Cystinuria คืออะไร? อย่างที่ปรากฏตัวเองและวิธีการรักษาสถานะนี้? ควรใช้อาหารบำบัดแบบใด? อ่านในบทความนี้.
เนื้อหา
Cystin เป็นผลิตภัณฑ์ของการแลกเปลี่ยนกรดอะมิโนเมธีน. สาเหตุหลักสองประการของการเพิ่มความเข้มข้นของดินเผาในปัสสาวะสามารถแยกแยะได้: การสะสมของซีสตีนมากเกินไปในเซลล์ไตและความผิดปกติของการดูดในซีสตีนในท่อไต. การสะสม Cystin ในเซลล์เกิดขึ้นจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรม. การละเมิดการแลกเปลี่ยนนี้เรียกว่า cystinosis. การสะสมของเซลล์เม็ดในเซลล์และนอกเซลล์ไม่เพียง แต่ตรวจพบไม่เพียง แต่ในท่อและกระแสของไต แต่ยังอยู่ในตับม้ามต่อมน้ำเหลืองไขกระดูกเซลล์ของเลือดต่อพ่วงเนื้อเยื่อประสาทและกล้ามเนื้ออวัยวะอื่น ๆ.
อาการของ Cystinuria
โรคนี้แสดงให้เห็นว่าการอักเสบในอวัยวะต่าง ๆ เนื่องจากการระคายเคืองโดยผลิตภัณฑ์ของการแลกเปลี่ยนดินเผา (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเป็นโรคกระเพาะอักเสบ, การอักเสบของลำไส้เล็กส่วนต้น, โรค ulcerative, pyelonephritis, การอักเสบของกระเพาะปัสสาวะ, ทางเดินน้ำดี).
การรักษา cystinosis
หากเด็กสงสัยว่าเป็น Cystinuria (ในปัสสาวะได้เพิ่มเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของ Cystine) และในครอบครัวของเขามีกรณีของปัสสาวะและโรคทางเดินน้ำดี - ต้องการ Diotherapy.
การรักษา Cystinosis และ Cystinuria รวมถึงอาหารการรักษาด้วยระบอบการปกครองที่มีคุณภาพสูงและการรักษาด้วยยาที่มีวัตถุประสงค์เพื่อการจัดเตรียมปัสสาวะและปรับปรุงความสามารถในการละลายของซีสเตน.
อาหารจะขึ้นอยู่กับข้อ จำกัด ของการแนะนำกับผลิตภัณฑ์อาหารของกรดอะมิโนของ Methionine ซึ่งเป็นรุ่นก่อนของ Cystine. สำหรับสิ่งนี้ชีสกระท่อมปลาชีสเห็ดไข่ขาวได้รับการยกเว้นอย่างสมบูรณ์. โปรตีนจากสัตว์อื่น ๆ ทั้งหมดได้รับอนุญาตให้กินเฉพาะในเวลาเช้าโต๊ะมังสวิรัติแนะนำให้รับประทานอาหารกลางวันและตอนเย็น. นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่า Cystine สะสมอยู่ในร่างกายในตอนเย็นและกลางคืน. เนื่องจาก Methionine เป็นสิ่งจำเป็นที่จะเติบโตร่างกายที่เพิ่มขึ้นของเด็กเพื่อการเจริญเติบโตการใช้งานในระยะยาวของอาหารที่เข้มงวดเป็นไปไม่ได้ดังนั้นหลังจาก 4 สัปดาห์จากการเริ่มต้นการรักษาอาหารอาหารของเด็กจะขยายและเข้าหาปกติ แต่มีลักษณะที่เข้มงวด ข้อยกเว้นของปลาชีสกระท่อมและไข่. ปริมาณของเหลวควรมีอย่างน้อย 2 L / วันเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องใช้ของเหลวก่อนนอน. สำหรับความทุกข์ทรมานปัสสาวะผสมซิเตรตโซลูชันโซเดียมไบคาร์บอเนตเซลล์น้ำแร่อัลคาไลน์.
นอกเหนือจากอาหารอาหารการเตรียมเภสัชวิทยาแล้ว — วิตามิน (Pyridoxine, Ascorbic Acid) เช่นเดียวกับเกลือโซเดียม. ในช่วงเวลาของการกำเริบของโรคอาหารมังสวิรัติ (ผักมันฝรั่ง) ที่มีข้อยกเว้นที่สมบูรณ์ของโปรตีนจากสัตว์ใช้กับ 2—3 สัปดาห์.
เมนูที่เป็นแบบอย่างสำหรับอาการกำเริบ
อาหารเช้าคันแรก: มันฝรั่งบดมันฝรั่งพร้อมสลัดแอปเปิ้ลแครอทกะหล่ำปลีครีมเปรี้ยว กาแฟ.
อาหารเช้าที่สอง: มันฝรั่งต้มกับหัวหอมยึดด้วยน้ำมันพืช การแช่ของ Shipovnika.
อาหารกลางวัน: ซุปผัก, สตูว์ผัก, ผลไม้แช่อิ่ม.
Halfoon: แอปเปิ้ล, Marshmallow.
อาหารเย็น: vinaigrette, พายกับแยม, น้ำผลไม้.
รายวัน — ขนมปังขาวเนย.
น้ำผลไม้จะแสดงน้ำแร่ («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «borjomi», «Naphtuya») ในตอนบ่ายและในเวลากลางคืนสำหรับปัสสาวะที่ทุกข์ทรมานซึ่งป้องกันการสูญเสียของดินเผาในรูปแบบของเกลือ.
เพื่อเพิ่มความสามารถในการละลายของซีสตีนและการป้องกันการตกผลึก Penicillamine ที่กำหนดไว้. เนื่องจาก Penicillamine กำลังปิดการใช้งาน Pyridoxine วิตามินบี 6 (Pyridoxine) วิตามิน A และวิตามินอีถูกกำหนดไว้. การรักษาด้วยการต้านเชื้อแบคทีเรียเป็นสิ่งจำเป็นเมื่อติดเชื้อ. ในช่วง Cystinosis การปลูกถ่ายไตสำเร็จแล้วซึ่งดำเนินการจนกระทั่งการพัฒนาของขั้นตอนสุดท้ายของภาวะไตวายเรื้อรัง. การปลูกถ่ายไตช่วยให้คุณสามารถเพิ่มอายุการใช้งานของผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญ — มากถึง 15–อย่างไรก็ตาม 19 ปีอย่างไรก็ตามการสะสมของคริสตัลมะตริบในการรับสินบนซึ่งในที่สุดนำไปสู่ความพ่ายแพ้และไตที่ปลูกถ่าย.
ในกรณีส่วนใหญ่ด้วยโหมดที่เหมาะสมอาหารและการรักษาด้วยยาเป็นไปได้ที่จะบรรลุการฟื้นฟูชั้นวางของตัวบ่งชี้ที่สอดคล้องกันในปัสสาวะ. ในกรณีที่ไม่มีการรักษาหรือในความไร้ประสิทธิภาพผลลัพธ์ที่เป็นธรรมชาติที่สุดของโรคไตอักเสบเป็นโรค urolithiasis และการอักเสบของไต. ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของโรคไตอักเสบอย่างต่อเนื่องคือการพัฒนาของการติดเชื้อของระบบปัสสาวะส่วนใหญ่ pyelonephritis.
