กล้ามเนื้อ dystrophy ในเด็ก

เนื้อหา

  • กล้ามเนื้อ dystrophy ในเด็ก: คำอธิบาย, เหตุผล, สัญญาณ, อาการ
  • การรักษา I การป้องกัน กล้ามเนื้อ dystrophy


  • กล้ามเนื้อ dystrophy ในเด็ก: คำอธิบาย, เหตุผล, สัญญาณ, อาการ


    Muscular Dystrophy - แนวคิดที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของกล้ามเนื้อพิการ แต่กำเนิดใด ๆ ซึ่งโดดเด่นด้วยการเคลื่อนไหวแบบก้าวหน้าโดยไม่ต้องมีส่วนร่วมที่เหมาะสมในกระบวนการระบบประสาท. อาจได้รับผลกระทบหัวใจและระบบทางเดินหายใจ. การละเมิดเหล่านี้หายาก.

    กล้ามเนื้อเสื่อม dystrophy dyzhenna

    dystrophy กล้ามเนื้อ dysrophy เป็น dysctructive มากที่สุดของกล้ามเนื้อ dystrophy ทั้งหมด. นี่เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าที่มักจะจบลงด้วยความตายสูงถึง 20 ปีแม้ว่าผู้ป่วยบางรายจะมีชีวิตครบรอบ 20 ปี. การตายของเด็ก ๆ มาไม่ได้เป็นผลมาจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อ แต่จากภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากพวกเขา. ในกรณีส่วนใหญ่ความตายเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการติดเชื้อทางเดินหายใจซึ่งสามารถเริ่มต้นได้อ่อนแอ แต่มันก็เสื่อมโทรมอย่างรวดเร็ว สาเหตุของการเสียชีวิตอาจเป็นหัวใจล้มเหลว.
    Durane Muscular Dystrophy พัฒนาเฉพาะในเด็กผู้ชายเท่านั้น. มันมักจะเป็นกรรมพันธุ์และเกิดขึ้นที่ 1 จากทุก ๆ 3,500 คนที่มีชีวิตเกิด. ปัจจัยทางพันธุกรรมคือยีนที่ไม่สมบูรณ์ - ถูกส่งไปยังเด็กจากแม่ แต่การละเมิดของพวกเขาเองไม่ได้พัฒนา. มีโอกาส 50% ที่ลูกชายแต่ละคนมีผู้หญิงของปัจจัยทางพันธุกรรมที่มีโรคและโอกาส 50 เปอร์เซ็นต์ที่ลูกสาวของเธอแต่ละคนกลายเป็นผู้ให้บริการของปัจจัยนี้.

    กล้ามเนื้อ dystrophy ในเด็กในกรณีส่วนใหญ่อาการของกล้ามเนื้อเสื่อมไม่ปรากฏจนกว่าเด็กจะเริ่มเดิน. ครึ่งหนึ่งของเด็กป่วยเริ่มเดินหลังจากอายุ 18 เดือน. อาการมักจะประจักษ์เมื่ออายุ 2-5 เมื่อกล้ามเนื้อของส่วนล่างของร่างกายและกระดูกสันหลังจะประหลาดใจกับคนแรก. การพัฒนาทางปัญญาช้าและการหน่วงเหนี่ยวทางจิตของชายแดนสามารถมาพร้อมกับกล้ามเนื้อ dystrophy.

    อาการของกล้ามเนื้อ dystrophy dystrophy dyzhenna มีดังต่อไปนี้: ลังเลที่จะเดินหรือเดินช้าลง; เดินผิดปกติมักจะเดินในการเปลี่ยนหรือแกว่งเดิน; เดินบนนิ้วมือของขา; ไม่สามารถกระโดดหรือวิ่งได้ตามปกติ ความยากลำบากในการยกบันไดบนทางเท้าและอินพุตหรือออกจากรถ หยดบ่อยๆ. เด็กที่ได้รับผลกระทบนั้นยากที่จะเพิ่มขึ้นจากพื้น เขาต้องลุกขึ้นบนอ้อมแขนและหัวเข่าของเขาดึงขาของเขาเข้าใกล้มือของเธอและหลังจากนั้น «เป็นจริง» ขายืนยืน. ในการเชื่อมต่อกับการเดินบนนิ้วมือของเด็กเหล่านี้ตำแหน่งที่เอียงด้านหน้าของกระดูกเชิงกรานกำลังพัฒนาและตามความผิดปกติของหลัง.

    เด็กที่มีอาการเสื่อมของกล้ามเนื้อของ Duzhenna อย่างรวดเร็วเหนื่อยล้าและประสบปัญหากับการรักษาน้ำหนักของร่างกายทั้งหมดที่ขาข้างหนึ่ง. มักจะมีปริมาณกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะ ICR; ขามีแนวโน้มที่จะประหลาดใจสมมาตร. มือมักจะไม่ประหลาดใจจนกว่าโรคจะไปไกล. ปัญหาเกี่ยวกับฟันรวมถึงการขยายตัวของขากรรไกรและการขยายตัวของช่องว่างระหว่างฟันเกิดขึ้นบ่อยครั้ง.


    ความอัปลักษณ์ของกระดูกไม่ค่อยเกิดขึ้นก่อนอายุจนกระทั่งเด็กที่มีกล้ามเนื้อเสื่อมของ Duzhenna จะสามารถเดินได้นานขึ้นประมาณ 10-13 ปี . เนื่องจากโรคความคืบหน้ากล้ามเนื้อจะอ่อนแอลงปฏิกิริยากล้ามเนื้อหายไป. ท่าที่ไม่ดีเนื่องจากมีที่นั่งอย่างต่อเนื่องทำให้เกิดการบีบอัดของกล้ามเนื้อและเอ็นของสะโพกเข่าและข้อศอก. การกระชับเหล่านี้นำไปสู่ตำแหน่งที่ผิดปกติของมือขาและหยุดเช่นการปิด. scoliosis (ความโค้งของกระดูกสันหลัง) มักจะพัฒนาในเด็กดังกล่าว.
    ในเด็กที่มีกล้ามเนื้อเสื่อม dystrophy dyzhenna ท้องผูกมักเกิดขึ้นเนื่องจากมีที่นั่งถาวร. ไดอะแฟรม (พาร์ติชันกล้ามเนื้อระหว่างเต้านมกับช่องท้อง) ยังคงถูกต้อง แต่กล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอื่น ๆ เริ่มล่มสลาย. เป็นผลให้ความสามารถของเด็กในการหายใจ. การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจเกิดขึ้นจาก 60-70% ของผู้ป่วยทั้งหมดพวกเขามีปัญหาจากหัวใจ.

    แหวนอุ้งเชิงกราน

    กล้ามเนื้อ dystrophy ของชนิดนี้โดยทั่วไปส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อของภูมิภาคกระดูกเชิงกราน. ปัจจัยทางพันธุกรรมของกล้ามเนื้อ dystrophy ของแหวนอุ้งเชิงกรานสามารถถ่ายโอนไปยังทั้งสองเพศจากผู้ปกครองใด ๆ เด็กควรได้รับยีนหนึ่งจากผู้ปกครองแต่ละคนเพื่อพัฒนาความผิดปกติ. ดังนั้นเมื่อผู้ปกครองทั้งสองเป็นผู้ให้บริการของปัจจัยเด็กมีโอกาส 25 เปอร์เซ็นต์ของการพัฒนากล้ามเนื้ออุ้งเชิงกราน. กล้ามเนื้อ dystrophy ของแหวนอุ้งเชิงกรานแตกต่างกันในแรงโน้มถ่วง - จากความอ่อนแอถึงอ่อนเพลียที่แข็งแกร่งมาก.

    หากโรคปรากฏขึ้นในช่วงต้นความผิดปกตินี้อาจรุนแรงและคล้ายคลึงอย่างมากของกล้ามเนื้อ dystrophy ของ Duzhenna. กรณีอื่น ๆ เริ่มต้น dystrophy กล้ามเนื้อของแหวนอุ้งเชิงกรานนั้นง่ายและก้าวหน้าอย่างช้าๆ เด็กป่วยรักษาความสามารถในการเดินกลายเป็นผู้ใหญ่.

    เช่นเดียวกับ dysrophy duzhenna อาการของกล้ามเนื้อ dystrophy ของแหวนอุ้งเชิงกรานอาจรวมถึงปริมาณของกล้ามเนื้อและการเดินบนเท้า.
    หากโรคเริ่มต้นเร็วปัญหาระบบทางเดินหายใจ Scoliosis อย่างรุนแรงมักจะพัฒนาอย่างรวดเร็ว.

    มุมมองสำหรับเด็กที่มีกล้ามเนื้อเสื่อมโทรมของแหวนอุ้งเชิงกรานขึ้นอยู่กับระดับของความรุนแรงของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและอัตราการทำลายกล้ามเนื้อ. การมีส่วนร่วมในกระบวนการหัวใจไม่ธรรมดาในความผิดปกตินี้การพัฒนาจิตไม่เสื่อมโทรม. ความตายในโรคเดียวกันเกิดขึ้นบ่อยกว่าการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อระบอบแห้ง แต่อาจมาเนื่องจากภาวะแทรกซ้อน.

    อาการไหล่หน้า (PLLS)

    รูปแบบที่อ่อนแอลงอย่างมีนัยสำคัญของกล้ามเนื้อ dystrophy - ใบหน้า dystrophy กล้ามเนื้อ, ใบมีดและไหล่, กล้ามเนื้อหลัก, ไหล่, ด้านบนของหลังและใบหน้า. กล้ามเนื้อใบหน้ามีแนวโน้มที่จะทำให้กล้ามเนื้อไหล่อ่อนแอลง. ในบางกรณีกล้ามเนื้อของแขนขาที่ต่ำกว่าจะได้รับผลกระทบเช่นกัน. Dystrophy ของกล้ามเนื้อประเภทนี้สามารถพัฒนาได้ในเด็กชายและเด็กหญิง รับผิดชอบต่อโรคปัจจัยทางพันธุกรรมสามารถส่งโดยผู้ปกครองที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้. ลูก ๆ ของพวกเขามีโอกาส 50 เปอร์เซ็นต์ในการพัฒนากล้ามเนื้อ dystrophy หน้าฝักบัวใบหน้า.
    โรคไขมันไหล่เสื่อมของกล้ามเนื้อ Dystrophy มักจะง่ายและดำเนินไปอย่างช้าๆ. อาการมักจะไม่ปรากฏต่อเยาวชนหรือผู้ใหญ่พวกเขาไม่ค่อยปรากฏเป็นเด็ก. ความอ่อนแอมักจะมีขนาดเล็กและจับได้เพียงหนึ่งพื้นที่. ในบางกรณีที่หายากโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อโรคเริ่มต้นในวัยเด็กอ่อนเพลียจะหมดแรง.

    สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการไหล่ - ใบหน้าของโรคกล้ามเนื้อใบหน้า dystrophy กล้ามเนื้อมักจะไม่สามารถปิดตาแน่นบีบริมฝีปากของเธอพองแก้มหรือริมฝีปากริ้วรอยที่จะระเบิดหรือเป่านกหวีด. ลำแสงคู่มักจะปรากฏขึ้นที่มุมปากเมื่อผู้ป่วยพยายามยิ้ม.

    เมื่อมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อไหล่และด้านบนของด้านหลังผู้ป่วยเป็นเรื่องยากที่จะยกมือหรือวัตถุ. ใบมีดถูกขันให้แน่นในทิศทางของศีรษะทำให้ไหล่ดูลักษณะที่เป็นลักษณะ.

    จุดอ่อนของอาการไหล่ที่มีผลกระทบต่อขนบของกล้ามเนื้อหน้าไหล่มักจะไม่ได้รับหลักสูตรที่รุนแรงมากขึ้นและผู้ป่วยนำไปสู่การใช้ชีวิตปกติและกระตือรือร้น. ในกรณีที่มีความผิดปกติที่หนักกว่าการเคลื่อนไหวของมือและไหล่สามารถ จำกัด ได้ตลอดเวลาไม่อนุญาตให้มีการเคลื่อนไหวบางอย่าง. ทั้งหัวใจหรือปอดไม่ได้รับผลกระทบจากความผิดปกตินี้การพัฒนาทางปัญญาไม่ประสบ.

    กล้ามเนื้อเบกเกอร์ dystrophy

    กล้ามเนื้อ Becker Dystrophy เป็นเหมือนการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อฆ่าตัวตาย แต่มีความสำคัญน้อยกว่าและรุนแรงน้อยลง. เช่นเดียวกับในกรณีของ Dystrophy Dyzhenna เด็กชายของแม่ที่ถือยีนที่รับผิดชอบมีโอกาส 50 เปอร์เซ็นต์ในการพัฒนาความผิดปกตินี้และเด็กหญิงมีโอกาส 50 เปอร์เซ็นต์ที่จะกลายเป็นผู้ให้บริการของปัจจัยทางพันธุกรรม. ผู้ป่วยที่มีความผิดปกตินี้มักจะตายระหว่าง 30 และ 50; ความตายไม่ค่อยมีอายุไม่เกิน 20 ปี.

    อาการของกล้ามเนื้อ dystrophy ของเบกเกอร์มีลักษณะที่อ่อนแอของทั้ง dystrophy ของ Dyses และ Dystrophy กล้ามเนื้อของแหวนอุ้งเชิงกราน. อาการแรกมักจะปรากฏในภายหลังกว่าด้วย Dunenery Muscular Dystrophy แต่บางครั้งก็เห็นได้ชัดในวัยเด็ก. โรคที่ได้รับผลกระทบไม่สูญเสียความสามารถในการเดินไปจนถึงวัยผู้ใหญ่และการมีส่วนร่วมในกระบวนการของหัวใจนั้นน้อยกว่าในกรณีของกล้ามเนื้อเสื่อมของ Dyzhenna.

    การรักษาและการป้องกันของกล้ามเนื้อ dystrophy

    เนื่องจากกรณีของการรักษาโรคกล้ามเนื้อไม่ได้สังเกตการรักษามุ่งเน้นไปที่การรักษาความสามารถของเด็กที่จะใช้เท่าที่เป็นไปได้ที่ได้รับผลกระทบจากกล้ามเนื้อ. เด็ก ๆ ควรได้รับการสนับสนุนที่ให้คุณใช้กล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้เพื่อหลีกเลี่ยงการสูญเสียความยืดหยุ่นและการทำลายกล้ามเนื้อ. แม้ในช่วงระยะเวลาของการกำเริบของโรคเด็กควรพยายามย้าย. กรณีที่อ่อนแอของกล้ามเนื้อ dystrophy ของกลุ่มอาการของสะบัก - ใบมีดเผด็จการและเบกเกอร์ไม่ต้องการการรักษาเพิ่มเติมเนื่องจากการละเมิดมีความอ่อนแอและไม่รบกวนการใช้ชีวิตปกติ.

    นอกเหนือจากการใช้กล้ามเนื้อของตัวเองเด็กที่มีความผิดปกติของกล้ามเนื้อของ Dunenery หรือแหวนอุ้งเชิงกรานต้องทำแบบฝึกหัดต่าง ๆ ที่แพทย์หรือนักกายภาพบำบัด. แบบฝึกหัดเหล่านี้ได้รับการออกแบบมาเพื่อจับข้อต่อผ่านการเคลื่อนไหวที่เป็นไปได้ทั้งหมดและป้องกันการสลายกล้ามเนื้อและเส้นเอ็นซึ่งสามารถลดความสามารถในการเดิน. ในเวลาที่เด็กไม่เคลื่อนไหวและไม่ออกกำลังกายเขาควรนอนบนท้องของเขาเพื่อยืดสะโพกและลดการตัดกล้ามเนื้อ.

    หากกล้ามเนื้อเริ่มยุบอุปกรณ์ศัลยกรรมกระดูกและข้อพิเศษควรใช้เพื่อขยายความเป็นไปได้ของการเดิน - วงเล็บปีกกา. เครื่องมือจัดฟันเหล่านี้ทำจากพลาสติกอ่อนและตัดขาของเด็ก. การซ้อนทับยางสำหรับคืนสามารถใช้เพื่อสนับสนุนข้อเท้าและลดโอกาสในการพัฒนาการปิด.
    สำหรับการป้องกันการเสื่อมของกล้ามเนื้อตอนนี้เป็นไปไม่ได้ที่จะกำหนดโรคนี้ก่อนคลอด. อย่างไรก็ตามเพศของทารกในครรภ์สามารถกำหนดได้และหากมีการจัดตั้งขึ้นว่าแม่เป็นผู้ให้บริการของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อหนักและเสียชีวิตความเสี่ยงของความเสี่ยงสามารถกำหนดได้สำหรับทารกในครรภ์.