vasculit ระบบคืออะไร? รูปแบบของ Vasculites ระบบที่พบในเด็ก ๆ? พวกเขาแสดงให้เห็นอย่างไร? คำตอบที่คุณจะพบในบทความ.
เนื้อหา
ระบบ vasculitis
Vasculites ระบบ (SV) - กลุ่มของโรคที่โดดเด่นด้วยการอักเสบของผนังหลอดเลือดของความสามารถต่าง ๆ ที่มีการมีส่วนร่วมอย่างค่อยเป็นค่อยไปในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของอวัยวะและเนื้อเยื่อของโซนของความเสียหายของหลอดเลือด. เด็กพบ: โรค Shenlein-Genochi, ดาวน์ซินโดร Mucolic-LeMon-Lemonforming ของ Cavasaki, Nodule Polyarteritic, Nonspecific Aortoarterite เช่นเดียวกับ Granulomatosis มังสวิรัติ, Eosinophilic granulomatous angiitis (Charg-Strauss Syndrome) และ Behaethe Syndrome. สี่ของโรคที่ระบุไว้เป็นส่วนใหญ่ในเด็กหรือมีคุณสมบัติที่โดดเด่นจากผู้ใหญ่ดังนั้นพวกเขาจึงสามารถนำมาประกอบกับรูปแบบที่เรียกว่าเด็ก (เยาวชน) ของระบบ vasculitis.
ในบรรดาปัจจัยเสี่ยงที่มีส่วนทำให้เกิดการเกิดขึ้นของระบบ Vasculitis ในเด็กที่สำคัญที่สุดคือความบกพร่องทางพันธุกรรมของโรคหลอดเลือดหรือโรคไขข้ออักเสบโรคติดเชื้อเฉียบพลันบ่อยครั้ง FOCI ของการติดเชื้อเรื้อรัง. ด้วยการรวมกันของปัจจัยที่มีชื่อกับการติดเชื้อด้วยไวรัสตับอักเสบในการเพิ่มความเสี่ยงของการพัฒนาของขั้วบวกโหนกอักเสบเมื่อรวมกับการติดเชื้อด้วยวัณโรค - Aortoarteratis nonspecific.
ที่จุดเริ่มต้นของ Vasculites ระบบเด็กมักสังเกตคุณสมบัติทั่วไป: อุณหภูมิ subfleile หรือไข้ปวดข้อต่อการลดน้ำหนักสัญญาณการอักเสบที่กำหนดเมื่อแบบสำรวจห้องปฏิบัติการ. นอกเหนือจากนี้แต่ละโรคมีภาพทางคลินิกลักษณะ. ความคิดริเริ่มของภาพทางคลินิกของ Vasculitis ระบบเกิดจากตำแหน่งของเมตารอยโรคของเรือขนาดของเรือที่ได้รับผลกระทบและความชุกของกระบวนการนี้ระดับของการถดถอยของปริมาณเลือดและความอดอยากออกซิเจนของอวัยวะและเนื้อเยื่อของอวัยวะและเนื้อเยื่อ.
รูปแบบเด็กและเยาวชนของระบบ vasculitis
โรค Shenlein-Genoch
โรคของ Shenlein-Genoch เป็นโรคภูมิแพ้ที่ติดเชื้อซึ่งโดดเด่นด้วยความพ่ายแพ้ของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดขนาดเล็กที่มีการก่อตัวของ microtrombov.
โรคมักจะประจักษ์ในฤดูใบไม้ผลิหรือฤดูใบไม้ร่วงในเด็กในหมวดอายุตั้งแต่ 4 ถึง 14 ปี
โรคเริ่มบ่อยขึ้น. เด็กส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นอุณหภูมิสูงถึง 38-30 °C, ความอยากอาหารลดลง, จุดอ่อนปรากฏ, วิงเวียน, ความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว. อาการทั่วไปของโรคเป็นองค์ประกอบผิวในรูปแบบของผื่น Papulose-Hemorrhagic. โดยปกติจะปรากฏบนผิวของแขนขาที่ต่ำกว่าจากนั้นบนก้นแขนขาด้านหลังส่วนล่างมักจะน้อยกว่า - หน้าอกใบหน้าและลำคอ. ผื่นตำแหน่งที่ชื่นชอบคือพื้นผิวที่มีรอยต่อขนาดใหญ่. ค่อนข้างมักจะสังเกตอาการคันผิวหนังและความเจ็บปวดในด้านการตกเลือด. องค์ประกอบของรูปร่างกลมผื่นและผสานไม่ค่อย. บางครั้งเปลือกเลือดสามารถปรากฏได้ซึ่งเป็นผลมาจากการทำลายเนื้อเยื่อ. ในกรณีที่ยากที่สุดมันเร็วมาก (ในไม่กี่ชั่วโมง) การเพิ่มขึ้นของอาการของความเสียหายต่ออวัยวะต่างๆ. แขนขาได้รับสีดำสีดำหรือสีน้ำเงิน. ผ้ามีความหนาแน่นเป็นผลมาจากการแทรกซึมของผิวหลังคา. แผลที่ผิวหนังอาจเป็น polymorphic เนื่องจากต่อไป «ปลั๊ก». บ่อยครั้งที่เด็ก ๆ มีอาการบวมของหยุด, ขา, แปรง, ใบหน้า, อวัยวะสืบพันธุ์. อย่าแยกความตกเลือดบนเยื่อเมือก.
โรค Shenlein-Genoch มาพร้อมกับรอยโรคของข้อต่อ. (เข่า, ข้อเท้า, ผื่น, ข้อศอก) ในรูปแบบของอาการบวม, ความรุนแรง, hypofunction. การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สามารถบันทึกได้จากหลายชั่วโมงถึงหลายวันจากนั้นฟังก์ชั่นร่วมจะได้รับการกู้คืนอย่างสมบูรณ์. ความเจ็บปวดในเวลาเดียวกัน. นอกจากนี้เด็กมักจะมีอาการปวดท้องในกระเพาะอาหารที่มีการแปลในพื้นที่สะดือบ่อยขึ้น. ในกรณีที่รุนแรงอาจมีอาเจียนด้วยการผสมเลือด, เก้าอี้เลือดหรือสีดำ. ในเวลาเดียวกันมีการสังเกตผื่นที่ผิวหนัง.
ในกรณีของ Shenlayin-Generch ไตอาจได้รับผลกระทบซึ่งปรากฏโดยการถือกำเนิดของสิ่งสกปรกในเลือดและโปรตีนในปัสสาวะ แต่เด็ก ๆ หายาก. แม้แต่ผลกระทบน้อยลงจากระบบทางเดินหายใจและระบบหัวใจและหลอดเลือด.
ดาวน์ซินโดรคาวาซากิ
Kawasaki Syndrome - โรคที่กระทบส่วนใหญ่อายุ 5 ปีและมาพร้อมกับการปรากฏตัวของผื่นที่ผิวหนังเพิ่มขึ้นในอุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นในต่อมน้ำเหลืองและบางครั้งการอักเสบของข้อต่อและหัวใจ.
สาเหตุของโรคของ Cavasaki ไม่เป็นที่รู้จัก แต่นักวิจัยบางคนแนะนำบทบาทของไวรัสหรือตัวแทนสาเหตุอื่น ๆ ของการติดเชื้อ. โรคนี้ถูกอธิบายครั้งแรกในญี่ปุ่นในช่วงปลายทศวรรษ 1960. ตั้งแต่นั้นมาหลายพันกรณีในกลุ่มเชื้อชาติและชาติพันธุ์ที่แตกต่างกันได้รับการวินิจฉัยทั่วโลกแม้ว่ากลุ่มอาการยังคงเป็นเรื่องธรรมดาที่สุดในญี่ปุ่น.
ตามกฎแล้ว Kavasaki Syndrome พัฒนาในเด็กอายุ 2 เดือนถึง 5 ปีแม้ว่าเขาจะลงทะเบียนในวัยรุ่น. เด็กชายลดลงบ่อยครั้งมากกว่าผู้หญิง. ในกรณีที่หายากโรคนี้ทำให้สมาชิกประหลาดใจหลายครอบครัว.
โรคเริ่มต้นด้วยการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิร่างกายซึ่งลดลงเป็นระยะ แต่มักจะไม่ต่ำกว่า 38.5 °กับ. เด็กหงุดหงิดมักจะโดรนบางครั้งบ่นอาการปวดท้องกระตุก. ในระหว่างวันบนร่างกายและในด้านการสัมผัสกับผ้าอ้อมผื่นโฟกัสสีแดงจะปรากฏขึ้น. ภายในสองสามวันผื่นเกิดขึ้นบนเยื่อเมือกรวมถึงช่องปากและช่องคลอด. เด็กมีคอสีแดง ริมฝีปากสีแดงแห้งแตก ราสเบอร์รี่. ดวงตาบลัชออน แต่ไม่มีการเลือก. ฝ่ามือและฝ่าเท้ากลายเป็นสีแดงหรือแมลง; แปรงและเท้ามักจะบวม. 10-20 วันหลังจากการเริ่มต้นของโรคผิวหนังบนนิ้วมือและขาเริ่มลอก. ต่อมน้ำเหลืองของคอมักจะขยายและเจ็บปวดเล็กน้อย.
ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของซินโดรม Cavasaki คือความเสียหายของหัวใจ อาการอื่น ๆ ของโรคไม่ได้นำไปสู่ความเสียหายผิวเรื้อรัง, ดวงตาหรือต่อมน้ำเหลือง. ภาวะแทรกซ้อนเกี่ยวกับหัวใจพัฒนาเด็กประมาณ 5-20% ที่มีอาการคาวาซากิ 2-4 สัปดาห์หลังจากการเริ่มต้นของโรค. อันตรายที่สุดสำหรับหัวใจคือภาวะแทรกซ้อน - การขยายตัวทางพยาธิวิทยา (การขยาย) ของหลอดเลือดหัวใจ. แม้ว่าการขยายตัวเล็กน้อยของหลอดเลือดแดงอาจเป็นชั่วคราวแสดงการขยายตัว (โป่งพอง) สามารถนำไปสู่หัวใจวายและการตายอย่างกะทันหัน.
ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของซินโดรม Cavasaki: การอักเสบของเนื้อเยื่อสมองซับ (เปลือกสมองที่อ่อนนุ่ม) การอักเสบของข้อต่อและถุงน้ำดี - ค่อย ๆ ผ่านโดยไม่ทำให้เกิดความเสียหายกลับไม่ได้.
ขั้วบวกเป็นก้อนกลม
Nodule Polyarteritis (UE) - โรคนี้ขึ้นอยู่กับการอักเสบในผนังของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและปานกลาง. ในหลักสูตรของเรือลำโพงโป่งพองถูกสร้างขึ้น (การขยายตัวของลูเมนในท้องถิ่นด้วยการทำให้ผอมบางของกำแพง) ที่อุดตันเลือดสามารถก่อตัวซึ่งเป็นสาเหตุของการจัดหาเลือดไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อ.
Nature Polyarterite - โรคหายาก. polyarteritis ที่ผูกปมที่มีความถี่เดียวกันเด็กชายและเด็กหญิงป่วย. ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนาของโพลีชิโรดโพลีชิโรดไม่เป็นที่รู้จัก. สาเหตุที่เป็นไปได้ของการเกิดขึ้นสามารถเป็นยา, การฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสไวรัสตับอักเสบบีและซี, การติดเชื้อทางเดินหายใจที่คมชัดหรือปัจจัยติดเชื้ออื่น ๆ. ความสำคัญอย่างยิ่งคือการปรากฏตัวของอาหารเด็กและยาแก้แพ้สมุนไพร.
โรคมักจะเริ่มต้นค่อยๆหรือรุนแรงด้วยการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิร่างกายปวดกล้ามเนื้อข้อต่อผื่นที่ผิวหนังและการลดน้ำหนัก. อุณหภูมิของร่างกายที่เพิ่มขึ้นบางครั้งขึ้นไปเป็นจำนวนมากพัฒนาตามกฎในเวลาเช้าอาจมาพร้อมกับการหนาวสั่นการเพิ่มความเจ็บปวดในข้อต่อลักษณะของผื่น. การลดลงของอุณหภูมิมักจะมาพร้อมกับการเทเหงื่อ. ไข้สามารถดำเนินต่อไปเป็นสัปดาห์และเดือนและมักจะนำหน้าการเกิดขึ้นของอาการทางคลินิกอื่น ๆ.
ที่จุดเริ่มต้นของโรคการสูญเสียเด่นชัดเป็นเรื่องปกติจนกระทั่ง Cachexia. การลดน้ำหนักของร่างกายที่สำคัญตามกฎแล้วเป็นพยานถึงกิจกรรมที่สูงของโรค. อาการปวดในกล้ามเนื้อข้อต่อพบใน 30-70% ของผู้ป่วย. อาการปวด tytense ในกล้ามเนื้อน่อง. อาการบวมและความเจ็บปวดของข้อต่ออาจมีการเฉลิมฉลอง. ตามที่ใส่ข้อต่อขนาดใหญ่ได้รับผลกระทบ (ข้อเท้า, เข่า, ไหล่, ข้อศอกและเรย์). บางครั้งความพ่ายแพ้ของข้อต่อเป็นสาเหตุของการกำหนดที่ไม่ถูกต้องของการวินิจฉัยโรคไขข้ออักเสบ.
แผลที่ผิวหนังสามารถเป็นหนึ่งในอาการแรกของโรค. การปรากฏตัวของ Lidio ถูกบันทึกไว้ (จุดสีน้ำเงินที่ทนในรูปแบบของกิ่งไม้หรือหินอ่อนรุนแรง) ซึ่งมักจะอยู่บนแขนขาและบางครั้งใช้กับร่างกายและใบหน้า. ในช่วงเวลาที่ใช้งาน Lidio มีสีสดใสในระหว่างการให้อภัยมันซีด. ตรวจพบบ่อยครั้งที่ผิวหนังใต้ผิวหนังหรือ intradermal.
การเกิดลิ่มเลือดของเรือนั้นโดดเด่นด้วยการพัฒนาของหนังและเยื่อเมือกซึ่งสามารถนำไปสู่โรคเรนทรีน. มันเป็นที่ประจักษ์จากความเจ็บปวดของเบเกอรี่ที่แข็งแกร่งความรู้สึกของการเผาไหม้และการตัดในด้านของข้อต่อขนาดใหญ่และนิ้วมือในภายหลังการก่อตัวและการระบายความร้อนของผิวหนังและขา . ความเจ็บปวดนั้นทวีความรุนแรงมากในเวลากลางคืนยาแก้ปวดนำความโล่งใจชั่วคราวเท่านั้น.
ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในศีรษะและไขสันหลังและเส้นประสาทส่วนบุคคล. ผู้ป่วยอาจปรากฏอาการปวดศีรษะอาเจียน, การสูญเสียสติ, ชัก, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว, ความไม่สมดุลของใบหน้า, ความบกพร่องทางสายตา.
แผลของระบบทางเดินอาหารเป็นลักษณะที่ค่อนข้างลักษณะของโรคไขสันหลังอักเสบเป็นก้อนกลม. ผู้ป่วยมีปาร์ตออร์ปวดท้อง, คลื่นไส้, อาเจียน, เก้าอี้ของเหลว, การเพิ่มขนาดปานกลางในตับขนาดและม้าม. ในกรณีที่รุนแรงแผลหรือเน่าเปื่อยสามารถพัฒนาได้. ผู้ป่วยดังกล่าวมีอาการปวดท้องอย่างรุนแรงอาจมีเลือดออกในลำไส้.
ความพ่ายแพ้ของไตในเด็กนั้นหายาก แต่การคาดการณ์ของโรคขึ้นอยู่กับส่วนใหญ่. ในกรณีนี้การปรากฏตัวของโปรตีนและเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะเพิ่มความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องถึง 240/170 มม. RT.ศิลปะ. ความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดในโหนด periatheritis สามารถประจักษ์เองได้โดยความเสียหายต่อเรือหลอดเลือดหัวใจ, myocarditis, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, การละเมิดจังหวะการเต้นของหัวใจ. กับพื้นหลังของการรักษาการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ในหัวใจหายไป.
nonspecific aortoterita
Nonspecific Aortoarterite (NAA) - โรคจากระบบของ Vasculitis ระบบโดดเด่นด้วยรอยโรคของเส้นเลือดใหญ่และเรือที่ได้มาจากมันนำไปสู่ความอดอยากออกซิเจนของอวัยวะของอวัยวะ.
ในเด็ก Nonspecific Aortoarterite เริ่มมีอายุมากขึ้น 10-16 ปีแม้ว่าจะสามารถเริ่มได้ถึง 7 ปี (ไม่ค่อย). อายุที่น้อยลงของเด็กเวลาที่เป็นโรค.
ใน Aortoarteratis nonspecific มีโป่งพองทางการศึกษาหรือสาระสำคัญของเรือที่ได้รับผลกระทบ. การลดลงของเรือมักจะประจักษ์จากความอดอยากออกซิเจนของเนื้อเยื่อของร่างกายและการขาดชีพจรในกิ่งที่ได้รับผลกระทบ.
อาการแรกของอักเสบ alortotaarteratis nonspecific คือวิงเวียน, เหงื่อออก, ปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อ, อุณหภูมิเพิ่มขึ้น, ลดน้ำหนัก. อาการหลักของโรคขึ้นอยู่กับตำแหน่งของตำแหน่งของหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบ. ด้วยศูนย์รวมที่พบบ่อยที่สุดของโรคดังกล่าวความพ่ายแพ้ของอาร์คของเส้นเลือดใหญ่และกิ่งก้านสาขา (ARC Syndrome of the Aorta) ในเด็กมีอาการปวดหัวเวียนศีรษะการละเมิด (บางครั้งถาวรและหนัก) สูงถึงการสูญเสียการมองเห็นอย่างเต็มที่. ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการขาดหรือลดลงของชีพจรในมือข้างหนึ่ง (ส่วนใหญ่มักอยู่ทางซ้าย) บางครั้งก็ไม่มีจังหวะการเต้นของหลอดเลือดแดงนอกพื้นผิว.
ใน Nonspecific Aortaroterite หลอดเลือดหัวใจมักจะมีส่วนร่วมในกระบวนการซึ่งทำให้เกิดการโจมตีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและสามารถนำไปสู่กล้ามเนื้อหัวใจตาย.
