ภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลักเป็นแผลโลหิตวิทยาที่มีการละเมิดกิจกรรมของเซลล์ต้นกำเนิดไขกระดูก. เป็นผลให้ระดับเกล็ดเลือดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ.
เนื้อหา
แนวคิดของภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลัก
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลักเป็นแผลโลหิตวิทยาที่เกี่ยวข้องกับโรค MyELopRolifefefer-tively ที่มีการละเมิดเซลล์ต้นกำเนิดซึ่งโดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของตนเองของหนึ่งหรือมากกว่าถั่วงอกเม็ดเลือดหนึ่งหรือมากกว่าในไขกระดูก. เป็นผลให้จำนวนเซลล์ที่มากเกินไปปรากฏในเลือดต่อพ่วงและในบางกรณีตับและม้าม. โรคเหล่านี้ที่โดดเด่นเหนือสิ่งอื่นใดผู้คนกว่า 60 คนค่อนข้างหายากในเด็กและคนหนุ่มสาว. ดังนั้นตัวอย่างเช่นความชุกภาวะเกล็ดเลือดต่ำในวัยเด็กประมาณ 0.09 กรณีต่อล้านเด็กอายุ 0 ถึง 14 ปี.
อาการของโรค
อาการของการรวมตัวของโรคเป็นตัวแปรและการวินิจฉัยส่วนใหญ่แบบสุ่มบนพื้นฐานของข้อมูลการวิเคราะห์ทั่วไปของเลือดที่ดำเนินการตรวจสอบทั่วไปของผู้ป่วย. อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการปวดศีรษะ. บางครั้งการวินิจฉัยจะถูกยกขึ้นก่อนการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนที่มีเลือดไหลหรือตกเลือด. ในความเป็นจริงผู้ป่วยเหล่านี้มีความถี่ที่เพิ่มขึ้นของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการรวมเกล็ดเลือด.
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ thrombocytosis หลักคือ:
- จำนวนเกล็ดเลือดมากกว่า 600 กรัม / ลิตร
- hematokrit น้อยกว่า 40% หรือเลือดปกติ
- ระดับปกติของ Ferritin หรือ Erythrocyte ปกติที่มีปริมาณเม็ดเลือดแดงปกติเฉลี่ย
- Karyotype ไขกระดูกปกติ
- การขาดของพังผืดไขมันไขกระดูก (หรือน้อยกว่า 1/3 ในกรณีที่ไม่มีม้ามที่เพิ่มขึ้นและระดับการยกระดับของเม็ดเลือดขาวในเลือด)
- การขาดความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาหรือการเปลี่ยนแปลงของ cytogenetic แสดงถึงการปรากฏตัวของโรค myeloproliferative
- ไม่มีสาเหตุของการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำปฏิกิริยาปฏิกิริยา
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลักจะขึ้นอยู่กับการรวมของอาการและข้อมูลชีวภาพด้วยการปรากฏตัวของคุณสมบัติของ Myelogram ไขกระดูกที่มีการเพิ่มขึ้นอย่างเด่นชัดในการงอก Megacariocyte ซึ่งเป็นผู้รับผิดชอบในการก่อตัวการก่อตัว. การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกช่วยให้คุณระบุเซลล์ไขกระดูกที่เพิ่มขึ้น.
กลไกสำหรับการพัฒนาภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลัก
กลไกสำหรับการพัฒนาภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลักยังไม่เป็นที่รู้จัก. มีทฤษฎีความเสียหายของโคลนจากไขกระดูก (นั่นคือที่เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของโคลนพยาธิสภาพเซลล์เดียว). โรคนี้กลายเป็นเรื่องที่ยากที่สุดในกรณีของการโคลนนิ่งที่มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นอย่างมากต่อการเกิดลิ่มเลือด.
การรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำปฐมภูมิ
ปัจจุบันในการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำปฐมภูมิการเตรียมการรักษาเช่น Hydrea หรือ Hydrocyuria (Hydroxyurepean) - นี่คือ Antimitric ที่ใช้เป็นเวลาหลายปี. ยาเหล่านี้มีบทบาทในการลดความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดในการลดความหนืดของเลือดโดย จำกัด การมีปฏิสัมพันธ์ของเม็ดเลือดขาวด้วยผนังหลอดเลือดและลดระดับของ Tauros เลือดสีแดง. กลไกของการกระทำของ antimitotics มีความเกี่ยวข้องกับการกดขี่ของการทำให้สุกของ megakaryocytes ในไขกระดูก (ในปริมาณที่อ่อนแอ) และอุปสรรคต่อเกล็ดเลือดกาว (ที่ปริมาณที่สูงขึ้น).
Interferon-alpha ยังเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพด้วยการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ แต่มันได้รับการบริหารเฉพาะเจาะจงโดยเฉพาะซึ่งคือการเลี่ยงผ่านลำไส้ผลข้างเคียงของยาเสพติด (โรคไข้หวัดใหญ่, การละเมิดทางจิตเวช) บังคับให้ละทิ้งการใช้งานอย่างกว้างขวางในวันนี้.
