โรคต่อมหมวกไตในเด็ก

• hypocorticism (การผลิตฮอร์โมนด้านล่างปกติ)
• hypercorticism (การผลิตฮอร์โมนเกินปกติ)

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของการ hypocorticism คือโรคของแอดดิสันและขาดเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต. รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ hypercorticism คือ cushing syndrome. ของโรคของชั้นสมองของต่อมหมวกไตที่พบมากที่สุดคือเนื้องอกของสมองชั้น - Feochromocytoma.

อาการหลักของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ (โรคแอดดิสัน)

ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไต - พยาธิวิทยาซึ่งตั้งข้อสังเกตในระหว่างการพัฒนาหรือฟังก์ชั่นที่บกพร่องของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเนื่องจากโรคต่าง ๆ (เช่นการสูญเสียเลือดแบบเฉียบพลันวัณโรคโรคภูมิต้านทานผิดปกติ - เมื่อระบบภูมิคุ้มกันเริ่มทำกับเนื้อเยื่อของพวกเขาเอง ร่างกาย) และลดการสังเคราะห์ฮอร์โมน. เนื่องจากยังมีการสร้างฮอร์โมนจำนวนหนึ่งอาการอาจไม่ปรากฏขึ้นจนกว่าสถานการณ์จะเกิดขึ้นซึ่งต้องเพิ่มการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมการหลั่งของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเช่นในกรณีที่เป็นโรคร่วมกันการบาดเจ็บที่เกิดขึ้นเนื่องจากการแทรกแซงการผ่าตัด.

ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตมักเป็นผลมาจากโรคภูมิต้านทานผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการทำลายเซลล์ในกระเพาะอาหารที่เฉพาะเจาะจงซึ่งนำไปสู่โรคโลหิตจางเช่นเดียวกับเซลล์ต่อมไทรอยด์, พาราไทรอยด์, ตับอ่อน. สำหรับความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไต, การสูญเสียความอยากอาหาร, น้ำหนักและของเหลว, ภาวะน้ำตาลในเลือด (ลดระดับน้ำตาลในเลือด) และอาการชัก. บ่อยครั้งที่มีอาการท้องร่วง, อาเจียน, ปวดท้อง, เปลี่ยนผิวคล้ำ (ผิวทองสีบรอนซ์) โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการพับผิวบนใบหน้า, คอ, หลัง, ฝ่ามือและข้อต่อ. อาจมีความมืดของผิวหนังของอวัยวะสืบพันธุ์ข้อศอกรวมถึงโมลที่มืดมิดหรือฝ้ากระมากมาย. จุดสีเทาหรือสีน้ำตาลสามารถปรากฏเป็นระยะบนแก้ม, เหงือก, ภาษา.

ด้วยการรักษาที่เหมาะสมและทันเวลาอาการและสัญญาณของต่อมหมวกไตจะหายไปและเด็กเติบโตและพัฒนาตามปกติ.

อาการหลักของ hyperplasia พิการ แต่กำเนิดของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

สาเหตุของ hyperplasia พิการ แต่กำเนิด (การพัฒนาที่มากเกินไป) ของต่อมหมวกไตคือความไม่เพียงพอของเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องโดยเฉพาะ cortisone. เนื่องจากโรคนี้ได้รับการสืบทอดโดยประเภทถอยของเด็กเพื่อให้โรคนี้ประจักษ์ควรได้รับจีโนมที่บกพร่องจากพ่อและจากแม่.

ในกรณีที่ไม่มีเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ฮอร์โมนคอร์ติโซนไม่ได้ผลิตในปริมาณที่กำหนดและเพื่อชดเชยข้อเสียนี้การสังเคราะห์ฮอร์โมนต่อมใต้สมองเพิ่มขึ้นการผลิตมากเกินไปซึ่งทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของต่อมหมวกไตในขนาดและแอนโดร ผลิตภัณฑ์ (ฮอร์โมนที่ควบคุมกิจกรรมทางเพศของผู้ชาย). อย่างไรก็ตามระดับของการลดลงของเนื้อหาของเอนไซม์ไม่ส่งผลกระทบต่อการสังเคราะห์แอนโดรเจน. ผลิตภัณฑ์ Androgens ที่มากเกินไปละเมิดการเติบโตและการพัฒนาตามปกติ. ประมาณครึ่งหนึ่งของเด็กป่วยที่มีการละเมิดการสังเคราะห์ของ Aldosterone และพวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจากการสังเคราะห์ที่ลดลงของฮอร์โมนนี้และการสูญเสียเกลือที่นำไปสู่การขาดน้ำการขยายตัวเป็นอัมพาตของหลอดเลือดและความตาย.

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาที่เหมาะสมในเด็กที่มีภาวะ hyperplasia พิการ แต่กำเนิด, ต่อมหมวกไตล่าช้าการพัฒนาทางเพศและการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์. สาว ๆ มีการสร้างความเรียบง่ายการเจริญเติบโตของเส้นผมส่วนเกินบนใบหน้าบางครั้งศีรษะล้านขาดการมีประจำเดือนและการพัฒนาของต่อมทรวงอก การสะสมไขมันส่วนเกิน; เสียงต่ำ. อย่างไรก็ตามในการรักษาเด็ก ๆ เติบโตและพัฒนาตามปกติ. ความผิดปกติ แต่กำเนิดของการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกสามารถแก้ไขได้ในการผ่าตัด.

ซินโดรม cushing

ซินโดรม cushing ไม่ค่อยพบในเต้านมและในวัยเด็ก. ข้อยกเว้นคือกรณีที่โรคนี้เกิดจากการใช้ glucocorticoids รวมถึงคอร์ติโซน (hydrocortisone), prednisone (prednisone), dexamethasone สำหรับการรักษาโรคต่าง ๆ (เช่น nephris หรือ­ต้องการโรคหอบหืด). ในกรณีนี้หากโรค Cushing ไม่ได้เป็นผลมาจาก Glucocorticoids สาเหตุของการเกิดขึ้นอาจเป็นเนื้องอกของต่อมหมวกไตหรือต่อมใต้สมอง. เนื้องอกเหล่านี้มักจะปรากฏในวันแรกของชีวิตของเด็กและมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจาย.

สำหรับซินโดรม cushing อาการและสัญญาณต่อไปนี้มีลักษณะ:

• น้ำหนักเกิน
• การเจริญเติบโตช้า
• กล้ามเนื้อลดลงมวล
• ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ
• ผอมบางผิว
• แนวโน้มการปรากฏตัวของรอยฟกช้ำ
• การลดระดับน้ำตาลกลูโคส

สัญญาณเหล่านี้เป็นผลมาจากส่วนเกินของคอร์ติโซน (หรือ glucocorticoid synthetic อื่น ๆ ). มีการสะสมไขมันมากเกินไปบนหน้าท้องหน้าอกหลังไหล่ใบหน้าจะหนาและกลม (เรียกว่า «ดวงจันทร์») บนหน้าท้องหน้าอกหลังส่วนล่างสะโพกปรากฏแถบสีแดงหรือสีม่วง.

ด้วยการผ่าตัดการผ่าตัดยาเสพติดหรือรังสีอย่างทันเวลาการคาดการณ์สำหรับเด็กที่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองอ่อนโยนและต่อมหมวกไตมักจะเป็นที่นิยมสำหรับเด็กที่มีมะเร็งการคาดการณ์นั้นดีน้อยกว่าเนื่องจากเซลล์มะเร็งมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายในช่วงต้น.

อาการ foohomocytoma

โรคหลักของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเป็นเนื้องอกในชั้นสมอง (Feochromocytoma). ในโรคนี้ความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นและการผลิตอะดรีนาลีนและ norepinephrine. การพัฒนามากเกินไปของฮอร์โมนเหล่านี้ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของการเต้นของหัวใจการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิร่างกายและอัตราการเต้นของหัวใจ, น้ำตาลในเลือดสูง (เพิ่มขึ้นในน้ำตาลในเลือด). เด็กกระสับกระส่ายประสาทมีความตื่นเต้นกระตุ้นเขามีจังหวะการสั่นสะบักไหลของหัวใจ. norepinephrine ส่วนเกินไม่ก่อให้เกิดผลกระทบดังกล่าว แต่ช้าลงอัตราการเต้นของหัวใจ. เด็กสามารถพัฒนาจอประสาทตาที่คมชัดที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นซึ่งเป็นโรคที่เรตินาเสียหายผลของการลดลงของการมองเห็น.

ภาวะแทรกซ้อนของโรคต่อมหมวกไต

ภาวะแทรกซ้อนหลักของโรคต่อมหมวกไตคือวิกฤตต่อมหมวกไตที่เกี่ยวข้องกับการไร้ความสามารถของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเพื่อทำหน้าที่ตามปกติและให้การผลิตฮอร์โมนที่เพียงพอในสถานการณ์ที่มีความเครียดที่เกิดจากโรคการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดการแทรกแซง.

ในการพัฒนาอย่างฉับพลันของวิกฤตการณ์ที่รุนแรงและการขาดการรักษาที่จำเป็นสถานการณ์กลายเป็นอันตรายถึงชีวิต (วิกฤตต่อมหมวกไตสามารถพัฒนาในโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากแบคทีเรีย).

ในเด็กที่มีภาวะ hyperplasia ที่มี แต่กำเนิดของวิกฤตต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตเกิดขึ้นในการสูญเสียเกลือและของเหลวมากเกินไป 7-11 วันหลังคลอดเมื่อเนื้อหาของเกลือในอาหารที่เป็นนิสัยสำหรับเด็กต่ำและไม่รู้จักโรค. เด็กมีการคายน้ำ, ความดันโลหิตลดลงอย่างรวดเร็วเนื่องจากการสูญเสียอิเล็กโทรไลต์ (เกลือหลักของร่างกาย) กับปัสสาวะ. ในกรณีที่ไม่มีการดูแลทางการแพทย์เป็นความเสี่ยงสูงของหัวใจของเด็ก. วิกฤตที่คล้ายกันอาจเกิดขึ้นในทุกช่วงอายุหากมียาเสพติดจำนวน จำกัด น้ำและอาหารที่เด็กได้รับเป็นเวลาหลายวันในโรคหรือสถานการณ์ที่ตึงเครียด.

การป้องกันโรคต่อมหมวกไต

เนื่องจากโรคของต่อมหมวกไตเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันจากนั้นการรักษาทารกแรกเกิดในช่วงต้นจะช่วยหลีกเลี่ยงการเติบโตและการพัฒนาที่ไม่เหมาะสม. นอกจากนี้วิกฤตต่อมหมวกไตสามารถเตือนได้หากค่าใช้จ่ายด้านพลังงานที่เพิ่มขึ้นในเด็กที่มีความล้มเหลวต่อมหมวกไตในระหว่างโรคการบาดเจ็บการแทรกแซงการผ่าตัด.

เด็ก ๆ ควรพกฉลากพิเศษกับพวกเขาอย่างต่อเนื่องซึ่งเป็นแผนภูมิแต่ละแผนภูมิที่ได้รับยาฮอร์โมนจะถูกระบุ. ในกรณีนี้มาตรการที่จำเป็นในสถานการณ์วิกฤตจะได้รับการยอมรับแม้ว่าเด็กพื้นเมืองจะไม่อยู่ใกล้.

ผู้ปกครองที่มีลูกที่มีโรคต่อมหมวกไตหรือคู่สมรสที่วางแผนที่จะเกิดเด็ก แต่ในครอบครัวของโรคต่อมหมวกไตควรปรึกษากับพันธุศาสตร์.