สิ่งที่ทำให้เกิดโรค hyperglycinemium? อาการของโรคนี้มีอะไรบ้าง? วิธีการปฏิบัติต่อเขา? อ่านในบทความนี้.
เนื้อหา
สาเหตุ
การละเมิดการเปลี่ยนแปลงของ Glycine เป็น Serine เนื่องจากการทำงานไม่เพียงพอของเอนไซม์ตับเป็นสาเหตุของโรค. ในปัสสาวะของเด็กที่มีเนื้อหาสูงของ Glycine เช่นเดียวกับ Oxalates และ Ketone Bodies.
อาการ
อาการของโรคนี้ขึ้นอยู่กับจำนวนของผลิตภัณฑ์ (Ketone Bodies) โดยตรงจากการแลกเปลี่ยน Glycine. ตั้งแต่วันแรกของชีวิตของเด็กอาเจียนอาจเกิดขึ้นกับพื้นหลังของอาการง่วงนอนหรือการชัก. อาเจียนสามารถดื้อรั้นได้ดังนั้นการขาดน้ำจึงมาโดยไม่มีการรักษาเป็นพิเศษแล้ว — อาการโคม่าและความตาย.
การรักษา
มันเริ่มต้นด้วยการกำจัดวิกฤต acetional อาการที่อาเจียน. ตามกฎแล้วการรักษาดังกล่าวเป็นไปได้เฉพาะในโรงพยาบาลเท่านั้น. ในอนาคตเด็กได้รับการกำหนดอาหารพิเศษซึ่งประกอบด้วยโปรตีนแทน (เคซีนไฮโดรไลเสต) ในอัตรา 0.5 กรัมต่อน้ำหนักตัวต่อ 1 กิโลกรัมต่อวัน.
จนถึงปัจจุบันเป็นที่รู้จักกันว่า Leucine, Isoleucine, Valine, Methionine เป็นพิษ. แต่ในเวลาเดียวกันการศึกษาอื่น ๆ ก็ดำเนินการเนื่องจากโรคนี้มักจะรวมกับการละเมิดการแลกเปลี่ยนอื่น ๆ.
เนื้อหาของ Glycine ในผลิตภัณฑ์ (เป็นกรัมต่อ 100 กรัมของผลิตภัณฑ์):
หนึ่ง. นมผู้หญิง — 0.042.
2. นมผง — 0.03.
3. kefir — 0.056.
4. ชีสกระท่อม — 0.184.
ห้า. ไข่ไก่ — 0.37.
6. เนื้อเนื้อสัตว์ — 1,447.
7. เนื้อไก่ — 1,519.
แปด. ตับเนื้อ — 0.903.
เก้า. คนโง่ — 0.525.
10. ตะกรันข้าว — 0,630.
สิบเอ็ด. Semolina — 0.263.
12. บัควีท — 0,796.
13. ซีเรียลข้าวโอ๊ต — 0,453.
สิบสี่. รังสี — 0.220.
สิบห้า. ซีเรียลมุก — 0.308.
สิบหก. เมล็ดถั่ว — 0.480.
17. แป้งสาลี — 0.149.
18. พาสต้า — 0.215.
สิบเก้า. ข้าวไรย์ขนมปัง — 0.217.
ยี่สิบ. ขนมปังข้าวสาลี — 0.264.
21. บิสกิต — 0.172.
22. มันฝรั่ง — 0,053.
23. แครอท — 0.041.
24. กะหล่ำปลีสีขาว — 0,048.
25. มะเขือเทศ — 0,029.
26. ส้ม — 0.020.
27. เลมอน — 0.016.
28. น้ำแอปเปิ้ล — 0.018.
29. น้ำส้ม — 0.018.
สามสิบ. น้ำมะนาว — 0.013.
