ไฟเบอร์กลาสอาการและการรักษา

แพทย์ทราบว่าเส้นใยเป็นหนึ่งในพยาธิสภาพทางพันธุกรรมที่พบบ่อยเพราะตัวเลขของสถิติแสดงให้เห็นว่าเด็กหนึ่งคนจากสองพันคนเกิดในภายหลังระบุเส้นใย. เด็กแข่งสีขาวมีความอ่อนไหวต่อความตายมากกว่า.

มีโรคและชื่อที่สอง - พังผืดเรื้อรัง. ถ้าสั้น ๆ กับโรคโรคนี้เกิดขึ้นความลับของมันออกสู่สภาพแวดล้อมภายนอก (เหงื่อ, น้ำลาย, ตับอ่อน) นั่นคือร่างกายจะผลิตเมือกที่มีความหนืดและหนา. การสืบทอดเกิดขึ้นในประเภท Autosomal-recessive นั่นคือเด็กป่วยสามารถเกิดจากพ่อแม่ที่มีสุขภาพดีที่ไม่ได้รับข้อมูลจากโรค แต่ใครคือผู้ให้บริการของการกลายพันธุ์ในคำอื่น ๆ ยีนที่เปลี่ยนไป. โรคใดที่นำไปสู่โรคปอดในอนาคตผู้อ่านจะได้เรียนรู้ในภายหลัง.

ประวัติเล็กน้อย

โรคเป็นครั้งแรกที่อธิบายถึงนักพยาธิวิทยาของโดโรธีแอนเดอร์สันในปี 1938. แต่ก่อนหน้านี้ แต่ก่อนหน้านี้มีความเชื่อที่น่ากลัวในตำนานเยอรมัน: ถ้าแม่รู้สึกรสชาติที่เค็มของการปล่อยเหงื่อด้วยการจูบลูกของเขาแล้วเธอจะสูญเสียลูกตั้งแต่อายุยังน้อย. แนวคิดของตัวเอง «mukobovysidosis» ได้รับการแนะนำโดย Farber ในปี 1946.

ต่อมาในปี 1989 นักวิทยาศาสตร์ระบุยีนและประเภทของข้อบกพร่องความผิดของการเจ็บป่วย. เราสามารถพูดได้ว่าการพัฒนาในการศึกษาโรคที่เกิดขึ้นในปี 1990. พวกเขาสามารถสำรวจข้อบกพร่องประมาณ 1200 ข้อและ «ทำให้พังถล่ม», นำไปสู่การเกิดความเจ็บป่วย. ทำงานต่อไปจนถึงวันนี้. ต้องขอบคุณการศึกษาที่ยาวนานและความระมัดระวังเป็นไปได้ที่จะกำหนดระดับของผลกระทบการกลายพันธุ์มันเป็นไปอย่างแม่นยำจากในอนาคตจะเกิดขึ้น.

ทำไมพังผืนเกิดขึ้น?

อาการหลักของพังผืด - ทรมานอย่างต่อเนื่องผู้ป่วย ไอ, เกิดขึ้นเนื่องจากการละเมิดการระบายอากาศและปริมาณเลือดไปจนถึงปอด. ในปอดหายใจดังเสียงฮืด ๆ หายใจดังเสียงฮืด ๆ. หัวใจทนทุกข์ทรมานและผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจเรียกว่าหัวใจเช่นนี้ «แสงสว่าง». ท่อเมือกค่อนข้างมักจะติดเชื้อ pseudomonas, staphylococcal, สีน้ำเงินและจุลินทรีย์อื่น ๆ ซึ่งนำไปสู่โรคปอดอักเสบ, หลอดลมอักเสบ. การติดเชื้อข้นเสมหะยิ่งขึ้นอย่างมีนัยสำคัญยิ่งขึ้นอย่างมีนัยสำคัญยิ่งขึ้นสถานะของเด็กที่เป็นโรค. อาการอื่น ๆ ของโรคมีความหลากหลายพวกเขาขึ้นอยู่กับอายุระยะเวลาของโรคความรุนแรงของความเสียหายต่ออวัยวะและระบบของพวกเขาการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนที่แน่นอน. มันเกิดขึ้นในบางครั้งการไหลของพังผงจนไม่มีอาการ. แต่บ่อยครั้งที่เขาให้ความรู้เกี่ยวกับตัวเองยังอยู่ในวัยเด็ก. หากรูปแบบถูกซ่อนหรือผิดปกติมีกรณีที่การวินิจฉัย «mukobovysidosis» ใส่เด็กที่เจ็บปวดอย่างต่อเนื่องของไซนัสอักเสบแอนดรอยด์การเจริญเติบโตติ่งในจมูกหรือผู้ชายในวัยผู้ใหญ่มากขึ้นเมื่อปรากฎว่าพวกเขามี การมีบุตรยาก.

ด้วยรูปแบบแสงของการเจ็บป่วย, ทารกซีด, ซบเซาพวกเขามีการโจมตีของการหายใจไม่ออก, ไอ, อาเจียน. ทรมานโดยเฉพาะอย่างยิ่งจาก Kazel Kid ในเวลากลางคืนอาจมีวิถีชีวิตของใบหน้าเนื่องจากขาดอากาศ. ต่อมาสามารถเข้าร่วม โรคไซนัสอักเสบ (การอักเสบของไซนัสที่ไม่สมบูรณ์).

ภาวะแทรกซ้อนที่สามารถเข้าร่วมในผู้ใหญ่: Hemoplary, pneumothorax, น้ำหนักเบาและหัวใจล้มเหลว.

ในรูปแบบลำไส้อุจจาระล่าช้าทารกแรกเกิด, ดีซ่านที่กระชับ, การเพิ่มขึ้นของม้ามหรือตับที่เพิ่มขึ้น. ยิ่งไปกว่านั้นอาการที่สว่างกว่าปรากฏขึ้นเมื่อแม่ของทารกแปลให้อาหารเทียมหรือแนะนำตำนาน. หากโรคตับอ่อนได้รับผลกระทบนี้เป็นที่ประจักษ์โดยซ้ำซ้อน การก่อตัวก๊าซ, เก้าอี้มีความอุดมสมบูรณ์บ่อยครั้งจำนวนของมันเกินกว่าปกติประมาณสองหรือหกครั้ง. โดยอุจจาระที่สอดคล้องกัน «ไขมัน».

เด็กโตบ่นถึงความแห้งกร้านในช่องปากมันเกิดขึ้นเนื่องจากน้ำลายหนืด. พวกเขามีความอยากอาหารที่ไม่ดีการดูดซึมปกติของวิตามิน A, D เพื่อ. เด็ก ๆ มีน้ำหนักมากขึ้นอย่างมากล้าหลังเพื่อนร่วมงานในการพัฒนาทางกายภาพ. แม้ว่าเด็กจะกินได้ดีเขาซีด, ต่ำเรียว. Falanga ของนิ้วของแพทย์เด็กดังกล่าวเปรียบเทียบกับตะเกียบกลอง.

2-8% ของเด็กพัฒนา โรคเบาหวาน. 3% ของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับโรคตับแข็งของตับหรือโรคทางเดินน้ำดี.

พิจารณาอย่างรุนแรงที่สุดในรูปแบบผสมที่ในวันแรกของชีวิตในอาการไอทารกแรกเกิดที่มีความหนาเปียกมากนำไปสู่การอาเจียน. การติดเชื้อง่ายเข้าร่วมทันที. หากมวลตามสั่งไม่ขยับนานนั่นคือความเสี่ยงของตัวเยื่อบุช่องท้องอักเสบ. เมื่อถ่ายโอนเด็กไปยังโภชนาการอื่นอาการบวมน้ำเป็นไปได้.

เด็กชายมักจะมี fibrosis ได้รับผลกระทบจากลูกอัณฑะการลดลงของพวกเขาเกิดขึ้นประทับตราเกิดขึ้นมีกรณีของการไม่มีช่องทางการเพาะซึ่งนำไปสู่ภาวะมีบุตรยาก. ผู้หญิงสามารถเปิดเผยปัญหาเกี่ยวกับการคลอดบุตร.

ในบรรดาผู้ที่ทุกข์ทรมานจากพังผืดเหงื่อออกเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสภาพอากาศที่ร้อนซึ่งนำไปสู่การขาดน้ำในร่างกายความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตและแม้กระทั่งเป็นลม. เป็นคลอไรด์ในเหงื่อออกมากผิวในผู้ป่วยมีรสเค็มมาก.

การวินิจฉัย

1. ใน fibrosis ที่น่าสงสัยทารกแรกเกิดสามารถทดสอบเหงื่อได้. เป็นไปได้ด้วยเครื่องวิเคราะห์เหงื่อแบบพกพาที่ทันสมัยผลลัพธ์จะเป็นที่รู้จักหลังจาก 10 นาที.
2. การวิเคราะห์ DNA บนพังผืด.
3. การวิเคราะห์ KALA, ลักษณะนาฬิกา - เพิ่มการบำรุงรักษาไขมันที่เป็นกลาง, เส้นใยกล้ามเนื้อ, ไฟเบอร์, สีเขียวแป้ง. ตัวบ่งชี้เหล่านี้พูดคุยเกี่ยวกับการละเมิดกิจกรรมตับอ่อน.
4. การตรวจ X-ray แสดงสภาพของปอด.
5. การศึกษาการสำรวจหากการติดเชื้อเข้าร่วม.

การตรวจพบโรคเร็วเท่าใดการบำบัดจะเริ่มเร็วขึ้น. ใช่และผู้ปกครองตระหนักว่ากับเด็กจะช่วยให้เขาปรับตัวให้เข้ากับความตายป้องกันภาวะแทรกซ้อน.

หากมีคนทนทุกข์ทรมานจากพังผืดในครอบครัวแล้วหญิงตั้งครรภ์ในช่วงเวลา 18-20 สัปดาห์สามารถกำหนดการศึกษาจากน่านน้ำที่สะสมของเอนไซม์บางชนิด.

คำแนะนำสำหรับการรักษา

จนถึงปัจจุบันโรคนี้ไม่สามารถเก็บไว้ได้อย่างสมบูรณ์. นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่ายาไม่สามารถฝึกได้อย่างเพียงพอ «การรักษาเกษตร», เป็นตัวแทนของการส่งมอบ «คัดลอก» ยีนเพื่อสุขภาพในการแลกเปลี่ยน «บกพร่อง» ไปยังเซลล์ที่ต้องการ. จนกว่ายาจะถูกสร้างขึ้น แต่นักวิจัยยังคงทำงานต่อไปและเชื่อว่าพวกเขาสามารถช่วยผู้คนจากโรคนี้.

ตอนนี้มีเพียงการรักษาด้วยอาการเท่านั้นที่ดำเนินการต่อไปนี้เป็นทิศทางหลัก:

1. การเตรียมการและวิธีการทำความสะอาดแสงหลอดลมจากความลึกลับของเสมหะความพิการเบื้องต้นด้วยความช่วยเหลือของชาวมุสลิมและเอ็กซ์ฟิเนียมหมายถึง.

วัยรุ่นและผู้ใหญ่สามารถทำแบบฝึกหัดพิเศษหรือยิมนาสติกระบบทางเดินหายใจส่งเสริมการสปัตเตอร์จากระบบทางเดินหายใจ. หากจำเป็นการรักษาด้วยออกซิเจน, หลอดลมบำบัดในโรงพยาบาล, การนวดสั่นสะเทือน, การระบายน้ำรอบ.

2. การต่อสู้การติดเชื้อถ้ามันเข้าร่วมดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของการเลือก ยาปฏิชีวนะ.
3. การชำระเงินคืนของการขาดวิตามินที่ละลายในไขมันที่ละลายน้ำได้.
4. เอนไซม์วัด (Mezim, Creon, Panzinorm).
5. หากตับเพิ่มขึ้นการทำงานของมันจะแย่ลงจากนั้น Heptral, Essssential.
6. โภชนาการที่เหมาะสมอาหาร. ผู้ป่วยจำเป็นต้องเตรียมอาหารที่ฟ้องอย่างง่ายดายที่ไม่มีเส้นใยหยาบ. ผู้ป่วยต้องการการเข้าสู่ร่างกายของเกลือ, โปรตีนในรูปแบบของปลา, ไข่, เนื้อสัตว์. ในฐานะนักวิทยาศาสตร์จากมหาวิทยาลัยโตรอนโต Kurkum ขนาดเล็กสามารถปรับปรุงสุขภาพของผู้ป่วยโรคโคซิโดสโค้งเรื้อรังได้อย่างมีนัยสำคัญ. และมันมีในเครื่องเทศให้ขมิ้นสิ่งนี้ถูกกล่าวถึงโดยเว็บไซต์ของเราในบทความ «คุณสมบัติที่มีประโยชน์ของขมิ้น».
7. เมื่อระบุการขาด Lactase Lactazar จะถูกเพิ่มหรือแยกนมออกจากอาหาร.
8. หากโรคเบาหวานเข้าร่วมปริมาณของอินซูลินหรือแท็บเล็ตจะถูกเลือกเพื่อลดน้ำตาลในเลือด.

และคำแนะนำเพิ่มเติมและคำแนะนำเพิ่มเติมสำหรับผู้ปกครอง:

1. ทันเวลาทำให้การฉีดวัคซีนของเด็ก.
2. กำจัดการสัมผัสของเด็กที่มีสารก่อภูมิแพ้ - ขนขนสัตว์สัตว์.
3. ผู้ป่วยไม่สามารถอยู่ในบ้านที่พวกเขาสูบบุหรี่.
4. กุมารแพทย์ทารกแรกเกิดจะต้องเขียนส่วนผสมของเด็กพิเศษ.

ถ้ามันเกิดขึ้นที่ครอบครัวจะปรากฏในครอบครัว «พิเศษ» เด็กจากนั้นผู้ใหญ่รอบตัวเขาจะแข็งแกร่งขึ้น Kinder เชื่อว่าทางออกจากสถานการณ์จะพบอย่างแน่นอน. ความรัก, caress, การดูแลและความอดทนสามารถทำงานมหัศจรรย์ได้. แม้ว่าพื้นที่ของแผลจะกว้างขวางเด็กที่ทุกข์ทรมานจากพังผืดในแง่ปัญญาเต็ม. ยิ่งไปกว่านั้น: ในบรรดาเด็กดังกล่าวมีบุคลิกที่มีพรสวรรค์มากมาย. ตัวอย่างที่มีชื่อเสียงสดใส - โชแปง. ใช่เด็ก ๆ ดังกล่าวไม่สามารถแยกแยะได้ด้วยแรงและความชำนาญ. แต่พวกเขาจะมอบให้พวกเขาความเข้มข้นที่อนุญาตให้พวกเขาอ่านวาดแก้ปัญหางานที่ซับซ้อนเรียนภาษา. ข้อมูลทางสถิติแสดงให้เห็นว่าในหมู่ผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังมีศิลปินที่มีความสามารถมากมายช่างภาพโปรแกรมเมอร์. เพื่อให้ความสามารถที่จะรับรู้คุณต้องมีส่วนร่วมในเด็กดังกล่าวเพื่อระบุโรคในเวลาเพื่อดำเนินการบำบัดสนับสนุน. คนดังกล่าวสามารถมีครอบครัวที่เต็มเปี่ยมเพราะถ้าคู่สมรสคนที่สองไม่ได้ตรวจพบข้อบกพร่องและการพังทลายของยีนแล้วเด็กที่เกิดไม่ได้รับโรคนี้.