รูปแบบของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก

• ความไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของร่างกาย
• ความไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของเซลล์
• รวมความไม่เพียงพอของการสร้างภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลล์
• การขาด FooCyte
• ความล้มเหลวในการเติมเต็ม

พื้นฐานของการจำแนกประเภทสมัยใหม่ของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักคือการพ่ายแพ้พิเศษของระดับภูมิคุ้มกันหนึ่งหรืออื่น.

การขาด fogocytosis

การขาด Fagocite คือ 10-15% ของภูมิคุ้มกันโรคปฐมภูมิทั้งหมด. การขาด phagocyte เกิดจากการแพร่กระจายของการแพร่กระจาย (การเติบโต), ความแตกต่าง, Chemotaxis (ปฏิกิริยาเซลล์เซลล์ในการตอบสนองต่อผลกระทบของสารเคมี) นิวโทรฟิลและ macrophages - เซลล์ของการมีส่วนร่วมอย่างแข็งขันใน phagocytosis และละเมิดกระบวนการ phagocytosis จริง ๆ.

เซลล์ phagocytic (เซลล์ที่เข้าร่วมใน phagocytosis) จะถูกแสดงโดยเม็ดเลือดขาวและเซลล์ของ macrophages แสดงบทบาทสำคัญในการป้องกันของร่างกายกับแบคทีเรียที่เรืองแสงและจุลินทรีย์ในเซลล์อื่น ๆ. ความไม่เพียงพอที่เด่นชัดของเม็ดเลือดขาว polymorphous (Neutropenia - การลดลงของจำนวนนิวโทรฟิลในการทดสอบเลือดทั่วไป) สามารถนำไปสู่การพัฒนาของการติดเชื้อแบคทีเรียขนาดใหญ่.

ความสำคัญเป็นพิเศษคือข้อบกพร่องทางพันธุกรรมสองประการที่รบกวนฟังก์ชั่นของ phagocytes ซึ่งเกิดจากโรคที่รุนแรงมักจะเกี่ยวข้องกับการตาย - granulomatosis เรื้อรัง (สาเหตุที่ประกอบด้วยการละเมิดกลไกการลดออกซิเจน) และการขาดการยึดเกาะ ( การยึดเกาะ) ของเม็ดเลือดขาว (เนื่องจากข้อบกพร่องของยีน).

ความไม่เพียงพอของระบบเติมเต็ม

ความล้มเหลวของระบบเติมเต็มไม่เกิน 2% ของภูมิคุ้มกันโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทั้งหมดนั้นปรากฏโดยความผิดปกติของ Opsonization (กระบวนการของการมีปฏิสัมพันธ์กับแบคทีเรีย), phagocytosis (กระบวนการของการจับภาพและย่อยจุลินทรีย์) และการทำลายของจุลินทรีย์และการทำลายของจุลินทรีย์และเป็น มาพร้อมกับการติดเชื้อที่รุนแรงขึ้นอยู่กับการพัฒนาของการติดเชื้อ. การขาดส่วนประกอบมักจะสังเกตได้ในโรคภูมิต้านทานผิดปกติเช่นด้วย loll สีแดงเป็นระบบ.

การขาดองค์ประกอบของเส้นทางแบบคลาสสิกของการเปิดใช้งานการเติมเต็มทำให้เกิดความบกพร่องในการเกิดโรคเนื่องจากความผิดปกติในการก่อตัวของภูมิคุ้มกันเช่นการเกิดขึ้นของโรคลูปัสสีแดง. การขาดดุลที่สมบูรณ์แบบนำไปสู่การเพิ่มความไวของร่างกายต่อการติดเชื้อเป็นหนอง. ความไม่เพียงพอของส่วนประกอบของเทอร์มินัลของระบบเติมเต็มเช่นเดียวกับส่วนประกอบของเส้นทางอื่นสร้างความบกพร่องพิเศษในการติดเชื้อ - หนองในและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ. สิ่งนี้แสดงถึงบทบาทที่สำคัญของวิธีอื่นในการเปิดใช้งานการเติมเต็มและเมมเบรนที่ทำลายของคอมเพล็กซ์ในกระบวนการลบแบคทีเรียของสายพันธุ์ที่ระบุ.

ความผิดปกติที่รุนแรงที่สุดของฟังก์ชั่นเสริมที่เกี่ยวข้องกับความไม่เพียงพอของส่วนประกอบของระบบเติมเต็มซึ่งนำไปสู่อาการบวมน้ำ Angioity ทางพันธุกรรม (ปฏิกิริยาการแพ้พร้อมด้วยอาการบวมน้ำของเยื่อเมือกของช่องปากและทางเดินหายใจส่วนบน); โรคนี้ถูกส่งเป็นสัญญาณที่โดดเด่นของ Autosomal. ระบบสารยับยั้งระบบส่วนประกอบไม่เพียง แต่เป็นเส้นทางการรวมคลาสสิกของการเติมเต็มเท่านั้น แต่ยังระงับกิจกรรมขององค์ประกอบระบบการแข็งตัวของเลือด. โดยทั่วไปรูปแบบของความไม่เพียงพอของส่วนประกอบของส่วนประกอบที่ได้รับการสืบทอดเป็นสัญญาณ Autosomal-recessive.