Immunodeficieny พิการ แต่กำเนิดนั้นแสดงโดยการละเมิดในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องทางพันธุกรรมต่างๆ. ความไม่เพียงพอของหน่วยภูมิคุ้มกันของเซลล์และความผิดปกติของเซลล์นำไปสู่การพัฒนาของการติดเชื้อเรื้อรังและความเสียหายการอักเสบต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อ.
เนื้อหา
ความไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของร่างกาย
ความไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของร่างกายคือ 50-60% ของภูมิคุ้มกันโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทั้งหมดและเป็นที่ประจักษ์จากการละเมิดผลิตภัณฑ์แอนติบอดี (โปรตีนในซีรั่มซึ่งเกิดขึ้นในร่างกายมนุษย์ในการตอบสนองต่อการชนตัวแทนมนุษย์ต่างดาว - ไวรัสแบคทีเรีย). กลุ่มนี้รวมถึงการขาด Immunoglobulin ที่แยกได้ซึ่งเป็นการขาด Immunoglobulins ที่แยกได้ของชั้นเรียนอื่น ๆ การขาดดุลของ Immunoglobulins หลายชั้นเรียน. ความไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของร่างกายเป็นไปได้ที่ความเข้มข้นของแอนติบอดีปกติ. นี่เป็นเพราะการลดลงของระดับแอนติบอดีต่อกลุ่มแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงเช่นการลดลงของระดับแอนติบอดีต่อแอนติเจนคาร์โบไฮเดรตของแบคทีเรีย.
การขาด Immunoglobul ที่แยกได้
การขาด Immunoglobin ที่แยกได้และพบบ่อยที่สุด. มันเกิดขึ้นจากข้อบกพร่องของความแตกต่างที่ จำกัด ของเซลล์ที่หลั่งอิมมูโนโกลบูลิน. ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การขาด Immunoglobulin ทำหน้าที่ไม่มีอาการ. มีเพียงผู้ป่วยเพียงเล็กน้อยเท่านั้นที่มีความบกพร่องในการเกิดขึ้นของการติดเชื้อในลำไส้และลำไส้.
ไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของเซลล์
ความไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของเซลล์คือ 5-10% ของภูมิคุ้มกันโรคปฐมภูมิทั้งหมดและเป็นที่ประจักษ์จากการละเมิดการแพร่กระจาย (การเติบโต) และความแตกต่างของ t-lymphocytes หรือ stem cell ไม่เพียงพอ. การละเมิดหลักของภูมิคุ้มกันของเซลล์ในกรณีส่วนใหญ่จะมาพร้อมกับการสังเคราะห์แอนติบอดีที่บกพร่องรอง.
การก่อตัวไม่เพียงพอของ T-Cells of Immunity
ความไม่เพียงพอของเซลล์ T กำหนดความไวที่เพิ่มขึ้นของร่างกายไปยังไวรัสและเห็ดการทำลายซึ่งขึ้นอยู่กับปฏิกิริยาของภูมิคุ้มกันของเซลล์. ซินโดรม Dijorgi และดาวน์ซินโดรสภาพที่ไม่ใช่อากาศต่ำเกิดจากการพัฒนาต่อมไทมัสในระหว่างการพัฒนามดลูก. ในผู้ป่วยดังกล่าวมันเป็นไปไม่ได้ที่จะตรวจจับปฏิกิริยาของภูมิคุ้มกันของเซลล์และถึงแม้ว่าแอนติบอดีจะเกิดขึ้นในร่างกายของพวกเขาการตอบสนองของร่างกายอ่อนแอลง.
ไม่เพียงพอในเซลล์ของภูมิคุ้มกัน
ความไม่เพียงพอใน Lymphocytes นำไปสู่การพิการ แต่กำเนิดของ Bruton พบเฉพาะในผู้ชาย. เด็กชายขึ้นอยู่กับการติดเชื้อซ้ำ ๆ ที่เกิดจากแบคทีเรียที่ถูกจับ - Staphylococci และ Streptococci. โรคนี้เกิดจากจีโนมถอยในการแปลบน X-Chromosome และตรวจพบเฉพาะในเด็กชายที่มีชุดของโครโมโซมอวัยวะเพศ XY. ด้วยรูปแบบของภูมิคุ้มกันบกพร่องนี้ไม่มีเซลล์ B ในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองไม่มีศูนย์สืบพันธุ์เป็นผลให้ไม่สามารถตรวจพบ immunoglobulins ในซีรั่ม. ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยมีไธมัสที่พัฒนาขึ้นตามปกติ. T-cells ในเชิงปริมาณและการทำงานไม่แตกต่างจากเด็กที่มีสุขภาพดี.
การลดเนื้อหาของ Gammaglobulin
hypogammaglobulinemia (การลดจำนวน Gammaglobulins) ยังโดดเด่นด้วยการติดเชื้อเป็นหนอง. การขาด Immunoglobulin พบในเด็กก่อนวัยอันควรเมื่อระดับ Immunoglobulins ที่ได้รับจากแม่.
รวมความไม่เพียงพอของการสร้างภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลล์
การรวมความไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลลูล่าร์คือ 20-25% ของภูมิคุ้มกันโรคภูมิคุ้มกันโรค. กลุ่มนี้รวมถึงโรคเนื่องจากการแพร่กระจายความบกพร่องหลัก (การเติบโต) และความแตกต่างของใน lymphocytes และ t-lymphocytes. การลดจำนวน T-Lymphocytes และระดับของ Immunoglobulins ในเลือดจึงเด่นชัดที่สุดด้วยการฉีดวัคซีนอย่างรุนแรง. นี่เป็นหนึ่งในรูปแบบที่ไม่พึงประสงค์ที่สุดของภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิด. มันเป็นลักษณะของการเกิดขึ้นของโรคติดเชื้อที่หลากหลาย (ไวรัส, เชื้อรา, แบคทีเรีย) ทันทีหลังคลอดซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตในช่วงต้น (ปกติในปีแรกของชีวิต).
การรวมกันของภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลลูล่าร์มักจะมาพร้อมกับโรค แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นภาวะเกล็ดเลือดต่ำในกลุ่มอาการของ Viscott-Aldrich หรือข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของหัวใจและภาวะ hypocalcemia (ลดปริมาณแคลเซียมในเลือด) ในกลุ่มอาการของ Djori.
