porphyry เฉียบพลันเป็นระยะ ๆ คืออะไร? อาการของโรคนี้คืออะไร? โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร? คำตอบสำหรับคำถามเหล่านี้คุณจะพบในบทความนี้.
เนื้อหา
โรค Porphyria หรือ porphyrine - เกือบทุกการแลกเปลี่ยนเม็ดสีความบกพร่องทางพันธุกรรมที่มีปริมาณที่สูงขึ้นของ porphyrins ในเลือดและเนื้อเยื่อ.
โรคนี้มีเสน่ห์กรณีที่ทำหน้าที่เป็นพื้นฐานสำหรับตำนานของแวมไพร์. รูปลักษณ์ที่พบมากที่สุดคือ Porphyria แบบเฉียบพลัน (OPP).
สาเหตุที่เป็นไปได้ของ porphyria แบบเฉียบพลัน
บ่อยครั้งที่โรคถูกตรวจพบในช่วงระยะเวลาที่น่าอัศจรรย์ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้หลายปัจจัย. ที่พบมากที่สุดมีดังต่อไปนี้:
- การเตรียมการสมุนไพร (รวมถึงวิธีการคุมกำเนิดในช่องปาก);
- สัมผัสกับเมล็ดข้าว (ตัวอย่างเช่นปุ๋ย C / เศรษฐกิจ);
- การละเมิดโปรไฟล์ฮอร์โมนในผู้หญิงใน premenstrual
- ระยะเวลาหรือระหว่างตั้งครรภ์
- การเปลี่ยนแปลงที่คมชัดในลักษณะของโภชนาการความอดอยาก;
- โรคติดเชื้อ;
- สถานการณ์ที่ตึงเครียด;
- การยอมรับของแอลกอฮอล์.
คำอธิบายแรกของการโจมตีแบบเฉียบพลันของ Porphyry ที่เกี่ยวข้องกับการใช้ Sultfonal. จนถึงปัจจุบันยาเสพติดที่พบบ่อยที่สุด - การไหลของการไหลเฉียบพลันของโรค - เป็นยาแก้ปวด Sulfonamide และการเตรียมการบาร์บัส.
ผู้ป่วยและสื่อที่ซ่อนอยู่ทั้งหมดรวมถึงแพทย์เผชิญกับ Porphyria เฉียบพลันต้องมีรายการยาปลอดภัยและไม่ปลอดภัยสำหรับการใช้งานใน Porphyria เฉียบพลัน. ทุก ๆ ปีรายการเหล่านี้ได้รับการอัพเดตและเผยแพร่โดยศูนย์สวีเดนของ Porphyria.
เนื่องจากปัจจัยที่พบบ่อยอีกครั้งกระตุ้นให้เกิดโรคเป็นฮอร์โมนจากนั้นความจริงนี้จะอธิบายการแสดงออกของ Porphyria เฉียบพลันบ่อยขึ้นในผู้หญิงเมื่อเทียบกับผู้ชาย.
การสรุปประสบการณ์ของนักวิจัยที่มีส่วนร่วมใน Porphyms เฉียบพลันให้อาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะของโรคนี้:
- อาการปวดท้องตามกฎในภูมิภาค Epigastric หรือ Eliac Region;
- ตัวละคร Bakeful บางครั้งก็ถาวร
- อย่างต่อเนื่องหลายชั่วโมงหรือหลายวัน
- คลื่นไส้อาเจียน;
- ท้องผูกน้อยกว่า - ท้องร่วง;
- Sinus Tachycardia ถาวร (มากถึง 160 ครั้งต่อนาที);
- ความดันโลหิตสูง;
- กล้ามเนื้อ Athony (ที่อยู่บ่อยครั้งที่กล้ามเนื้อของแขนขาและเข็มขัด);
- ปวดแขนขาศีรษะคอและหน้าอก
- การสูญเสียความไว (การแสดงออกมากที่สุดในไหล่และบริเวณต้นขา);
- ความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทสมองกะโหลก;
- การละเมิดฟังก์ชั่นอุ้งเชิงกราน
- ความผิดปกติของมอเตอร์ในรูปแบบของ Paresis ที่ซบเซาและอัมพาต;
- ลมหายใจอัมพาต;
- นอนไม่หลับ;
- ความกังวลอย่างรุนแรง
- ส่วนประกอบที่ซึมเศร้าและ hysterical;
- ความสับสนของจิตสำนึกและความสับสน
- ภาพหลอนทัศนะและการได้ยิน
- ยาชูกำลัง clonic;
- ความบ้าคลั่ง;
- อาการโคม่า;
- อาการชักโรคลมชัก;
- เพิ่มความไวแสง;
- การเปลี่ยนแปลงของผิวคล้ำ.
การวินิจฉัยโรค
ขึ้นอยู่กับอาการที่ระบุไว้คุณสามารถสรุปได้ดังต่อไปนี้. Ostly Porphyria สามารถสงสัยได้จากผู้ป่วยใด ๆ ที่เข้าสู่คลินิกที่มีอาการปวดท้อง (parotid) ที่ไม่คาดคิดโรคระบบประสาทอุปกรณ์ต่อพ่วงหรือกับจิตใจที่บกพร่อง. ยิ่งไปกว่านั้นในแต่ละกรณีอาจมีทั้งชุดของอาการที่ระบุไว้หรือบางส่วนเท่านั้น.
นอกจากนี้ลักษณะเฉพาะของพยาธิวิทยานี้เป็นผลมาจากการเกิดโรคโพลีสนิกส์ของอาการทางคลินิกผู้ป่วยสามารถเข้าสู่โรงพยาบาลของโปรไฟล์ต่าง ๆ ที่แพทย์ผู้เชี่ยวชาญจำนวนมากกลายเป็นที่ดึงดูดในกระบวนการบำบัด.
บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่มีการโจมตีแบบเฉียบพลันของ porphyry ถูกจัดขึ้นโดยนิวเคลียสหลายขั้นตอนในแผนกต่าง ๆ ของคลินิกรวมถึงการผ่าตัด, ระบบทางเดินปัสสาวะ, นรีเวชวิทยา, ระบบประสาทและจิตใจ.
ในกรณีที่ไม่มีการวินิจฉัยที่เหมาะสมความเจ็บป่วยไม่ค่อยมีจุดจบที่น่าเศร้าต่อไปนี้: อาการคลื่นไส้และอาเจียนปวดท้องอย่างรุนแรงที่ทนไม่ได้การไม่มีเก้าอี้และ Peristaltics แนะนำแนวคิดเกี่ยวกับพยาธิสภาพการผ่าตัดเฉียบพลัน.
ด้วยการวินิจฉัยที่ไม่ถูกต้องและดังนั้นการรักษา porphyria ที่คมชัดเป็นโรคร้ายแรง (การเสียชีวิตโดยเฉลี่ยคือ 60%).
ในทางตรงกันข้ามการวินิจฉัยทันเวลาที่ชัดเจนและการรักษาที่เพียงพอช่วยประหยัดผู้ป่วยเกือบทุกคนที่กลับมาเป็นชีวิตที่เต็มไปด้วยปกติ.
