ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในครอบครัวในกรณีส่วนใหญ่เป็นที่ประจักษ์ในวัยเด็กและเกิดจากการละเมิดในอุปกรณ์ทางพันธุกรรม. โรคนี้ถูกส่งจากผู้ปกครองถึงเด็ก. ในการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำยาเสพติด Cytostatic จะใช้เช่นเดียวกับ Antiagregants ที่ทำลายอุดตันเลือด.
เนื้อหา
แนวคิดของภาวะเกล็ดเลือดต่ำของครอบครัว
thrombocytosis ครอบครัวได้อธิบายไว้ในคนในวัยเด็ก. โรคนี้เกี่ยวข้องกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลักที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติในอุปกรณ์ทางพันธุกรรมหรือจากอื่น ๆ โดยที่ไม่ทราบสาเหตุ. การถ่ายโอนของภาวะเกล็ดเลือดต่ำของครอบครัวสามารถดำเนินการ Autosomal Dominant, Autosomal-Recessively หรือเชื่อมโยงกับ X-chromosome. ด้วยการมรดกที่โดดเด่นของ Autosomal สำหรับการพัฒนาของโรคก็เพียงพอที่จะสืบทอดยีน Allele กลายพันธุ์จากผู้ปกครองหนึ่งคน. ด้วยการรับมรดกของ Autosomal-recessive โรคนี้ปรากฏเฉพาะใน homozygotes เท่านั้น - ร่างกายในชุดพันธุกรรมซึ่งโครโมโซมที่คล้ายคลึงกันมีรูปแบบเดียวกันของยีนนี้. เมื่อสืบทอดมาจาก X-Chromosome ที่เกี่ยวข้องกับยีนที่ผิดปกติชื่นชมกับ X โครโมโซม X จะถูกส่งจากผู้ปกครองไปจนถึงเด็ก. ในกรณีนี้โรคนี้มักจะประจักษ์ในผู้ชายผู้หญิงเท่านั้นที่ได้รับยีนที่กลายพันธุ์และส่งไปยังลูกหลานของพวกเขา.
กลไกการพัฒนา thrombocytosis
วิวัฒนาการของภาวะเกล็ดเลือดต่ำของครอบครัวเหล่านี้ยังคงเป็นที่รู้จักน้อย. อย่างไรก็ตามตัวแปร thrombocytosis นี้แตกต่างจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลัก, ภาวะแทรกซ้อนที่ห้ามเลือดที่เล็กลงอย่างมีนัยสำคัญ (thrombotic หรือ hemorrhagic) ในเด็ก.
การรักษาและการป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
คำให้การรักษาจะต้องมีการหารือกับสมาชิกแต่ละคนในครอบครัวที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ขึ้นอยู่กับความเสี่ยงเพิ่มเติมของการเกิดลิ่มเลือด (พยาธิสภาพของหลอดเลือดโรคหัวใจความพร้อมของประจักษ์พยานต่อระบอบการเข้านอนเช่นเดียวกับปัจจัยทางชีวภาพ เพื่อการเกิดลิ่มเลือด). มีบทบาทสำคัญอย่างมากในการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำเล่นปริมาณเกล็ดเลือดและความอดทนของโรคในการรักษา.
การรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะดำเนินการโดย myelosan, myelobromol และยาเสพติดอื่น ๆ ของ cyotostatic เป็นเวลาหลายสัปดาห์ก่อนปกติจำนวนเกล็ดเลือด. ด้วยความผิดปกติในสาย Microcirculatory, Antiagregants ได้รับการกำหนด (กรด Acetylsalicylic, Trental และ Dr.). Antiagregants - สารที่กดขี่กระบวนการของการรวมเกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงนั่นคือลดความสามารถในการติดกาวและเกาะติดกับผนังหลอดเลือด. ลดความตึงเครียดของพื้นผิวของเยื่อหุ้มไขมัน erythrocyte พวกเขาอำนวยความสะดวกในการเสียรูปเมื่อผ่านเส้นเลือดฝอยและปรับปรุง «การไหล» เลือด. Antiagregants มีความสามารถไม่เพียง แต่จะเตือนการรวมตัว แต่ยังทำให้เกิดการแตกแยกของแผ่นเลือดที่รวมอยู่แล้ว. นำไปใช้เพื่อป้องกันการก่อตัวของก้อน.
ในบางกรณีภาวะเกล็ดเลือดต่ำสามารถไหลเป็นเวลานานโดยไม่ต้องมีอาการภายนอกเด่นชัด (มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำเล็ก ๆ น้อย ๆ และไม่มีภาวะแทรกซ้อน Throombohemorgic) ในขณะที่ไม่จำเป็นต้องรักษา. การคาดการณ์ในกรณีนี้ค่อนข้างดี.
บทนำการป้องกันโรคลิ่มเลือดอุดตันต้องมีการอภิปรายเกี่ยวกับผู้ป่วยแต่ละรายขึ้นอยู่กับการละเมิดการรวมเกล็ดเลือด.
