงและควบคุมการเผาผลาญ. เซลล์ที่มีชีวิตทั้งหมดมีชุดเอนไซม์ขนาดใหญ่มากซึ่งมีกิจกรรมขึ้นอยู่กับการทำงานของเซลล์. เกือบแต่ละปฏิกิริยาที่หลากหลายที่เกิดขึ้นในเซลล์ต้องมีส่วนร่วมของเอนไซม์ที่เฉพาะเจาะจง. เอนไซม์ทำลาย macromolecules อยู่ในถุงเซลล์พิเศษ - lysosomes.
glycozaminclikans
Hunter Syndrome Biochemistry เกี่ยวข้องกับปัญหาในส่วนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและสารระหว่างเซลล์. องค์ประกอบของสาร intercellular รวมถึงเส้นใย (คอลลาเจนและยืดหยุ่น) และสารหลักที่เหนือกว่าปริมาณ. เส้นใยตั้งอยู่ไม่เป็นระเบียบสร้างเครือข่ายที่หลวม.
สาร intercellular ประกอบด้วยน้ำตาลและโปรตีนที่หลากหลายและช่วยในการสร้างโครงสร้างของอวัยวะที่เฉพาะเจาะจง. สาร intercellular ล้อมรอบเซลล์แต่ละเซลล์เช่นเครือข่ายและฟังก์ชั่นเป็นกาวที่ยึดเซลล์แต่ละเซลล์. หนึ่งในองค์ประกอบของสาร intercellular คือโมเลกุลที่ซับซ้อนที่เรียกว่า proteoglycans. เช่นเดียวกับส่วนประกอบหลายอย่างของร่างกายมนุษย์ proteoglycans เป็นครั้งคราวควรถูกทำลายและแทนที่ด้วยใหม่. ในการแยก Proteoglycans mucopolysaccharides ถูกสร้างขึ้นเรียกว่า glycozaminclikans (GG).
กลไกที่เกิดขึ้นในผิวหนัง
เพื่อให้เข้าใจได้ดียิ่งขึ้นว่า glycosaminoglycans เป็นอย่างไรให้พิจารณากลไกที่เกิดขึ้นในผิวหนัง. เราทุกคนรู้ว่าผิวหนังของมนุษย์ประกอบด้วยสามชั้น — หนังกำพร้า, หนังแท้และ hypodermas.
Derma มีบทบาทของกรอบที่ให้ความยืดหยุ่นความแข็งแรงและผิวหนังแรงดึง. Derma สามารถเปรียบเทียบกับที่นอนที่ผิดปกติได้อย่างปลอดภัย: ในเวลาเดียวกันน้ำและฤดูใบไม้ผลิ. ในที่นอนบทบาทของสปริงเล่นคอลลาเจนและเส้นใยอีลาสตินพื้นที่ทั้งหมดระหว่างที่เต็มไปด้วยเจลน้ำซึ่งประกอบด้วย mucopolysaccharides (glycosaminoglycans). โดยวิธีการที่โมเลกุลคอลลาเจนมีลักษณะคล้ายกับสปริงเนื่องจากเธรดโปรตีนถูกบดบังเหมือนเกลียว.
ความยืดหยุ่นและความเสถียรของหนังแท้ที่ «พักผ่อน» หนังกำพร้าถูกกำหนดให้เป็นรัฐ «สปริง» — คอลลาเจนและเส้นใยอีลาสตินและคุณภาพของเจลน้ำที่เกิดจาก Glycosaminoglycans. ถ้า «ที่นอน» ไม่เป็นไร — อ่อนแอ «สปริง», หรือเจลไม่ถือความชื้น, — ผิวหนังเริ่มบีบภายใต้การกระทำของแรงโน้มถ่วงขยับและยืดในระหว่างการนอนหลับเสียงหัวเราะและร้องไห้ริ้วรอยและสูญเสียความยืดหยุ่น. รูปแบบพับขนาดใหญ่เช่น nasolabial.
ในหนังเยาว์เส้นใยคอลลาเจนและเจล Glycosaminoglycan ได้รับการปรับปรุงอย่างต่อเนื่อง. ด้วยอายุการอัปเดตของสารนอกเซลล์ผิวหนังของผิวหนังนั้นช้ากว่าเส้นใยที่เสียหายสะสมและจำนวน Glycosaminoglycans ลดลงอย่างต่อเนื่อง.
ภารกิจหลักของเซลล์ของหนังแท้ — ทำลายและสร้าง (สังเคราะห์) สารระหว่างเซลล์ (glycosaminoglycans). ส่วนใหญ่สิ่งเหล่านี้มีส่วนร่วมในเซลล์ - Fibroblasts. Fibroblasts สามารถเรียกได้ทั้งผู้สร้างและสถาปนิกที่กำหนดองค์ประกอบและโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกับผิวหนัง. มันเป็นครั้งแรกที่พวกเขาทำลายคอลลาเจนและกรดไฮยาลูโรนิกและทำลายโมเลกุลเหล่านี้อีกครั้งสังเคราะห์. กระบวนการของการทำลายล้างและการฟื้นตัวเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องและเนื่องจากมีการอัพเดตสารสอดแทรกอยู่ตลอดเวลา.
ในหนังริ้วรอยกิจกรรมของ Fibroblasts ลดลงและพวกเขาก็แย่กว่าที่จะรับมือกับหน้าที่ของพวกเขา. การสูญเสียความสามารถอย่างรวดเร็วในการสร้างสารระหว่างเซลล์อย่างรวดเร็ว. แต่ความสามารถในการทำลายล้างเพื่อความเสียใจที่ยอดเยี่ยมของผู้หญิงยังคงอยู่ในระดับเดียวกันเป็นเวลานาน. ตามที่พวกเขาพูดทำลาย — ไม่สร้าง. ในริ้วรอยหนังเส้นใยคอลลาเจนหนาขึ้น แต่จำนวนของพวกเขาและความยืดหยุ่นลดลง. เป็นผลให้โครงสร้างของคอลลาเจนเมทริกซ์แตกปริมาณความชื้นในสารนอกเซลล์ของหนังแท้ลดลงและผิวตามลำดับสูญเสียความยืดหยุ่นและความยืดหยุ่น.
บทบาทของหนังแท้และ glycosaminoglycans
Derma มีบทบาทของกรอบที่ให้คุณสมบัติเชิงกลของผิวหนัง - ความยืดหยุ่นความแข็งแรงและความยืดหยุ่น. มันคล้ายกับการรวมกันของน้ำและที่นอนสปริงที่บทบาทของสปริงเล่นคอลลาเจนและเส้นใยอีลาสตินพื้นที่ทั้งหมดระหว่างที่เต็มไปด้วยเจลน้ำซึ่งประกอบด้วย mucopolysaccharides (glycosaminoglycars). โมเลกุลคอลลาเจนมีลักษณะคล้ายสปริง. ถึง. ในพวกเขากระทู้โปรตีนจะบิดเหมือนเกลียว. Glycosaminoglycans เป็นโมเลกุลคาร์โบไฮเดรตขนาดใหญ่ที่ไม่ละลายในน้ำและกลายเป็นตาข่ายที่มีเซลล์เก็บน้ำจำนวนมาก - เจลที่หนืดจะเกิดขึ้น.
หนังกำพร้า — นี่คือชั้นผิวที่ปรับปรุงอยู่ตลอดเวลา. โครงสร้างพิเศษเชื่อมต่อกับ Delica — เมมเบรนฐาน. มันคล้ายกับพรมทอของเส้นใยโปรตีนและชุบด้วยสารคล้ายเจล (glycosaminoglycans). ใกล้เมมเบรนฐาน Derm มี glycosaminoglycans มากขึ้นและ «สปริง» นุ่มนวล. นี่คือชั้นที่ไพเราะของหนังแท้. มันเป็นหมอนที่อ่อนนุ่มภายใต้หนังกำพร้าโดยตรง. ภายใต้ชั้นเอขตัวเป็นชั้นตาข่ายที่คอลลาเจนและเส้นใยอีลาสตินสร้างกริดการสนับสนุนที่เข้มงวด. ตาข่ายนี้ยังชุบด้วย glycosaminoglycans. หนังแท้ Glycosaminoglycan หลักคือกรดไฮยาลูโรนิกซึ่งมีน้ำหนักโมเลกุลที่ใหญ่ที่สุดและเชื่อมต่อมากที่สุด.
สถานะของหนังแท้, ที่นอนนี้, ที่หนังกำพร้าวางอยู่, ความยืดหยุ่นและความต้านทานต่อการโหลดเชิงกลหมายถึงสถานะ «สปริง» - คอลลาเจนและเส้นใยอีลาสตินและคุณภาพของเจลน้ำที่เกิดจาก Glycosaminoglycans. หากที่นอนไม่ได้อยู่ในลำดับ - สปริงอ่อนตัวลงหรือเจลไม่ถือความชุ่มชื้น - ผิวเริ่มบีบภายใต้การกระทำของแรงโน้มถ่วงกะและยืดในระหว่างการนอนหลับเสียงหัวเราะและร้องไห้ริ้วรอยและลดความยืดหยุ่น. ในหนังเยาว์และเส้นใยคอลลาเจนและ Glycosaminoglycane Gel ได้รับการปรับปรุงอย่างต่อเนื่อง. ด้วยอายุการอัปเดตของสารนอกเซลล์ผิวหนังของผิวหนังนั้นช้ากว่าเส้นใยที่เสียหายสะสมและจำนวน Glycosaminoglycans ลดลงอย่างต่อเนื่อง.
การกระจายในเนื้อเยื่อ Glycozaminglikanov
glycosaminglikanov มีหลายประเภทซึ่งแต่ละชนิดจะเกิดขึ้นในบางสถานที่ในร่างกาย. ในทางกลับกัน Glycosaminglikans ควรแบ่งเป็นส่วนประกอบที่เล็กกว่าที่ร่างกายสามารถนำออกมาได้.
glicosaminoglycans และการกระจายของพวกเขาในเนื้อเยื่อ
กรดไฮยาลูโรนิก มันเกิดขึ้นในดวงตา (Ventreous Body), ข้อต่อ (ของเหลว Synovial), หนัง, กระดูกอ่อน, กระดูก
chondroitin มันเกิดขึ้นในเปลือกฮอร์นของดวงตา, หลอดเลือดแดงใหญ่, กระดูกอ่อน, ผิวหนัง, กระดูก, Scler
Chondroitin-4 ซัลเฟต มันเกิดขึ้นในกระดูกอ่อน, ผิว, เอ็น
Chondroitin-6 ซัลเฟต มันเกิดขึ้นในกระดูกอ่อน, ผิว, เอ็น
เฮปาริน มันเกิดขึ้นในผิวหนังปอดตับภาชนะ
heparsulfat รูปแบบในปอด, เส้นเลือดใหญ่
Keratan Sulfate I รูปแบบในกระจกตา
Keratannesulfate II รูปแบบในกระดูกอ่อน
dermatansulfat มันถูกสร้างขึ้นในผิวหนังเอ็น, ตาขาว, กระจกตา, วาล์วหัวใจ
ในกลุ่มอาการนักล่ามีปัญหาเมื่อแยกสอง glycozamincline - dermatansulfate และ heparasulfate. ขั้นตอนแรกในระหว่างการแยก Glycozaminclikins เหล่านี้ต้องการเอนไซม์ I2s แบบพิเศษ (เอนไซม์ตั้งอยู่ในกระเป๋าพิเศษในเซลล์ - lysosome). ในคนที่มีกลุ่มอาการนักล่าเอนไซม์นี้ผลิตหรือในปริมาณไม่เพียงพอหรือไม่ได้ผลิตเลย. เป็นผลให้ Glycosynclikans ถูกสะสมในเซลล์ทั่วร่างกายโดยเฉพาะในเนื้อเยื่อที่มี dermatansulfate และ heparasulfate จำนวนมาก. อันเป็นผลมาจากการสะสมของ Glycozaminclicks, อวัยวะภายในและระบบสิ่งมีชีวิตเริ่มทำงานกับความล้มเหลวซึ่งนำไปสู่การพ่ายแพ้ที่ร้ายแรงมากมาย. แม้ว่าอัตราการสะสมของ Glycozamincline ในคนที่มีนักล่านักล่า Nondynakova เป็นผลให้มันยังคงกลายเป็นที่แพร่หลายด้วยปัญหาทางการแพทย์ที่หลากหลาย.
