โรคโลหิตจาง aplastic เป็นโรคเลือดที่มีการละเมิดความสามารถในการไขกระดูกในการผลิตเซลล์เม็ดเลือด. อาการเริ่มแรกของโรคเป็นจุดอ่อนเพิ่มความเมื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นความทนทานไม่ดีของสถานที่ยัดไส้และการปรากฏตัวของเลือดออก.
เนื้อหา
แนวคิดของโรคโลหิตจาง aplastic
โรคโลหิตจาง aplastic เป็นโรคเลือดประกอบด้วยการละเมิดความสามารถของไขกระดูกในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดสามประเภทหลัก. เป็นครั้งแรกที่โรคนี้ถูกอธิบายโดย Paul Erlich ในปี 1888. ภาคเรียน «aplastic anemia» ถูกเสนอในตอนต้นของศตวรรษที่ XX (จากคำว่า «aplasia», หมายถึงการไม่มีบางสิ่งบางอย่างหรือด้อยพัฒนา).
โรคโลหิตจาง aplastic เป็นโรคที่ค่อนข้างหายากมันเป็นเรื่องธรรมดามากในคนที่อายุน้อยเท่าเทียมกันในผู้ชายและผู้หญิง.
ในโรคโลหิตจาง aplastic มีการลดลงของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว (Leukopenia) - นี่คือองค์ประกอบแรกของโรคและองค์ประกอบที่สอง - ขาดเกล็ดเลือด (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) ซึ่งนำไปสู่ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อหรือเลือดออกที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในเด็กที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic. นอกจากนี้ยังมีองค์ประกอบที่สาม - โรคโลหิตจางที่เกิดจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดง.
เหตุผลในการพัฒนาโรคโลหิตจาง Aplastic
ในบรรดาเหตุผลหลักสำหรับการพัฒนาโรคโลหิตจาง Aplastic เพิ่มความไวต่อการเตรียมยา (idiosyncrasy) มีบทบาทสำคัญ. โรคโลหิตจางที่เกิดจาก aplastic ส่วนใหญ่เกิดจาก chloramphenicol (levomycetin), sulfonilamides, tetracycline, streptomycin, butadion, ทอง, barbiturates, buccarboat, decaris, antihyroid และ antihistamines.
ในบรรดาปัจจัยทางกายภาพมีความจำเป็นต้องจัดสรรผลกระทบของรังสีไอออไนซ์. อุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นของการใช้งานของโรคโลหิตจาง Aplastic ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยรังสีสำหรับโรคของอุปกรณ์กระดูกและนักรังสีวิทยาและแพทย์รังสีวิทยา.
ในผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic การพัฒนาของโรคมีความเกี่ยวข้องกับโรคติดเชื้อเช่นไวรัสตับอักเสบ (A, B และ C). นอกจากไวรัสตับอักเสบแล้วโรคโลหิตจาง Aplastic อาจทำให้เกิดไวรัส Epstein-Barr ไวรัสเริมฟาโรห์และไวรัส Immunodeficiency ของมนุษย์ (HIV).
อาการของโรคโลหิตจาง aplastic
เป็นธรรมเนียมที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่าง 2 กลุ่มหลักของโรคโลหิตจาง aplastic:
- แต่กำเนิด (โลหิตจางตามรัฐธรรมนูญของ Fanconi)
- ได้มาจากผลกระทบของปัจจัยภายนอกจำนวนหนึ่ง
อาการเริ่มแรกของโรคโลหิตจาง aplastic รวมถึงความอ่อนแอทั่วไป, ความเมื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น, เวียนศีรษะ, หู, ความอดทนไม่ดีของสถานที่ยัดไส้, ลักษณะของเลือดออก (จมูก, มดลูก, ระบบทางเดินอาหาร, การตกเลือดในผิวหนัง), รอยฟกช้ำที่ไม่มีการกระตุ้น, ปวดกระดูกและข้อต่อ. ค่อยๆเติบโตพัลเลอร์ของผิวหนังและเยื่อเมือก. ด้วยรูปแบบพิการ แต่กำเนิดของโรคโลหิตจาง Aplastic ผิวหนังมีลักษณะ Ashton. ตับค่อนข้างเพิ่มขึ้น. ม้ามและต่อมน้ำเหลืองต่อพ่วงไม่เพิ่มขึ้น.
เด็กที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic เพิ่มการกดขี่ของไขกระดูกฟังก์ชั่น.
โรคโลหิตจาง aplastic มักจะโดดเด่นด้วยหลักสูตรที่หนักหรือง่าย. ด้วยหลักสูตรที่ง่ายที่สุดของโรคโลหิตจาง aplastic จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่ลดลงมาก. บางครั้งการขาดเซลล์เม็ดเลือดหนึ่งชนิดที่มีอยู่ทำให้เกิดหลักสูตรที่ร้ายแรงของโรคโลหิตจาง Aplastic.
บ่อยครั้งที่รูปแบบง่าย ๆ ของ aplastic anemia พัฒนาเป็นรูปแบบที่ยาก. ในกรณีที่มีความรุนแรงปานกลางมีเลือดออกจากจมูกอาจเกิดขึ้นเป็นระยะบางครั้งไม่ใช่การติดเชื้อที่หนักหน่วงและโรคโลหิตจางแสง. ด้วยการเป็นโรคที่รุนแรงของโรคผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานจากการมีเลือดออกที่แข็งแกร่งการติดเชื้อที่ยาวนานและรุนแรงเป็นโรคโลหิตจางเด่นชัด.
รูปแบบที่พบมากที่สุดและรุนแรงที่สุดของ aplastic anemia - โรคโลหิตจางของ Fanconi. เด็กที่มีโรคโลหิตจาง Fanconi มักมีรสชาติหรือกระดูก. ความชั่วร้ายของการพัฒนากระดูกโป่งและกระดูกข้อมือมักจะบ่อยที่สุด. ข้อบกพร่องในการพัฒนาไตสามารถส่งผลกระทบต่อไตหนึ่งไตอาจเกิดขึ้นหรือตำแหน่งไตที่ไม่เหมาะสม.
การรักษาโรค
การรักษาให้การควบคุมชั่วคราวมากกว่าโรค. อย่างไรก็ตามในหมู่เด็กเล็กที่มีโรครุนแรงซึ่งได้รับรูปแบบการรักษาที่แนะนำ (การปลูกถ่ายไขกระดูก) สี่ในห้ารอดและถือว่าเป็นการรักษาอย่างเต็มที่.
การรักษาโรคโลหิตจาง Aplastic เป็นงานที่ยากมาก. ขั้นตอนแรกและสำคัญที่สุดในการรักษาคือการกำจัดของปัจจัยทั้งหมดที่อาจทำให้เกิดโรคโลหิตจาง. ขั้นตอนที่สองคือการใช้การเตรียมเลือดอย่างระมัดระวัง. อย่างไรก็ตามวิธีการรักษาโรคหลักที่สำคัญและเฉพาะของการรักษาโรคโลหิตจาง Aplastic ช่วยให้สามารถนับความรอดของชีวิตของผู้ป่วย ได้แก่ การปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคที่เข้ากันได้ในศูนย์การปลูกถ่ายพิเศษ. การปลูกถ่ายจะต้องดำเนินการโดยเร็วที่สุดหลังจากการวินิจฉัย. หากไม่มีการถ่ายโอนไขกระดูกโรคภัยไข้เจ็บดำเนินไปอย่างรวดเร็วและเป็นเวลาหลายเดือนนำไปสู่ความตาย.
เด็กที่มีโรคโลหิตจาง aplastic ที่ไม่มีการปลูกถ่ายไขกระดูกไม่สามารถพิจารณาได้อย่างเต็มที่แม้จะมีการปรับปรุงเป็นเวลานานจนกระทั่งจำนวนเซลล์เม็ดเลือดปกติ. ในผู้ป่วยที่ได้รับการฟื้นตัวที่ชัดเจนจากโรคโลหิตจาง aplastic ในไม่กี่ปีที่เกิดการกำเริบของโรค. แม้ในระหว่างการปรับปรุงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดอยู่ต่ำกว่าปกติอย่างไรก็ตามเป็นเวลาหลายทศวรรษในระดับของการลดอาจสูงกว่าขีด จำกัด ที่เป็นอันตราย. ความถี่ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง Aplastic สูงกว่าในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคโลหิตจาง Aplastic.
หากเป็นไปไม่ได้ที่จะเลือกผู้บริจาคเป็นยาขั้นพื้นฐานที่ใช้ Immunosuppressant Cyclosporin A. ในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic ที่ไม่หนักการใช้ยานี้ช่วยให้คุณสามารถนับได้ในบางกรณี. ปัจจุบันศูนย์วิจัยสำคัญยังคงศึกษาการรักษาโรคโลหิตจางแบบใหม่ของ Aplastic.
