ichthyosis, รูปแบบ ichthyosis

ichthyosis คืออะไร? รูปแบบของ ichthyosis คืออะไร? การรักษา ichthyosis เป็นอย่างไร? คำตอบสำหรับคำถามเหล่านี้คุณจะพบในบทความ.

เนื้อหา

นี่คือรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคทางพันธุกรรม
ENOT (1: 3000 - 1: 4500 ประชากร). สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก.
แยกแยะความแตกต่างระหว่างหลายรูปแบบทางคลินิกที่เกิดจากกลุ่มต่าง ๆ
ยีนกลายพันธุ์ที่มีข้อบกพร่องทางชีวเคมีในที่สุดก็ไม่ได้
ที่ถอดรหัส. ให้ความสำคัญอย่างยิ่งต่อความไม่เพียงพอของวิตามินเอ,
ตาขนาน (การละเมิดกิจกรรมของต่อมไร้ท่อ - pitpofunction ของต่อมไทรอยด์, เชื้อโรค).

รูปแบบ ichthyosis

สามัญ (หยาบคาย) ichthyosis - รูปแบบที่พบบ่อยที่สุด.
มันสืบทอดมาจาก Autosomal Dominant Type (การสืบทอดจะถูกส่งไปยังเด็ก ๆ จาก
ผู้ปกครองที่มีรูปทรงพิการ
โรค). พัฒนาใน 2-3 แรก
ปีชีวิตของเด็กและโดดเด่นด้วยการตัดผิวแห้งการศึกษา
บนพื้นผิวของเธอของไก่ขาวหรือสีเทาในงานหนัก
กรณีได้รับมุมมองของแผ่นสีน้ำตาลและแผ่นหยาบหนาแน่น
เพื่อสัมผัส. ผิวของรอยพับผิวขนาดใหญ่และพับจะไม่ได้รับผลกระทบ.
เมื่อเผชิญกับการปอกเปลือกมักจะไม่มีนัยสำคัญบนฝ่ามือและฝ่าเท้า
เน้นการวาดภาพของเส้นผิวหนัง. Potting จะลดลงเป็นไปได้
distroyhy ของแผ่นเล็บและผม. ichthyosis ธรรมดามักจะ
รวมกับโรคผิวหนังภูมิแพ้, กลาก seborrheic, หลอดลม
โรคหอบหืด. สภาพผิวดีขึ้นเมื่ออายุในฤดูร้อนและเมื่อ
ความชื้นสูง, แย่ลงในสภาพอากาศหนาวเย็น.

chortive ichthyosis - ความหลากหลายที่ไหลได้อย่างง่ายดาย
ichthyosis ธรรมดา, โดดเด่นด้วยผิวแห้งและความหยาบ
ด้วยการปรากฏตัวของนักสู้ขนาดเล็กของก้อนบนพื้นผิวที่กว้างขวาง
แขนขาและก้น.

ichthyosis สีขาว แตกต่างจากเครื่องชั่งสีขาว.

เข็ม - การปรากฏตัวของ Wart Cornals ในรูปแบบของแหลมแหลมและเข็มแหลม.

Simple (Fighten, Pitiriaziosous) ichthyosis - การก่อตัวของเครื่องชั่งขนาดเล็ก (สูงถึง 0.5 ซม.) ของตาชั่งสีเทาที่ติดอยู่กับผิวเฉพาะในภาคกลาง.

ichthyosis รูปโฉม - การปรากฏตัวของเครื่องชั่งหนาของสีเทาสกปรกแน่นติดกันอย่างแน่นหนาเช่นโล่ (คล้ายกับงูผิวหนัง).

ichthyosis สีดำ แตกต่างกันในเครื่องชั่งสีดำสีน้ำตาลให้แน่นบนผิวหนัง.

ichthyosis สดใส - ความโปร่งใสของเครื่องชั่งและการแปลของพวกเขาส่วนใหญ่บนแขนขา.

x- ตะขอ ichthyosis พัฒนาตามกฎเนื่องจาก
ความไม่เพียงพอของ Sulphatease สเตียรอยด์รก. ไม่เหมือน
ichthyosis สามัญเขาสามารถมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด. คลินิกเต็ม
ภาพสังเกตได้เฉพาะในเด็กผู้ชายเท่านั้น. เครื่องชั่งมีขนาดใหญ่ขึ้น
ขนาดมากกว่า ichthyosis ธรรมดา, สีน้ำตาล. ความพ่ายแพ้
กว้างขวางมากขึ้นกระบวนการสามารถมีส่วนร่วมในกระบวนการคอ, คอ, ด้านหลัง
ฟุต, พื้นผิวดัดของแขนขาในขอบเขตที่น้อยกว่า,
ส่วนที่ผิดปกติของหัว. รุนแรงกว่าเมื่อธรรมดา
ichthyosis ทบทวนท้อง. ไม่ส่งผลกระทบต่อฝ่ามือและฝ่าเท้า. มักสังเกตมีเมฆมาก
กระจกตา, hypogonadism (การพัฒนาอวัยวะเพศ), cryptorchism (ขาดหนึ่งหรือทั้งสองไข่ในถุงอัณฑะ). อาจสังเกต ได้แก่ ความชั่วร้ายต่างๆ
การพัฒนา (microcephaly, ตีบของ Gatekeeper, Skeleton anomalies),
ปัญญาอ่อน.

ichthyosis erythrodermia (ichthyosis พิการ แต่กำเนิด
erythrodermia brock). ความแตกต่างทางคลินิกจาก ichthyosis ธรรมดาคือ
การมีอยู่ของการอักเสบตั้งแต่แรกเกิด.

erythrodermia ichthyoziousoros controlosis (hyperkeratosis
epidermolithic) - การศึกษาของฟองอากาศและการปรากฏตัวของอาการ
nikolsky (กลุ่มของหนังกำพร้าด้วยการก่อตัวของฟองสบู่: ผิวจะกลายเป็น
คล้ายกับกระดาษบุหรี่).

erythrodermia ichthoziouziouziousocourose neboral - การศึกษา
ตาชั่งขนาดใหญ่จับจ้องให้แน่นกับหนัง (โดยเฉพาะใน
พื้นที่ของผิวพับ), การเจริญเติบโตของการเจริญเติบโตของเส้นผมและการเจริญเติบโตของเส้นผม, hyperhydrosis
ฝ่ามือและฝ่าเท้า.

แต่กำเนิด - Ichthyosis ทางพันธุกรรมเกิดขึ้นในช่วงระยะเวลาของการพัฒนามดลูกและตรวจพบโดยทารกแรกเกิด.

ได้รับ ichthyosis. การพัฒนาผิวแห้งปอกเปลือกไม่
จำเป็นเนื่องจากเหตุผลทางพันธุกรรม. สิ่งนี้เกิดขึ้น
เนื้องอกมะเร็ง, ความผิดปกติของอาหาร, ความผิดปกติของการแลกเปลี่ยน,
การรักษาทางการแพทย์. สำหรับเนื้องอกมะเร็งที่สังเกตเห็น
ลดการสังเคราะห์ไขมัน Dermal, Malabsorption (ดาวน์ซินโดรดูดความบกพร่อง - โดดเด่นด้วยความผิดปกติ
ดูดในลำไส้เล็กของสารอาหารหนึ่งหรือหลายชนิดและการเกิดขึ้น
การละเมิดกระบวนการแลกเปลี่ยน), มีภูมิคุ้มกัน
การละเมิด. ความผิดปกติของอาหารหลายอย่างมาพร้อมกับพยาธิวิทยา
การเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญวิตามินเอ. ไตเรื้อรัง
ไม่เพียงพอนำไปสู่ ​​Hypervitaminosis A - มันทำให้เสื่อมเสีย
และลอกผิว. hypovitaminosis a- สาเหตุของ hyperkeratose follicular
และผิวแห้ง. กลไกการพัฒนายาเสพติด ichthyosis แตกต่างกัน.

การวินิจฉัยของ ichthyosis

การวินิจฉัยก่อนคลอดของ ichthyosis พิการ แต่กำเนิดจะดำเนินการที่
ประวัติครอบครัวที่สอดคล้องกัน. การตรวจชิ้นเนื้อผิวของทารกในครรภ์
ระหว่างสัปดาห์ที่ 19 และ 21 สามารถเปิดเผยความหนาของชั้นฮอร์นซึ่งไม่ได้
สังเกตได้ตามปกติจนกระทั่งสัปดาห์ที่ 24. สิ่งนี้สอดคล้องกับแผ่น
ichthyosis, epidermolytic hyperkeratosis, «ผลไม้ของฮาร์เลค».

การรักษา ichthyosis

หลักสูตรของ ichthyosis ที่ได้มามักจะอำนวยความสะดวกในการรักษา
โรคหลัก. การบำบัดของ Ichthyosis พิการ แต่กำเนิดมีความซับซ้อนโดยเฉพาะของเขา
แบบฟอร์มหนัก.