วิธีที่ sclerodermia ปรากฏเป็นสาเหตุของโรค? วิธีการวินิจฉัย Sclerodemia? ตอบคำถามที่คุณจะพบในบทความ.
เนื้อหา
สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก. มีความเชื่อกันว่า Sclerodermia กำลังพัฒนาภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอกบางอย่างในคนที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่าง. ปัจจัยภายนอกที่มีความสามารถในการกระตุ้นการพัฒนา Sclerodermia รวมถึง retroviruses (ส่วนใหญ่ cytomegaloviruses), ควอตซ์และฝุ่นถ่านหิน, ตัวทำละลายอินทรีย์, ไวนิลคลอไรด์, ยาบางชนิด (bleomycin และจำนวนยาเสพติดอื่น ๆ ที่ใช้สำหรับเคมีบำบัด).
sclerodermia เป็นอย่างไร
ในฐานะที่เป็นโรคระบบ Sclerodermia นั้นโดดเด่นด้วยรอยโรคพร้อมกันของผิวเรือระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและอวัยวะภายในรวมถึงหัวใจปอดไตไตและระบบทางเดินอาหาร.
สัญญาณแรกของ Sclerodermia คือ Reino Syndrome - ตอนชั่วคราวของ spasms ของหลอดเลือดของแขนขาภายใต้อิทธิพลของความเย็นหรือความเครียดทางอารมณ์. กลุ่มอาการของโรค Reynox ในคลินิกแสดงให้เห็นถึงตัวเองที่กำหนดไว้อย่างชัดเจนของสีของนิ้วมือของแปรง. ที่จุดเริ่มต้นของการโจมตีของอาการกระตุกของหลอดเลือด, นิ้วมือของแปรงจะได้รับสีซีดซึ่งภายในไม่กี่นาทีจะถูกแทนที่ด้วยเฉดสีฟ้าสีม่วง. หลังจากความละเอียดของอาการกระตุกและการฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดมีสีแดงของผิวหนังและผิวหนังกลายเป็นสีชมพูอย่างเข้มข้น. ในผู้ป่วยบางรายอาการชักของอาการกระตุกของหลอดเลือดจะมาพร้อมกับความรู้สึกของการแช่แข็งด้วยแปรงมึนงงหรือความไวต่อความบกพร่อง. ในช่วงของสีแดงของผิวหนังผู้ป่วยอาจรู้สึกเจ็บปวดในนิ้วมือแปรง. อาการกระตุกของหลอดเลือดอาจอยู่ภายใต้เรือของผิวหน้าและเว็บไซต์อื่น ๆ. ในกรณีเหล่านี้มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะสีของปลายจมูกริมฝีปากและเปลือกหอยหูเหนือหัวเข่า.
คุณสมบัติที่เฉพาะเจาะจงที่สุดของ Sclerodermia คือแผลของผิวหนังในรูปแบบของความหนาและแมวน้ำซึ่งสังเกตได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี sclerodermia. ความรู้สึกและความชุกของซีลผิวแตกต่างกันในแต่ละผู้ป่วย แต่ซีลผิวที่มี sclerodermia มักจะเริ่มต้นด้วยนิ้วมือแปรงและในอนาคตมันสามารถแพร่กระจายต่อไปบนแขนขาและลำตัว. พร้อมกับนิ้วมือแปรงหนังของใบหน้ามักพบว่าเป็นผลมาจากการพับของ nasolabial และหน้าผากมีความราบรื่นเส้นขอบสีแดงของริมฝีปากที่ทำให้ผอมบางรอบซึ่งริ้วรอยริ้วรอยปรากฏขึ้น. ด้วยการสังเกตระยะยาวขั้นตอนของแผลที่ผิวหนังถูกทำเครื่องหมาย: อาการบวม, การปิดผนึก, ผอมบาง. Skin Seal มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าในช่วง 3-5 ปีแรกของการเจ็บป่วย. ในวันที่ต่อมาผิวจะมีความหนาแน่นน้อยลงและประทับตรายังคงอยู่บนมือของแปรงเท่านั้น.
บ่อยครั้งที่สัญลักษณ์ของ sclerodermia คือการย้อมสีผิวอย่างเข้มข้น จำกัด หรือแพร่หลายด้วยเว็บไซต์ hypo- หรือ depigmentation («เกลือกับพริกไทย»). คุณสมบัติลักษณะที่เป็นแผลบนนิ้วมือที่สามารถเจ็บปวดได้อย่างรวดเร็ว. รอยโรค Yazine ของผิวหนังที่พบในพื้นที่อื่น ๆ ที่อยู่ภายใต้อิทธิพลทางกล: เหนือข้อศอกและข้อต่อเข่าในด้านของข้อเท้าและส้นเท้า. อันเป็นผลมาจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต rutters บนนิ้วมือปรากฏขึ้นส่วนของการทำให้ผอมบางของผิวหนัง («หนูกัด»). รัทเตอร์บนนิ้วมืออาจเกิดขึ้นหลังจากการรักษาแผล. เนื่องจากการเสียชีวิตของรูขุมขน, เหงื่อและต่อมไขมัน, หนังในสถานที่ของตราประทับจะแห้งและคลานผม.
อาการปวดข้อและความฝืดในตอนเช้าเป็นอาการของ Sclerodermia บ่อยครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงแรกของโรค.
ผลของความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตคือการทำลายของฟินซ์เล็บที่ปรากฎโดยการทำให้สั้นลงและเสียรูปของนิ้วมือ.
การพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อสามารถนำไปสู่การพัฒนาของกล้ามเนื้ออ่อนแรง.
ความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารพัฒนาใน 90% ของผู้ป่วยที่มี sclerodermia. ความพ่ายแพ้ของหลอดอาหารเป็นที่ประจักษ์จากการละเมิดการกลืนอิจฉาริษยาที่มั่นคงซึ่งได้รับการปรับปรุงหลังอาหาร. แผลของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นเป็นที่ประจักษ์โดยความเจ็บปวดในกระเพาะอาหารท้องอืด. ความพ่ายแพ้ของลำไส้เล็กมักจะดำเนินการโดยไม่มีอาการ แต่ในการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงกลุ่มอาการของการดูดลำไส้แตกกับท้องร่วงท้องอืดและการลดน้ำหนักกำลังพัฒนา. ผลที่ตามมาจากรอยโรคของลำไส้หนาคืออาการท้องผูก.
ความพ่ายแพ้ของแสงพัฒนามากกว่า 70% ของผู้ป่วยที่มี sclerodermia และประจักษ์ด้วยลมหายใจที่เพิ่มขึ้นและไอทน.
ในอาการทั่วไปอื่น ๆ ของ sclerodermia รวมถึง SHERENEN Syndrome (20%) และความพ่ายแพ้ของต่อมไทรอยด์ (Tireloit Hasimoto หรือ De Kervena) นำไปสู่การลดหน้าที่ของต่อมไทรอยด์.
วิธีการวินิจฉัย sclerodermia
ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีมีการเพิ่มขึ้นของ EPE มากกว่า 20 มม. / ชม. ด้วยความถี่เดียวกันสัญญาณของกิจกรรมการอักเสบในระหว่าง Sclerodermia จะถูกตรวจพบ: การเพิ่มเนื้อหาของ Fibrinogen และ Serumcoid; น้อยกว่ามักจะมีการเพิ่มขึ้นของตัวบ่งชี้โปรตีนปฏิกิริยา.
ใน 10–20% ของผู้ป่วยเปิดเผยโรคโลหิตจางสาเหตุที่อาจเป็นการขาดธาตุเหล็กและวิตามินบี 12, ความเสียหายของไตหรือไขกระดูกโดยตรง. ของความสำคัญอย่างยิ่งคือการตรวจจับ autoantibodite sclerodermia.
ในบรรดาวิธีการวิจัยจำนวนมาก Capillaryoscopy ของเตียงเล็บมีบทบาทสำคัญ. วิธีการวิจัยจุลภาคเช่นเลเซอร์ - doppler-frolosterry, parasismography และอื่น ๆ มีความสำคัญรองในการวินิจฉัย sclerodermia เนื่องจากความแปรปรวนอย่างมีนัยสำคัญของผลลัพธ์.
