พื้นฐานของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดคือการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการขยายความสามารถของกล้ามเนื้อหัวใจและเป็นผลมาจากความไม่เพียงพอของการไหลเวียนของเลือดของหัวใจที่มีการพัฒนาที่ตามมาของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง.
เนื้อหา
cardiomyopathy ที่ จำกัด
cardiomyopathy ที่เข้มงวด (จาก Latin Word Restrictio «ข้อ จำกัด») - โรคที่โดดเด่นด้วยการลดลงอย่างเด่นชัดในความยืดหยุ่นของกล้ามเนื้อหัวใจเนื่องจากสาเหตุหลายประการและมาพร้อมกับการไหลเวียนโลหิตไม่เพียงพอกับการพัฒนาที่ตามมาของหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง.
สาเหตุของการพัฒนาโรค
สาเหตุที่พิสูจน์แล้วเพียงอย่างเดียวของ cardiomyopathy ที่มีข้อ จำกัด หลักคือกลุ่มอาการ hyperoeosinophilic ที่เรียกว่าในประเทศที่มีภูมิอากาศร้อน. Eosinophils - เซลล์เม็ดเลือดที่เกี่ยวข้องในการพัฒนาปฏิกิริยาการอักเสบส่วนใหญ่เป็นธรรมชาติภูมิแพ้.
ด้วยโรค hyperoeosinophile (โรค Lefball) เกิดขึ้นการอักเสบของ endocardium - เปลือกด้านในของหัวใจ. เมื่อเวลาผ่านไปการอักเสบนี้เสร็จสมบูรณ์โดยการบดอัดพึงคดีอย่างมีนัยสำคัญและ Pawing หยาบกับ Myocardium ใกล้เคียงซึ่งนำไปสู่การลดลงอย่างรวดเร็วของกล้ามเนื้อหัวใจ. ในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำต้นกำเนิดของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดคือรองนั่นคือเนื่องจากเหตุผลอื่น ๆ. amyloidosis - โรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญในร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเผาผลาญโปรตีน. ด้วย amyloidosis มันถูกสร้างขึ้นและฝากไว้ในเนื้อเยื่อของอวัยวะต่าง ๆ ในปริมาณมากโปรตีนที่ผิดปกติ (amyloid). ด้วยความพ่ายแพ้ของหัวใจโปรตีนนี้แท้จริง «ความประทับใจ» myocardium ก่อให้เกิดการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการหดตัวและการขยายความสามารถ. hemochromatosis - โรคที่หายากที่การแลกเปลี่ยนเหล็กในร่างกายถูกรบกวน. เนื้อหาของเหล็กในเลือดที่มีการเพิ่มขึ้นของ hemochromatosis ส่วนเกินจะถูกเลื่อนออกไปในอวัยวะและเนื้อเยื่อจำนวนมากรวมถึงใน Myocardium ทำให้เกิดการลดลงของการลดลง. Sarcoidosis เป็นโรคของธรรมชาติที่ไม่รู้จักโดดเด่นด้วยการก่อตัวของกลุ่มเซลล์พิเศษในอวัยวะและเนื้อเยื่อ (Granulom). ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้น Sarcoidosis ของปอดตับต่อมน้ำเหลืองและม้าม.
กลไกการพัฒนา Cardiomyopathy ที่ จำกัด
ข้อ จำกัด ของการหายใจออกของ Myocardium นำไปสู่การลดลงของการเติมของโฮสต์ด้วยเลือดและการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความดันภายใน intraventricular. เมื่อ cardiomyopathy ที่ จำกัด ความสามารถในการชดเชยความสามารถลดลง. ดังนั้นหลังจากนั้นไม่นานมันก็ซบเซาในวงกลมขนาดเล็ก (ปอด) ของการไหลเวียนโลหิตและการลดลงของฟังก์ชั่นการสูบน้ำของหัวใจ. ค่อยๆพัฒนาอาการบวมน้ำที่ทนต่อขาตับตับ (เพิ่มขึ้นในตับ) และหาวของหน้าท้อง (น้ำในช่องท้อง) เนื่องจากความล่าช้าของเหลวในร่างกายเนื่องจากการลดลงของฟังก์ชั่นปั๊ม.
หากซีลพึงคดีใช้กับวาล์ว (Mitral และ Tricuspid) รัฐจะทำให้รุนแรงขึ้นจากการพัฒนาความไม่เพียงพอของพวกเขา. ในฟันผุของหัวใจเนื่องจากการหดตัวของพวกเขาลดลงและการขยายความสามารถในการผลิตได้. การแพร่กระจายของชิ้นส่วนของการไหลเวียนของเลือดเหล่านี้ (ลิ่มเลือดอุดตัน) สามารถทำให้เกิดกล้ามเนื้ออวัยวะภายในและปิดกั้นเรือขนาดใหญ่. ในช่วง cardiomyopathy ที่ จำกัด การเต้นผิดปกติประเภทต่าง ๆ ก็ค่อนข้างสังเกตได้บ่อยครั้ง.
อาการหลักของโรค
ผู้ป่วย cardiomyopathy ที่เข้มงวดมักจะบ่นเกี่ยวกับการหายใจถี่ก่อนเมื่อดำเนินการออกแรงทางกายภาพ (วิ่งเดินเร็วและ t.NS.) และในขณะที่โรคคืบหน้าและอยู่คนเดียว. เนื่องจากการลดลงของฟังก์ชั่นการสูบน้ำของหัวใจการร้องเรียนทั่วไปนั้นอ่อนเพลียอย่างรวดเร็วและความทนทานไม่ดีของการออกแรงทางกายภาพใด ๆ. จากนั้นเข้าร่วมอาการบวมน้ำของขาเพิ่มขึ้นในตับและน้ำในกระเพาะอาหาร. ผู้ป่วยบ่นเรื่องการเต้นของหัวใจโรคประสาท. เมื่อพัฒนาบล็อกถาวรสถานะการตัดแต่งอาจเกิดขึ้น.
วิธีการวินิจฉัย Cardiomyopathy ที่ จำกัด
การศึกษา Echocardiographic เป็นหนึ่งในวิธีการที่ให้ข้อมูลมากที่สุดในการวินิจฉัยโรค. ช่วยให้คุณสามารถระบุความหนาของ endocardium เปลี่ยนลักษณะของการเติมโพรงของหัวใจลดฟังก์ชั่นปั๊มของหัวใจและการปรากฏตัวของการขาดวาล์ว. Magnetic-Resonant Tomography - วิธีที่ช่วยให้คุณได้รับข้อมูลเกี่ยวกับกายวิภาคของหัวใจโดยใช้การประมวลผลคอมพิวเตอร์พิเศษเพื่อระบุการรวมพยาธิทางพยาธิสภาพในกล้ามเนื้อหัวใจและวัดความหนาของพิกัด. การตรวจสอบหัวใจมักจะดำเนินการเพื่อวัดความดันในฟันผุของหัวใจและลักษณะการตรวจจับของโรคนี้. การศึกษาครั้งนี้เป็นสิ่งจำเป็นในกรณีที่เป็นที่ถกเถียงกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อกำจัดโรคของเปลือกนอกของหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจ) - เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่ จำกัด.
การตรวจชิ้นเนื้อ Myocardium และ Endocardium มักจะดำเนินการพร้อมกันกับการทดลองของหัวใจ. วิธีนี้มีข้อมูลที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในการชี้แจงลักษณะของโรคและการรักษาต่อไป. เนื่องจากความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจในบางส่วนของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดตัวอย่างเช่นในช่วง Sarcoidosis ไม่สามารถใช้กับ myocardium ทั้งหมดการตรวจชิ้นเนื้ออาจไม่นำความสำเร็จที่ต้องการ. นี่คือคำอธิบายของความจริงที่ว่าเมื่อใช้การตรวจชิ้นเนื้อหมอไม่สามารถมองเห็นกล้ามเนื้อหัวใจได้โดยตรง. ดังนั้นส่วนที่ได้รับการดัดแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจอาจไม่ตกอยู่ในจำนวนตัวอย่างของเนื้อเยื่อหัวใจที่เลือกสำหรับการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ต่อไป. ในกรณีที่หายากมากเมื่อวิธีการวินิจฉัยข้างต้นไม่อนุญาตให้คุณวินิจฉัยอย่างถูกต้องการตรวจสอบโดยตรงของเยื่อหุ้มหัวใจในตารางปฏิบัติการจะดำเนินการ. ผู้ป่วยทุกรายที่มี cardiomyopathy ที่ จำกัด ต้องการการตรวจทางคลินิกและชีวเคมีที่ครอบคลุมและการตรวจสอบเพิ่มเติมเพื่อระบุสาเหตุที่รุนแรงของโรคโดยเฉพาะ amyloidosis และ hemochromatosis.
หลักการรักษา cardiomyopathy ที่เข้มงวด
การรักษาโรคนี้ค่อนข้างยาก. ในบางกรณียาขับปัสสาวะ (Aldakton โดยเฉพาะ) สามารถใช้เพื่อกำจัดของเหลวส่วนเกินในร่างกาย. ยาส่วนใหญ่ที่ใช้กันทั่วไปในการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวมีประสิทธิภาพเพียงเล็กน้อย. นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าเนื่องจากลักษณะของโรคมันเป็นไปไม่ได้ที่จะบรรลุการปรับปรุงที่สำคัญในการขยายขอบเขตของกล้ามเนื้อหัวใจ (บางครั้งคู่อริแคลเซียมไอออนที่กำหนดไว้เพื่อวัตถุประสงค์เหล่านี้). เพื่อกำจัดความผิดปกติของการนำไฟฟ้าอย่างต่อเนื่องอาจจำเป็นต้องกำหนด (การปลูกถ่าย) ของอิเล็กทรอนิคติกถาวร. โรคเช่น Sarcoidosis และ hemochromatosis ขึ้นอยู่กับการรักษาอิสระ. Sarcoidosis ได้รับการปฏิบัติด้วยการเตรียมฮอร์โมน (prednisolone และอื่น ๆ.) และ hemochromatosis - มีเลือดออกปกติ (เพื่อลดเนื้อหาของเหล็กในร่างกาย). การรักษาของ myocardium amyloidosis ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับสาเหตุของ amyloidosis มาก. เมื่อการก่อตัวของลิ่มเลือดในห้องหัวใจจำเป็นต้องแต่งตั้งยาต้านการแข็งตัวของเลือด.การผ่าตัดรักษามีประสิทธิภาพในกรณีของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดที่เกิดจากความพ่ายแพ้ของ endocardium. endocardia ดัดแปลงทั้งหมด. ในบางกรณีเมื่อมีการขาดวาล์ว atreservant อวัยวะเทียมของพวกเขาจะดำเนินการ. รูปแบบการแยกของแผล amyloid ของกล้ามเนื้อหัวใจได้รับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายหัวใจ.
มาตรการป้องกันภายใต้โรคนี้มี จำกัด. การตรวจหาต้นของเหตุผลที่อาจใช้แล้วทิ้งสำหรับ cardiomyopathy ที่เข้มงวด (amyloidosis, sarcoidosis, hemochromatosis, ฯลฯ.). เพื่อให้บรรลุเป้าหมายเหล่านี้อาจเป็นประโยชน์ในการดำเนินการตรวจประชากรประจำปี.
