โรคนี้เปิดค่อนข้างนาน. การก่อตัวครั้งแรกของกระดูกได้รับการอธิบายโดยนักวิทยาศาสตร์ของ Picolomini และ Etienne. พวกเขานำเสนอผลการวิจัยของพวกเขาในศตวรรษที่ 16. จริงก่อนที่คำอธิบายของโรคยังห่างไกล. ขั้นตอนต่อไปสู่การค้นพบพยาธิวิทยานี้ในตอนท้ายของศตวรรษที่ 17 นักวิทยาศาสตร์ Brunetner ผู้ที่พบในทารกแรกเกิดที่มีการแยกกระดูกสันหลังฟันผุที่ไม่สามารถจับได้ซึ่งยืดเกือบตลอดทั้งไขสันหลัง. ในที่สุดมันก็เป็นไปได้ที่จะค้นหาเฉพาะในศตวรรษที่ 19 โดยนักวิทยาศาสตร์ Olivier Angers ซึ่งสามารถพิสูจน์ได้ว่ากระบวนการของการศึกษาในไขสันหลังของฟันผุเป็นพยาธิวิทยาแยกต่างหากที่มีชื่อว่า «Singeromyelia». คำนี้เกิดขึ้นจากคำภาษากรีกสองคำเช่น: syrinx - «ความว่างเปล่า» และ myelos - «ไขสันหลัง».
นี่เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก. หลังจากทั้งหมดมันตรงกับ 10 ต่อ 100,000 คน. และในการสังเกตบ่อยที่สุดพวกเขาป่วยอายุ 30-35 ปี. ผู้หญิงป่วยน้อยลง. ในกรณีที่หายากโรคสามารถพัฒนาในวัยชราหรือในวัยเด็ก. การพึ่งพาโรคจากเชื้อชาติหรือสถานที่พำนักไม่ได้ทำเครื่องหมาย แต่ในทางปฏิบัติมีกรณีเมื่อตรวจพบโรคจากสมาชิกทุกคนในครอบครัว.
โรคนี้กำลังพัฒนาไม่เหมาะสมดังนั้นคนอาจไม่แม้แต่เดา. น่าเสียดายที่พยาธิวิทยานี้ถือว่ารักษาไม่หาย แต่บางครั้งก็ยังสามารถไปสู่ขั้นตอนของการให้อภัย. การแพทย์สมัยใหม่ในการปรากฏตัวของโรคนี้ช่วยให้คุณสามารถบรรลุชีวิตที่เต็มเปี่ยมได้นานขึ้น. ในเวลาเดียวกันการรักษาควรได้รับการปฏิบัติเร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้.
Singeromyelia มักใช้กับแผนกกระดูกสันหลังเท่านั้น. ในกรณีที่หายากพยาธิวิทยากระทบสมองเป็นรูปสี่เหลี่ยมผืนผ้า. เหตุผลในการก่อตัวของโพรงดังกล่าวคือการขยายตัวของช่องกระดูกสันหลัง. ในเวลาเดียวกันของเหลวที่ไหลผ่านมันถูกพบต่ออุปสรรคบางอย่างซึ่งบังคับให้อุปสรรคเหล่านี้สำหรับการไหลต่อไป. เป็นผลให้ฟิลด์ของชิ้นส่วนเหล่านี้ค่อยๆเกิดขึ้นโดยฟันผุ. ในเวลาเดียวกันเซลล์บางเซลล์เริ่มพัฒนาที่ไม่ได้มีส่วนร่วมในการถ่ายโอนแรงกระตุ้นเส้นประสาท. การเปลี่ยนแปลงทั้งหมดนี้ทำให้เกิดการละเมิดกระบวนการส่งสัญญาณแรงกระตุ้นแบบเต็มเปี่ยมจากสมองไปจนถึงอวัยวะต่าง ๆ และกลับมา.
สาเหตุ
น่าเสียดายที่เหตุผลเหล่านี้ทำไมการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเกิดขึ้นในร่างกายยังคงอยู่ในคำถาม. Singeromyseli อาจมี แต่กำเนิดหรือได้มา. ประเภทที่มีอยู่ แต่กำเนิดมักจะเกิดขึ้นเนื่องจากโรคที่มีอยู่ในตัวอ่อนตัวอย่างเช่นเมื่อเส้นประสาทไขสันหลังวางไว้อย่างไม่ถูกต้อง.
เหตุผลในการปรากฏตัวของโรคนี้อาจเป็นพยาธิสภาพ แต่กำเนิดของโครงสร้างสมองบางอย่าง. หนึ่งในพยาธิวิทยาเหล่านี้คือดาวน์ซินโดร Dandy Walker และ anomalia ของ Arnold Kiari. ด้วยประเภท แต่กำเนิดของ Singeromyelia ฟันผุมักเกิดขึ้นในส่วนบนของแผนกทรวงอก. บางครั้งการก่อตัวของฟันผุถูกพบในส่วนล่างของกระดูกสันหลังส่วนคอปากมดลูก. สำหรับประเภทของโรคที่ได้มาก็มักเป็นผลมาจากการบาดเจ็บที่ไขสันหลังหรือการปรากฏตัวของเนื้องอกในนั้น.
อาการ
สัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของ Singringomysel คือความผิดปกติของความไว. การละเมิดดังกล่าวมีอยู่ในผู้ป่วยทุกราย. อาการเหล่านี้ประจักษ์ทั้งในรูปแบบของอาการระคายเคืองและในรูปแบบของอาการขาดทุน. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังมีอาการปวดแขนขาบนหน้าอกและในปากมดลูก. ความรู้สึกเจ็บปวดมักจะขยายภายใต้อิทธิพลของการออกกำลังกายและการดูดซึมและลดลง.
ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ทำเครื่องหมายว่าอาชาซึ่งประจักษ์ตนเองด้วยความรู้สึกของมึนงงผ่านกระแสไฟฟ้าคลานขนลุกรวมถึงความรู้สึกเย็นและการเผาไหม้. โดยปกติผู้ป่วยจะถูกขอความช่วยเหลือเมื่อพวกเขาปรากฏความเจ็บปวดและอาชา. เมื่อทำการสำรวจผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นการละเมิดความเจ็บปวดและความไวต่ออุณหภูมิ. ในกรณีนี้ผู้ป่วยมักจะยังคงสัมผัสความไวของการสัมผัสที่ลึกซึ้งและ kinesthetic. การด้อยค่าความไวบ่งชี้ว่ารอยขีดข่วนที่เกิดขึ้นรอยถลอกและหูของมือนั้นเจ็บปวด. ความผิดปกติของความไวอาจมีองศาที่แตกต่างกันของความรุนแรงและการแปล แต่ส่วนใหญ่มักจะมีการเฉลิมฉลองในมือและลำตัวในรูปแบบของที่เรียกว่า «polukurtka» และ «เสื้อแจ็กเกต». ผู้ป่วยรายหนึ่งสามารถเป็นสองหรือสามจุดโฟกัสของความผิดปกติที่ละเอียดอ่อนที่มีระดับความลึกที่แตกต่างกัน. ความผิดปกติของความไวของชนิดที่ไม่เหมาะสมมักจะเกี่ยวข้องกับรอยโรคของเซลล์ขัดขวางสีขาวด้านหน้าหรือแตรด้านหลังของไขสันหลัง. หากฟันผุปรากฏขึ้นในกระดูกสันหลังส่วนบนของปากมดลูกนั้นจะมีการหยุดชะงักของความไวบนใบหน้าใน Zona. ความไวที่บกพร่องของความไวลึกมักเกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วยที่กระบวนการรั่วไหลเพียงพอ.
นอกเหนือจากความผิดปกติที่ละเอียดอ่อนในผู้ป่วยมักจะแสดงออกถึงความผิดปกติของมอเตอร์. เป็นที่น่าสังเกตว่าระดับของการละเมิดดังกล่าวนั้นไม่สำคัญเท่ากับการรบกวนของความไว. ยิ่งไปกว่านั้นการละเมิดเหล่านี้มักจะปรากฏเฉพาะในขั้นตอนต่อไปของโรค. เนื่องจากความจริงที่ว่าสถานที่ของการก่อตัวของกระบวนการทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่มักเป็นแผนกไขสันหลังปากมดลูกแขนขาส่วนบนมักจะประสบกับบ่อยกว่าที่ต่ำกว่า. ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยบ่นว่าพลังงานกล้ามเนื้อลดลงในมือ. ในระหว่างการวินิจฉัยผู้ป่วยตรวจพบโรคดังกล่าวเป็นกล้ามเนื้อ Hypotrophy, Paresis ที่ซบเซา, ความดันเลือดต่ำ, การสูญเสียและการลดการตอบสนองของเส้นเอ็นสูงเช่นเดียวกับการลดลงของเส้นใยกล้ามเนื้อแต่ละเส้น. สาเหตุของการตัดซบเซากำลังบีบหรือการจัดเรียงของแตรด้านหน้าของไขสันหลัง.
ในขั้นตอนต่อมาของโรคเนื่องจากผลกระทบของกระบวนการของความเสียหายต่อเซลล์ประสาทในเส้นทางปิรามิดอนาลอาการนำไฟฟ้าเริ่มพัฒนาในผู้ป่วย. อาการเหล่านี้เป็นที่ประจักษ์ในการลดความแข็งแรงของกล้ามเนื้อของขาเพิ่มโทนกล้ามเนื้อ. นอกจากนี้ยังเป็นที่ยอมรับการเพิ่มขึ้นของการตอบสนองและสัญญาณทางพยาธิวิทยาของ Oppenheim, Babinsky, Rossolimo และอื่น ๆ. ในบางกรณีสัญญาณของกระทะกระตุกและซบเซาอาจปรากฏขึ้นที่กิ่งหนึ่ง. ในเวลาเดียวกันฟังก์ชั่นของอวัยวะกระดูกเชิงกรานมักจะไม่ประสบ.
การรักษา
สำหรับการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ผู้เชี่ยวชาญหลายคนจำเป็นต้องใช้ในด้านการแพทย์ต่าง ๆ. โดยเฉพาะอย่างยิ่งนักประสาทวิทยาต้องการนักประสาทวิทยา, ประสาทศัลยแพทย์, แพทย์รังสีวิทยาและศัลยทิศ. การรักษามักจะดำเนินการโดยเส้นทางการผ่าตัดและมุ่งเน้นหลักคือการระงับความก้าวหน้าของการเข้าถึงของไขสันหลังเช่นเดียวกับการเก็บรักษาหน้าที่ที่จำเป็น. การดำเนินการบนไขสันหลังมักจะดำเนินการโดยใช้การบีบอัด. นอกจากนี้ในระหว่างการดำเนินการการจัดการจะมีการดำเนินการเพื่อปรับการเสียรูปหรือเพื่อกำหนด shunts ที่จำเป็น. รากฟันเทียมผ้าผลไม้จะดำเนินการเพื่อปิดการก่อตัวของเรื้อรัง.
ต้องขอบคุณการรบกวนการผ่าตัดมันเป็นไปได้ที่จะทำให้เสถียรหรืออย่างน้อยก็ปรับปรุงอาการในผู้ป่วย. ผู้เชี่ยวชาญหลายคนมีแนวโน้มที่จะทำการผ่าตัดรักษาเฉพาะในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการทางระบบประสาทที่ก้าวหน้า. ในเวลาเดียวกันชะลอการดำเนินการในระหว่างการลุกลามของโรคสามารถนำไปสู่ความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับไปยังไขสันหลัง. นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดการพัฒนาความผิดปกติของระบบประสาทถาวร.
สำหรับการรักษาด้วยยามักจะถูกกำหนดเพื่อลดอาการบวมรอบไขสันหลัง. ผู้ป่วยที่จะป้องกันการเพิ่มแรงกดดันต่อแผนกที่เสียหายขอแนะนำให้หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่ใช้งานอยู่. หากคุณไม่ปฏิบัติต่อการรักษาด้วยอาการก้าวหน้าผู้ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ได้ตั้งแต่หกเดือนถึงหนึ่งปี.
