โรคโลหิตจาง hemolytic เป็นกลุ่มโรคที่แตกต่างกันจากสาเหตุของการเกิดกลไกการพัฒนาอาการหลักและวิธีการรักษา. คุณสมบัติหลักของโรคโลหิตจาง hemolytic คือการล่มสลายของเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นและทำให้ระยะเวลาของชีวิตสั้นลง.
เนื้อหา
แนวคิดของโรคโลหิตจาง hemolytic
โรคโลหิตจาง hemolytic เป็นกลุ่มของโรคสัญญาณหลักซึ่งเป็นการสลายตัวที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดง. ในสภาพสรีรวิทยาอายุขัยของเม็ดเลือดแดงคือ 100-120 วัน. OlderoCytes ถูกทำลายใน Sinus ม้ามเช่นเดียวกับในไขกระดูก.
เม็ดสีของบิลิรูบินส่งผลให้เกิดการลดลงของภาวะไขสันหลังชนิดสรีรวิทยาของเลือดไหลเวียนในเลือดในรูปแบบของฟรี (ทางอ้อม) บิลิรูบินซึ่งถูกส่งไปยังเซลล์ตับซึ่งโดยมีส่วนร่วมของเอนไซม์แทรกซึมจากเซลล์ตับ ในการเคลื่อนที่ของน้ำดีและโดดเด่นด้วยน้ำดีในลำไส้.
ในโรคโลหิตจาง hemolytic เนื่องจากการทำลายล้างของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เข้มแข็งอายุขัยของพวกเขาจะสั้นลงเหลือ 12-14 วัน. การทำลายเม็ดเลือดแดงด้วยการทำลายเม็ดเลือดแดง (การทำลายเม็ดเลือดแดง) ส่วนใหญ่อาจเป็น intracellular หรือ intravascular. การสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นในเซลล์ของระบบ reticulogistisism ส่วนใหญ่ในม้ามและมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินทางอ้อมซึ่งได้รับการจัดสรรด้วยปัสสาวะและอุจจาระ. ในกรณีที่ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด hemoglobin เข้าสู่พลาสมาเลือดที่เพิ่มขึ้นและได้รับการปล่อยตัวด้วยปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลงหรือในรูปแบบของ hemosiderin ซึ่งสามารถฝากไว้ในอวัยวะภายในและทำให้เกิดภาวะ hemosiderosis.
ตัวเลือกสำหรับโรคโลหิตจาง hemolytic
โรคโลหิตจาง hemolytic สำหรับการไหลสามารถเฉียบพลันหรือเรื้อรัง. โรคโลหิตจาง hemolytic ทั้งหมดแบ่งออกเป็น แต่กำเนิด (กรรมพันธุ์) และได้มา.
anemias hemolytic ทางพันธุกรรมเป็นผลมาจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมต่าง ๆ ในเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งมีข้อบกพร่องและไม่เสถียร.
โรคโลหิตจาง hemolytic ที่ได้มามีความสัมพันธ์กับผลกระทบของปัจจัยต่าง ๆ ที่มีส่วนทำให้เกิดการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (การก่อตัวของแอนติบอดี, พิษ hemolytic, ผลกระทบทางกล ฯลฯ.).
กลุ่มของโรคโลหิตจาง hemolytic ทางพันธุกรรมรวมถึง:
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดเมมเบรน erythrocyte (microspherocytosis, ovalcitosis, stomatocytosis)
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดกิจกรรมของเอนไซม์ในเซลล์เม็ดเลือดแดง
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดโครงสร้างหรือการสังเคราะห์โซ่ Globin (ธาลัสซีเมีย, โรคโลหิตจางของเซลล์เคียว, การขนส่งมึนงง hemoglobin ผิดปกติ)
กลุ่มของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่ได้มารวมถึง:
- โรคโลหิตจาง hemolytic เกี่ยวข้องกับผลกระทบของแอนติบอดี (Isoimmune, autosimmune)
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเมมเบรน erythrocyte เนื่องจากการกลายพันธุ์ออสโมติก
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายทางกลกับเปลือกโลกเปลือกหอย (วาล์วหัวใจเทียม, เดินขบวนฮีโมโกลบูนิอาร์)
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายทางเคมีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง (สารพิษ hemolytic, ตะกั่ว, โลหะหนัก, กรดอินทรีย์)
- โรคโลหิตจาง hemolytic เกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินอี
- โรคโลหิตจาง hemolytic เกี่ยวข้องกับผลกระทบของปรสิต (มาลาเรีย)
โรคโลหิตจาง hemolytic ทางพันธุกรรมถูกแบ่งแยกขึ้นอยู่กับตำแหน่งของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในเม็ดเลือดแดง (เมมเบรนเอนไซม์โครงสร้างของ Globin). โรคทางพันธุกรรมที่พบมากที่สุดของกลุ่มแรกคือ Microsicherocytosis (โรค Minkowski-Shoffhara). มันมีโอกาสน้อยมากที่จะเกิดขึ้น ovalocytosis และ stomatocytosis. โรคส่วนใหญ่ของกลุ่มนี้สามารถรับรู้ได้จากรูปแบบของเม็ดเลือดแดง.
อีกกลุ่มหนึ่งของโรคโลหิตจางทางพันธุกรรมเกิดจากการขาดดุลในเม็ดเลือดแดงของเอนไซม์ต่าง ๆ. ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (การสลายตัว) มักถูกยั่วยุโดยการรับยาบางชนิด. กลุ่มโรคโลหิตจาง hemolytic ของพันธุกรรมที่สามเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของฮีโมโกลบินที่บกพร่องซึ่งสะท้อนให้เห็นในเซลล์เม็ดเลือดแดงและความต้านทานต่อผลกระทบที่แตกต่างกัน. ตัวแทนทั่วไปของกลุ่มนี้เป็นเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางเซลล์เป้าหมาย (ธาลัสซีเมีย).
โรคโลหิตจาง hemolytic ส่วนใหญ่ที่ได้มานั้นเกี่ยวข้องกับผลกระทบต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงแอนติบอดี. รูปแบบพิเศษในหมู่โรคโลหิตจาง hemolytic ที่ได้มาเป็นโรค markiafa-mikekel (ภาวะเม็ดเลือดแดงตีสมุน intravascular permnetable).
อาการหลักและการรักษาโรคโลหิตจาง hemolytic
อาการหลักของโรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก. ในกรณีส่วนใหญ่สัญญาณแรกจะถูกตรวจพบในอายุอ่อนเยาว์หรือผู้ใหญ่. ในเด็กมักจะตรวจพบโรคโดยการตรวจสอบโรคของญาติของพวกเขา. การร้องเรียนนอกอาการกำเริบของโรคอาจขาดหายไป.
ในช่วงระยะเวลาของการกำเริบอ่อนเพลียเวียนศีรษะอุณหภูมิสูงขึ้น. หนึ่งในอาการหลักคือโรคดีซ่านซึ่งเป็นเวลานานสามารถยังคงเป็นสัญลักษณ์ของโรค. ความรุนแรงของโรคดีฟันนั้นขึ้นอยู่กับมือข้างหนึ่งจากความเข้มของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและอื่น ๆ - เกี่ยวกับความสามารถของตับในการผูก Bilirubin ฟรี. ในปัสสาวะ Biliriubin ไม่ถูกตรวจไม่พบเนื่องจาก Bilirubin ฟรีไม่ผ่านไต. cal ทาสีอย่างเข้มข้นในสีน้ำตาลเข้ม.
อาการสำคัญของ microspherocytosis ทางพันธุกรรมคือการเพิ่มขึ้นในม้ามซึ่งยื่นออกมาจากใต้ arc ซี่โครง 2-3 ซม. ด้วยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในระยะยาวมีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในม้ามในการเชื่อมต่อที่ผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับความรุนแรงใน hypochondrium ซ้าย. ตับมักจะมีขนาดปกติบางครั้งพบการเพิ่มขึ้นของมัน. ความรุนแรงของโรคโลหิตจางโรคโลหิตจางแตกต่างกัน. บ่อยครั้งที่มีการลดลงปานกลางในฮีโมโกลบิน. ผู้ป่วยบางรายไม่มีโรคโลหิตจางโดยทั่วไป. การลดลงที่คมชัดที่สุดในจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินในช่วงระยะเวลาของวิกฤตอักเสบ.
ในวัยกลางคนและวัยชราบางครั้งมีแผลชินฉินที่สามารถรักษาได้ไม่ดีที่เกี่ยวข้องกับการล่มสลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเส้นเลือดฝอยขนาดเล็กของแขนขา. เส้นทางของโรคนี้โดดเด่นด้วยวิกฤตการณ์ hemolytic ที่เรียกว่ามีอาการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วกับพื้นหลังของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในปัจจุบันอย่างต่อเนื่อง. วิกฤตการณ์ hemolytic มักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อเมื่อถูกไตในผู้หญิง - ในการเชื่อมต่อกับการตั้งครรภ์.
วิธีการปฏิบัติเพียงอย่างเดียวในการรักษาผู้ป่วยด้วย microspherocytosis ทางพันธุกรรมคือการกำจัดม้ามซึ่งจะมีประสิทธิภาพใน 100% ของกรณี. หลังจากการกำจัดม้ามในผู้ป่วยเกิดขึ้นจริงแม้จะมีความจริงที่ว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงเก็บคุณสมบัติทางพยาธิสภาพของพวกเขา (microspherocytosis ลดความต้านทานออสโมติก). การกำจัดม้ามจะแสดงในวิกฤตอักเสบเป็นประจำ, โรคโลหิตจางที่รุนแรง, ม้าม infarcts, อาการจุกเสียดไต.
เป็นการเตรียมการก่อนการผ่าตัดของผู้ป่วยที่แสดงการถ่ายของมวลเม็ดเลือดแดง.
โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ที่ได้มานั้นเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของสิ่งมีชีวิตของแอนติบอดีของผู้ป่วยกับเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเองซึ่งติดกาวและสลายตัวในม้าม. ที่พบมากที่สุดใน lympholoicosis เรื้อรัง, lymphoganuzomatosis, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, โรคลูปัสสีแดง, โรคไขข้ออักเสบโรคไขข้ออักเสบเรื้อรังตับอักเสบและ cirrhors ตับ.
สำหรับกระแสน้ำจัดสรรโรคโลหิตจาง hemolytic hemolytic เฉียบพลันและเรื้อรัง. ด้วยรูปแบบที่คมชัดในผู้ป่วยในทันใดก็มีความอ่อนแอที่คมชัดการเต้นของหัวใจหายใจถี่ไข้ดีซ่าน. ในรูปแบบเรื้อรังโรคพัฒนาค่อยๆ. เปิดเผยอย่างเป็นกลางการเพิ่มขึ้นของม้ามน้อยกว่า - ตับ.
วิธีการทางเลือกในการรักษาโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune เป็นฮอร์โมน glucocorticoid (prednisone) ซึ่งเกือบจะหยุดหรือลดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก. ข้อกำหนดเบื้องต้นคือปริมาณและระยะเวลาที่เพียงพอ.
ในระยะเฉียบพลันมันต้องใช้ 60-80 มก. / วัน (ในอัตรา 1 มก. / กก.) ของ prednisolone. ในฐานะที่เป็นสถานะของปริมาณของ prednisolone จะค่อยๆลดลงเพื่อรองรับ. รองรับปริมาณ - 5-10 มก. / วัน. การรักษาจะดำเนินการเป็นเวลา 2-3 เดือนก่อนสัญญาณทั้งหมดของภาวะเม็ดเลือดสมองจะหายไป.
