พื้นฐานของการพัฒนา amyloidosis เป็นการละเมิดการแลกเปลี่ยนโปรตีนซึ่งนำไปสู่การฝากในเนื้อเยื่อของสารที่แน่นอน. อาการหลักของ amyloidosis ขึ้นอยู่กับการแปลของตะกอนอะไมลอยด์และระดับของการละเมิดหน้าที่ของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ.
เนื้อหา
แนวคิดของ amyloidosis
amyloidosis เป็นโรคซึ่งขึ้นอยู่กับการละเมิดที่แตกต่างกันของการเผาผลาญโปรตีนซึ่งเป็นสารธรรมชาติโปรตีนที่วางไว้ในเนื้อเยื่อของอวัยวะต่าง ๆ - อะไมลอยด์. แยกแยะระบบและ amyloidosis ท้องถิ่น. ด้วยหลังตะกอนของอะไมลอยด์มีการแปลเฉพาะในอวัยวะบางอย่างเท่านั้น.
สาเหตุและกลไกสำหรับการพัฒนาของ amyloidosis
ธรรมชาติและกลไกสำหรับการพัฒนา amyloidosis ไม่ชัดเจน. เป็นที่เชื่อกันว่าการพัฒนาของโรคเป็นผลิตภัณฑ์โปรตีน - บรรพบุรุษของอะไมลอยด์. สิ่งนี้เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยการเปิดตัว Amyloid ที่เฉพาะเจาะจงการผลิตที่ดำเนินการโดยเซลล์เม็ดเลือดเนื่องจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมหรือภายใต้อิทธิพลของตัวแทนที่ยั่วยุ. การสะสมของโปรตีนก่อนหน้านี้ร่วมกับการละเมิด catabolism ของเขาและ (หรือ) Resorption นำไปสู่การผลิตโปรตีนอะไมลอยด์ซึ่งอะไมลอยด์ประกอบด้วย 96-98%.
เนื่องจากการขาดความรู้เกี่ยวกับปัจจัยที่มีผลต่อการพัฒนาของ amyloidosis อย่างเป็นระบบและกลไกของการพัฒนาโรคนี้มีการแบ่งทางพันธุกรรม (ทางพันธุกรรม), หลัก, รองและชรา. amyloidosis ทางพันธุกรรมพัฒนาเป็นผลมาจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของระบบเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์โปรตีน. พบได้ในหลายรูปแบบ (ครอบครัว, neuropathic ฯลฯ.) ในระหว่างที่ amyloidosis ในระหว่างโรคเป็นระยะเป็นสิ่งสำคัญที่สุดในประเทศ CIS.
amyloidosis หลักเกิดขึ้นแยกเหตุผลที่ไม่ได้ติดตั้ง. สารตั้งต้นของ amyloid และ amyloid fibrils เป็นอนุพันธ์ของโซ่แสงของ Immunoglobulins.
amyloidosis รองเกิดขึ้นกับพื้นหลังของความผิดปกติเด่นชัดของการเผาผลาญโปรตีนบ่อยขึ้น - อันเป็นผลมาจากการติดเชื้อเรื้อรังวัณโรคซิฟิลิส, มาลาเรีย, กระบวนการสูบน้ำในระยะยาวในปอด, osteomyelitis. มีโอกาสน้อยที่จะพัฒนา amyloidosis ด้วยโรคไขข้ออักเสบ, lymphogranulomatosis, actinomycosis, โรค myeloma. ด้วย amyloidosis รองโปรตีนอะไมลอยด์จะแสดงโดยโปรตีนที่ผิดปกติ, amyloidvyvobodynaya - interleukin-1.
สถานที่พิเศษตรงบริเวณที่เรียกว่า Senile Amyloidosis ซึ่งโดดเด่นด้วยความพ่ายแพ้ของหัวใจสมองและตับอ่อน. รูปแบบในท้องถิ่นส่วนใหญ่ของ amyloidosis ไม่มีปัจจัยเชิงสาเหตุที่กำหนดไว้และถูกกำหนดให้เป็น amyloidosis ไม่ทราบสาเหตุ.
amyloidosis หลักมีลักษณะโดยการสะสมของ amyloid รอบเส้นใยคอลลาเจนรอง - โดยการแปลที่ใกล้จะถึง. เป็นผลให้ amyloidosis หลักมักส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินอาหาร, อัลมอนด์, ผิว, หัวใจ, เส้นประสาทและเรือขนาดใหญ่และอวัยวะภายในที่สองและในพวกเขาก่อนอื่นลำเรือขนาดเล็ก. ในกรณีนี้สาร amyloid ถูกเลื่อนออกไปเป็นครั้งแรกในผนังแล้วกระจายไปยังอุปกรณ์ปริมณฑลของเรือเคลื่อนที่ต่อไปบนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่อยู่ติดกัน.
โดยความถี่ของตะกอนของอะไมลอยด์อวัยวะและระบบสามารถวางอยู่ในลำดับต่อไปนี้:
- ม้าม
- ไต
- ต่อมหมวกไต
- ตับ
- ทางเดินอาหาร
- ต่อมน้ำเหลือง
- ตับอ่อน
- ต่อมลูกหมาก
- หัวใจ
- สมอง
- หนัง
อาการพื้นฐานของโรค
อาการของ amyloidosis ขึ้นอยู่กับการเป็นภาษาท้องถิ่นของตะกอนอะไมลอยด์และระดับของการละเมิดหน้าที่ของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ.
หัวใจ amyloidosis มักจะเป็นหลักมากขึ้น. มันเป็นลักษณะของอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวแบบก้าวหน้าควบคู่ไปกับสิ่งที่ (หรือเล็กน้อยก่อนหน้านี้) มีความผิดปกติของการนำไฟฟ้าและจังหวะการเต้นของหัวใจ.
amyloidosis ของระบบทางเดินอาหารมักจะประจักษ์โดยกลุ่มอาการของไดอะแกรมน้อยกว่ามักจะพัฒนากลุ่มอาการการดูดซึม Mal. ด้วยความพ่ายแพ้ของหลอดอาหาร dysfagia. โดยทั่วไปความผิดปกติของการดูดซึมนำไปสู่การพัฒนาของ polyhypovitaminosis และการสูญเสียน้ำหนักจนถึง cachexia. มักจะเพิ่มขนาดของภาษาที่เพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่ความคิดของ amyloidosis หลัก. โดยทั่วไปแล้วการเพิ่มขนาดของตับและม้ามที่เพิ่มขึ้นไม่ได้มาพร้อมกับผู้ป่วยที่สามที่มีความบกพร่องของฟังก์ชั่น.
amyloidosis ตับบางแห่งนั้นหายากมากมักจะพบรอยโรคที่รวมกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ amyloidosis รอง. ในบรรดาอาการหลักการเพิ่มขึ้นของตับมีการเพิ่มขึ้นซึ่งอาจพัฒนาขึ้นในขั้นตอนต่อมาของโรค. ตับด้วยแป้งแน่นหนีต่ำ. ดีซ่านไม่ค่อยสังเกตและไม่มีการรับฟัง. โรคดีซ่านเป็นไปได้กับพื้นหลังของ amyloidosis หลักของตับ. ในบางกรณีโรค Hemorrhagic สามารถพัฒนาได้.
